Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 5/16/2018
Amyloidoza sercowa jest zaburzeniem spowodowanym przez złogi nieprawidłowego białka (amyloidu) w tkance serca. Osady te utrudniają prawidłowe działanie serca.
Przyczyny
Amyloidoza to grupa chorób, w których skupiska białek zwane amyloidami odkładają się w tkankach ciała. Z czasem białka te zastępują normalną tkankę, co prowadzi do niepowodzenia zaangażowanego organu. Istnieje wiele form amyloidozy.
Amyloidoza serca („zespół sztywnego serca”) występuje, gdy złogi amyloidowe zajmują miejsce normalnego mięśnia sercowego. Jest to najbardziej typowy typ kardiomiopatii restrykcyjnej. Skrobiawica serca może wpływać na sposób, w jaki sygnały elektryczne przemieszczają się w sercu (układ przewodzenia). Może to prowadzić do nieprawidłowego bicia serca (arytmii) i wadliwych sygnałów serca (blok serca).
Warunek może być dziedziczony. Nazywa się to rodzinną amyloidozą sercową. Może również rozwinąć się w wyniku innej choroby, takiej jak rodzaj kości i raka krwi, lub w wyniku innego problemu medycznego powodującego stan zapalny. Amyloidoza sercowa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba występuje rzadko u osób poniżej 40 roku życia.
Objawy
Niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych objawów. Jeśli występują, objawy mogą obejmować:
- Nadmierne oddawanie moczu w nocy
- Zmęczenie, zmniejszona zdolność wysiłkowa
- Kołatanie serca (uczucie bicia serca)
- Skrócenie oddechu z aktywnością
- Obrzęk brzucha, nóg, kostek lub innej części ciała
- Problemy z oddychaniem podczas leżenia
Egzaminy i testy
Objawy amyloidozy serca mogą być związane z wieloma różnymi stanami. Może to sprawić, że problem będzie trudny do zdiagnozowania.
Znaki mogą obejmować:
- Nieprawidłowe dźwięki w płucach (trzaski płuc) lub szmer serca
- Ciśnienie krwi, które jest niskie lub spada, gdy wstajesz
- Powiększone żyły szyi
- Spuchnięta wątroba
Można wykonać następujące testy:
- Tomografia komputerowa klatki piersiowej lub brzucha (uważana za „złoty standard”, aby pomóc zdiagnozować ten stan)
- Angiografia wieńcowa
- Elektrokardiogram (EKG)
- Echokardiogram
- Rezonans magnetyczny (MRI)
- Jądrowe skany serca (MUGA, RNV)
- Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)
EKG może wykazywać problemy z pulsem lub sygnałami serca. Może również wyświetlać niskie sygnały (zwane „niskim napięciem”).
Biopsja serca jest używana do potwierdzenia diagnozy. Często wykonuje się również biopsję innego obszaru, takiego jak brzuch, nerka lub szpik kostny.
Leczenie
Twój pracownik służby zdrowia może zalecić ci zmianę diety, w tym ograniczenie soli i płynów.
Może być konieczne przyjmowanie tabletek moczopędnych (diuretyków), aby pomóc organizmowi pozbyć się nadmiaru płynu. Usługodawca może ci powiedzieć, żebyś codziennie się ważył. Przyrost masy o 3 lub więcej funtów (1 kilogram lub więcej) w ciągu 1 do 2 dni może oznaczać, że w organizmie jest zbyt dużo płynu.
Leki, w tym digoksynę, leki blokujące kanały wapniowe i beta-blokery, można stosować u osób z migotaniem przedsionków. Jednak leki należy stosować ostrożnie, a dawkowanie należy dokładnie monitorować. Osoby z amyloidozą serca mogą być bardzo wrażliwe na działania niepożądane tych leków.
Inne zabiegi mogą obejmować:
- Chemoterapia
- Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (AICD)
- Rozrusznik serca, jeśli występują problemy z sygnałami serca
- Prednizon, lek przeciwzapalny
Przeszczep serca można rozważyć u osób z niektórymi rodzajami amyloidozy, które mają bardzo słabą czynność serca. Osoby z dziedziczną skrobiawicą mogą wymagać przeszczepu wątroby.
Outlook (prognozy)
W przeszłości uważano, że amyloidoza sercowa jest nieuleczalną i szybko śmiertelną chorobą. Jednak pole szybko się zmienia. Różne rodzaje amyloidozy mogą wpływać na serce na różne sposoby. Niektóre typy są bardziej surowe niż inne. Wiele osób może teraz oczekiwać przetrwania i dobrej jakości życia przez kilka lat po diagnozie.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Migotanie przedsionków lub komorowe zaburzenia rytmu
- Zastoinowa niewydolność serca
- Nagromadzenie płynu w brzuchu (wodobrzusze)
- Zwiększona wrażliwość na digoksynę
- Niskie ciśnienie krwi i zawroty głowy spowodowane nadmiernym oddawaniem moczu (spowodowane lekami)
- Zespół chorej zatoki
- Objawowa choroba układu przewodzenia serca (zaburzenia rytmu związane z nieprawidłowym przewodzeniem impulsów przez mięsień sercowy)
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego operatora, jeśli masz to zaburzenie i rozwiń nowe objawy, takie jak:
- Zawroty głowy podczas zmiany pozycji
- Nadmierne zwiększenie masy (płynu)
- Nadmierna utrata wagi
- Mdlejące zaklęcia
- Ciężkie problemy z oddychaniem
Alternatywne nazwy
Amyloidoza - serce; Pierwotna amyloidoza serca - typ AL; Wtórna amyloidoza sercowa - typ AA; Zespół sztywnego serca; Skrobiawica starcza
Obrazy
Serce, przekrój przez środek
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Cewnik do biopsji
Referencje
Falk RH i Hershberger RE. Kardiomiopatie rozszerzone, restrykcyjne i naciekowe. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 77.
McKenna WJ, Elliott P. Choroby mięśnia sercowego i wsierdzia. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 60.
Data przeglądu 5/16/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.