Gigantyzm

Posted on
Autor: Laura McKinney
Data Utworzenia: 1 Kwiecień 2021
Data Aktualizacji: 17 Listopad 2024
Anonim
NAJWYŻSZY CZŁOWIEK ŚWIATA - film dokumentalny - lektor PL
Wideo: NAJWYŻSZY CZŁOWIEK ŚWIATA - film dokumentalny - lektor PL

Zawartość

Gigantyzm to nieprawidłowy wzrost spowodowany nadmiarem hormonu wzrostu (GH) w dzieciństwie.


Przyczyny

Gigantyzm jest bardzo rzadki. Najczęstszą przyczyną nadmiernego uwalniania GH jest nienowotworowy (łagodny) guz przysadki mózgowej. Inne przyczyny to:

  • Choroba genetyczna, która wpływa na kolor skóry (pigmentacja) i powoduje łagodne guzy skóry, serca i układu hormonalnego (kompleks Carneya)
  • Choroba genetyczna, która wpływa na kości i pigmentację skóry (zespół McCune-Albrighta)
  • Choroba genetyczna, w której jeden lub więcej gruczołów wydzielania wewnętrznego jest nadaktywny lub tworzą guz (wielokrotna neoplazja wewnątrzwydzielnicza typu 1)
  • Choroba, w której tworzą się guzy na nerwach mózgu i kręgosłupa (nerwiakowłókniakowatość)

Jeśli nadmiar GH występuje po zatrzymaniu prawidłowego wzrostu kości, stan ten nazywany jest akromegalią.

Objawy

Dziecko wzrośnie, a także w mięśniach i narządach. Ten nadmierny wzrost sprawia, że ​​dziecko jest bardzo duże w swoim wieku.


Inne objawy to:

  • Opóźnione dojrzewanie
  • Podwójne widzenie lub trudności z widzeniem bocznym (obwodowym)
  • Bardzo wystające czoło (czołowe wygięcie) i wystająca szczęka
  • Szczeliny między zębami
  • Bół głowy
  • Zwiększona potliwość
  • Nieregularne okresy (miesiączka)
  • Ból stawu
  • Duże dłonie i stopy z grubymi palcami u rąk i nóg
  • Uwalnianie mleka matki
  • Problemy ze snem
  • Pogrubienie rysów twarzy
  • Słabość
  • Zmiany głosu

Egzaminy i testy

Pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizyczne i zapyta o objawy dziecka.

Testy laboratoryjne, które można zamówić, obejmują:

  • Kortyzol
  • Estradiol (dziewczyny)
  • Test tłumienia GH
  • Prolaktyna
  • Insulinopodobny czynnik wzrostu I
  • Testosteron (chłopcy)
  • Hormon tarczycy

Można również zlecić badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny głowy, w celu sprawdzenia guza przysadki.


Leczenie

W przypadku guzów przysadki, które mają wyraźne granice, operacja może wyleczyć wiele przypadków.

Gdy operacja nie może całkowicie usunąć guza, leki są stosowane do blokowania lub zmniejszania uwalniania GH lub zapobiegania dotarciu GH do tkanek docelowych.

Czasami stosuje się radioterapię w celu zmniejszenia wielkości guza po operacji.

Outlook (prognozy)

Operacja przysadki jest zwykle skuteczna w ograniczaniu produkcji hormonu wzrostu.

Wczesne leczenie może odwrócić wiele zmian spowodowanych nadmiarem GH.

Możliwe komplikacje

Operacja i leczenie radiacyjne mogą prowadzić do niskiego poziomu innych hormonów przysadki. Może to spowodować jeden z następujących warunków:

  • Niewydolność nadnerczy (nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów)
  • Moczówka prosta (skrajne pragnienie i nadmierne oddawanie moczu; w rzadkich przypadkach)
  • Hipogonadyzm (gruczoły płciowe organizmu wytwarzają niewiele lub nie mają hormonów)
  • Niedoczynność tarczycy (tarczyca nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu tarczycy)

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli Twoje dziecko ma oznaki nadmiernego wzrostu.

Zapobieganie

Gigantyzmu nie można zapobiec. Wczesne leczenie może zapobiec pogorszeniu się choroby i pomóc uniknąć powikłań.

Alternatywne nazwy

Przysadkowy olbrzym; Nadprodukcja hormonu wzrostu; Hormon wzrostu - nadmierna produkcja

Obrazy


  • Gruczoły wydzielania wewnętrznego

Referencje

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegalia: wytyczne dotyczące praktyki klinicznej w społeczeństwie hormonalnym. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. W: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrynologia: dla dorosłych i dzieci. 7 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 12.

Data przeglądu 5/7/2017

Zaktualizował: MD Brent Wisse, profesor nadzwyczajny medycyny, Wydział Metabolizmu, Endokrynologii i Żywienia, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.