Choroba Glanzmanna

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Utworzenia: 14 Sierpień 2021
Data Aktualizacji: 19 Kwiecień 2024
Anonim
Zęby z komórek macierzystych
Wideo: Zęby z komórek macierzystych

Zawartość

Choroba Glanzmanna jest rzadkim zaburzeniem płytek krwi. Płytki krwi są częścią krwi, która pomaga w krzepnięciu krwi.


Przyczyny

Choroba Glanzmanna jest spowodowana brakiem białka, które normalnie znajduje się na powierzchni płytek krwi. Substancja ta jest potrzebna do zlepiania się płytek krwi, tworząc skrzepy krwi.

Stan jest wrodzony, co oznacza, że ​​jest obecny od urodzenia. Istnieje kilka nieprawidłowości genetycznych, które mogą spowodować ten stan.

Objawy

Objawy mogą obejmować dowolne z poniższych:

  • Ciężkie krwawienie podczas i po operacji
  • Krwawiące dziąsła
  • Łatwo siniaki
  • Ciężkie krwawienie miesiączkowe
  • Nosebleeds, które nie zatrzymują się łatwo
  • Długotrwałe krwawienie z drobnymi obrażeniami

Egzaminy i testy

W celu zdiagnozowania tego stanu można wykorzystać następujące testy:

  • Całkowita morfologia (CBC)
  • Czas krwawienia
  • Testy agregacji płytek
  • Czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny ​​(PTT)

Mogą być potrzebne inne testy. Członkowie rodziny mogą również wymagać przetestowania.


Leczenie

Nie ma specyficznego leczenia tego zaburzenia. Transfuzje płytek krwi można podawać osobom, które mają poważne krwawienia.

Outlook (prognozy)

Choroba Glanzmanna jest stanem trwającym całe życie i nie ma lekarstwa. Powinieneś podjąć specjalne kroki, aby uniknąć krwawienia, jeśli masz taki stan.

Każdy z zaburzeniami krzepnięcia powinien unikać przyjmowania aspiryny i innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak ibuprofen i naproksen. Leki te mogą przedłużyć czas krwawienia, zapobiegając zbrylaniu się płytek krwi.

Możliwe komplikacje

Komplikacje mogą obejmować:

  • Ciężkie krwawienie
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza u kobiet miesiączkujących z powodu wyjątkowo silnego krwawienia

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli:

  • Masz krwawienie lub siniaki o nieznanej przyczynie
  • Krwawienie nie ustaje po zwykłych zabiegach

Zapobieganie

Choroba Glanzmanna jest chorobą dziedziczną. Nie ma znanej profilaktyki.


Alternatywne nazwy

Diasease Glanzmanna; Thrombasthenia - Glanzmann

Referencje

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Zaburzenia krzepnięcia u noworodka. W: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2013: rozdz. 152.

Nichols WL. Choroba von Willebranda i zaburzenia krwotoczne czynności płytek i naczyń. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 173.

Data przeglądu 2/1/2017

Zaktualizowali: Todd Gersten, MD, Hematology / Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M.Zespół redakcyjny.