Zaburzenia niedoboru odporności

Posted on
Autor: Monica Porter
Data Utworzenia: 21 Marsz 2021
Data Aktualizacji: 16 Listopad 2024
Anonim
Primary Immunodeficiency Disorder (PID), Animation
Wideo: Primary Immunodeficiency Disorder (PID), Animation

Zawartość

Zaburzenia odporności występują, gdy odpowiedź immunologiczna organizmu jest zmniejszona lub nieobecna.


Przyczyny

Układ odpornościowy składa się z tkanki limfoidalnej w organizmie, która obejmuje:

  • Szpik kostny
  • Węzły chłonne
  • Części śledziony i przewodu pokarmowego
  • Grasica
  • Migdałki

Białka i komórki we krwi są również częścią układu odpornościowego.

Układ odpornościowy pomaga chronić organizm przed szkodliwymi substancjami zwanymi antygenami. Przykłady antygenów obejmują bakterie, wirusy, toksyny, komórki nowotworowe i obcą krew lub tkanki od innej osoby lub gatunku.


Obejrzyj ten film na temat: Odpowiedź immunologiczna

Gdy układ odpornościowy wykryje antygen, reaguje wytwarzając białka zwane przeciwciałami, które niszczą szkodliwe substancje. Odpowiedź układu odpornościowego obejmuje również proces zwany fagocytozą. Podczas tego procesu pewne białe krwinki połykają i niszczą bakterie i inne obce substancje. Białka zwane dopełnieniem pomagają w tym procesie.



Obejrzyj ten film na temat: Fagocytoza

Zaburzenia niedoboru odporności mogą wpływać na każdą część układu odpornościowego. Najczęściej te warunki występują, gdy specjalne białe krwinki zwane limfocytami T lub B (lub oba) nie działają normalnie lub organizm nie wytwarza wystarczającej ilości przeciwciał.

Dziedziczne zaburzenia niedoboru odporności, które wpływają na limfocyty B, obejmują:

  • Hipogammaglobulinemia, która zwykle prowadzi do zakażeń układu oddechowego i żołądkowo-jelitowego
  • Agammaglobulinemia, która powoduje poważne infekcje we wczesnym okresie życia i często jest śmiertelna

Dziedziczne zaburzenia niedoboru odporności, które wpływają na limfocyty T, mogą powodować powtarzające się infekcje Candida (drożdże). Dziedziczny połączony niedobór odporności dotyczy zarówno limfocytów T, jak i limfocytów B. Może to być śmiertelne w pierwszym roku życia, jeśli nie jest leczone wcześnie.


Mówi się, że ludzie są poddawani immunosupresji, gdy mają zaburzenia niedoboru odporności z powodu leków osłabiających układ odpornościowy (takich jak kortykosteroidy). Immunosupresja jest również częstym skutkiem ubocznym chemioterapii stosowanej w leczeniu raka.

Nabyte niedobory odporności mogą być powikłaniem chorób, takich jak HIV / AIDS i niedożywienie (zwłaszcza, jeśli osoba nie spożywa wystarczającej ilości białka). Wiele nowotworów może również powodować niedobór odporności.

Osoby, u których usunięto śledzionę, mają nabyte niedobory odporności i są bardziej narażone na zakażenie przez niektóre bakterie, które normalnie pomagają śledzionie. Osoby z cukrzycą są również bardziej narażone na niektóre infekcje.

Wraz z wiekiem układ odpornościowy staje się mniej skuteczny. Tkanki układu immunologicznego (zwłaszcza tkanki limfoidalne, takie jak grasica) kurczą się, a liczba i aktywność białych krwinek spada.

Następujące warunki i choroby mogą prowadzić do zaburzenia niedoboru odporności:

  • Ataksja telangiektazja
  • Braki uzupełniające
  • Zespół DiGeorge'a
  • Hipogammaglobulinemia
  • Zespół Job
  • Wady adhezji leukocytów
  • Agammaglobulinemia
  • Zespół Wiskotta-Aldricha

Objawy

Twój pracownik służby zdrowia może pomyśleć, że masz zaburzenie niedoboru odporności, jeśli masz:

  • Infekcje, które wracają lub nie odchodzą
  • Poważna infekcja bakteriami lub innymi zarazkami, które zazwyczaj nie powodują ciężkiej infekcji

Inne znaki to:

  • Słaba reakcja na leczenie infekcji
  • Opóźnione lub niepełne wyzdrowienie z choroby
  • Pewne typy nowotworów (takie jak mięsak Kaposiego lub chłoniak nieziarniczy)
  • Niektóre infekcje (w tym niektóre formy zapalenia płuc lub powtarzające się zakażenia drożdżakowe)

Objawy zależą od zaburzenia. Na przykład osoby z obniżonymi poziomami IgA w połączeniu z niskimi poziomami niektórych podklas IgG mogą mieć problemy z płucami, zatokami, uszami, gardłem i przewodem pokarmowym.

Egzaminy i testy

Testy stosowane w celu zdiagnozowania zaburzenia niedoboru odporności mogą obejmować:

  • Poziomy dopełniacza we krwi lub inne testy do pomiaru substancji uwalnianych przez układ odpornościowy
  • Test na HIV
  • Poziomy immunoglobulin we krwi
  • Elektroforeza białkowa (krew lub mocz)
  • Liczba limfocytów T (pochodząca z grasicy)
  • Biała krwinka

Leczenie

Celem leczenia jest zapobieganie zakażeniom i leczenie wszelkich rozwijających się chorób i infekcji.

Jeśli masz osłabiony układ odpornościowy, powinieneś unikać kontaktu z osobami, które mają infekcje lub choroby zakaźne. Być może będziesz musiał unikać osób zaszczepionych żywymi szczepionkami wirusowymi w ciągu ostatnich 2 tygodni.

Jeśli wystąpi infekcja, Twój dostawca potraktuje Cię agresywnie. Może to obejmować długotrwałe stosowanie leków antybiotykowych lub przeciwgrzybiczych, aby zapobiec powrotowi infekcji.

Interferon jest stosowany w leczeniu zakażeń wirusowych i niektórych rodzajów nowotworów. Jest to lek, który sprawia, że ​​układ odpornościowy działa lepiej.

Osoby z HIV / AIDS mogą przyjmować kombinacje leków w celu zmniejszenia ilości HIV w swoich układach odpornościowych i poprawy ich odporności.

Osoby, które planują usunięcie śledziony, powinny zostać zaszczepione na 2 tygodnie przed zabiegiem przeciwko bakteriom takim jak Streptococcus pneumonia i Haemophilus influenzae.

Przeszczepy szpiku kostnego mogą być stosowane w leczeniu pewnych stanów niedoboru odporności.

Odporność bierna (otrzymywanie przeciwciał wytwarzanych przez inną osobę lub zwierzę) może czasami być zalecana w celu zapobiegania chorobie po narażeniu na pewne bakterie lub wirusy.

Osobom z niskim lub nieobecnym poziomem pewnych immunoglobulin można pomóc za pomocą dożylnej immunoglobuliny (IVIG), podawanej przez żyłę.

Outlook (prognozy)

Niektóre zaburzenia niedoboru odporności są od czasu do czasu łagodne i powodują choroby. Inne są ciężkie i mogą być śmiertelne. Immunosupresja spowodowana lekami często ustępuje po zaprzestaniu podawania leku.

Możliwe komplikacje

Powikłania zaburzeń niedoboru odporności mogą obejmować:

  • Częsta lub trwająca choroba
  • Zwiększone ryzyko niektórych nowotworów lub nowotworów
  • Zwiększone ryzyko infekcji

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego dostawcy natychmiast, jeśli jesteś na chemioterapii lub kortykosteroidach i rozwijasz się:

  • Gorączka 100,5 ° F (38 ° C) lub wyższa
  • Kaszel z dusznością
  • Ból brzucha
  • Inne nowe objawy

Udaj się na pogotowie lub zadzwoń na lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli masz sztywny kark i ból głowy z gorączką.

Skontaktuj się ze swoim dostawcą, jeśli masz powtarzające się zakażenia drożdżakowe lub pleśniawki.

Zapobieganie

Nie ma znanego sposobu zapobiegania dziedzicznym zaburzeniom odporności. Jeśli masz rodzinną historię zaburzeń odporności, możesz poszukać poradnictwa genetycznego.

Praktykowanie bezpieczniejszego seksu i unikanie dzielenia się płynami ustrojowymi może pomóc w zapobieganiu HIV / AIDS. Zapytaj swojego lekarza, czy lek Truvada jest odpowiedni dla Ciebie, aby zapobiec zakażeniu HIV.

Dobre odżywianie może zapobiegać nabytemu niedoborowi odporności spowodowanemu niedożywieniem.

Alternatywne nazwy

Immunosupresja; Immunodepressed - niedobór odporności; Immunosupresja - niedobór odporności; Hipogammaglobulinemia - niedobór odporności; Agammaglobulinemia - niedobór odporności

Obrazy


  • Przeciwciała

Referencje

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Wrodzone i nabyte niedobory odporności. W: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Immunologia komórkowa i molekularna. 8-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2018: rozdz. 21.

Cunningham-Rundles C. Pierwotne choroby niedoboru odporności. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 250.

Data przeglądu 27.02.2018

Zaktualizował: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Wydział Alergii, Immunologii i Reumatologii, Georgetown University Medical School w Waszyngtonie. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.