Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 2/22/2018
Podwójny łuk aorty jest nieprawidłową formacją aorty, dużej tętnicy, która przenosi krew z serca do reszty ciała. Jest to wrodzony problem, który oznacza, że jest obecny przy urodzeniu.
Przyczyny
Podwójny łuk aorty jest powszechną formą grupy defektów, które wpływają na rozwój aorty w macicy. Wady te powodują nieprawidłową formację zwaną pierścieniem naczyniowym (krąg naczyń krwionośnych).
Zazwyczaj aorta rozwija się z jednego z kilku zakrzywionych kawałków tkanki (łuków). Gdy dzieci rozwijają się w łonie matki, łuki dzielą się na kilka części. Ciało rozkłada niektóre łuki, podczas gdy inne tworzą tętnice. Normalnie rozwinięta aorta to pojedynczy łuk, który opuszcza serce i porusza się w lewo.
W łuku podwójnej aorty, niektóre łuki, które powinny zniknąć, są nadal obecne przy narodzinach oprócz łuku normalnego. Dzieci z podwójnym łukiem aorty mają aortę, która składa się z dwóch naczyń zamiast jednego. Dwie części do aorty mają mniejsze odgałęzienia tętnic. W rezultacie obie gałęzie rozchodzą się i naciskają na tchawicę i rurkę (przełyk), która przenosi żywność z ust do żołądka.
Podwójny łuk aorty może wystąpić w przypadku innych wrodzonych wad serca, w tym:
- Tetralogia Fallota
- Truncus arteriosus
- Transpozycja wielkich tętnic
- Wada przegrody międzykomorowej
Podwójny łuk aorty jest bardzo rzadki. Pierścienie naczyniowe stanowią niewielki odsetek wszystkich wrodzonych wad serca. Spośród nich nieco ponad połowa jest spowodowana podwójnym łukiem aorty. Stan ten występuje jednakowo u mężczyzn i kobiet. Często występuje u osób z pewnymi nieprawidłowościami chromosomowymi.
Objawy
Ponieważ objawy podwójnego łuku aorty są często łagodne, problem może nie zostać wykryty, dopóki dziecko nie skończy kilku lat.
Podwójny łuk aorty może naciskać na tchawicę i przełyk, co prowadzi do problemów z oddychaniem i przełykaniem. Nasilenie objawów zależy od tego, jak bardzo łuk aorty naciska na te struktury.
Objawy oddechowe obejmują:
- Wysoki dźwięk podczas oddychania (stridor)
- Głośny oddech
- Powtarzające się zapalenie płuc
- Świszczący oddech
Objawy trawienne mogą obejmować:
- Dławiąc się
- Trudności z jedzeniem i połykaniem
- Wymioty
Egzaminy i testy
Objawy mogą prowadzić do podejrzenia przez lekarza służby zdrowia podwójnego łuku aorty. Aby potwierdzić diagnozę, konieczne będą inne testy.
Poniższe testy mogą pomóc w zdiagnozowaniu łuku podwójnej aorty:
- Rentgen klatki piersiowej
- Skanowanie, które tworzy przekrojowe obrazy ciała (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny)
- Badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografia)
- RTG z użyciem substancji, która zarysowuje przełyk (jaskółka baru)
Leczenie
Operację można wykonać, aby naprawić podwójny łuk aorty. Chirurg wiąże mniejszą gałąź i oddziela ją od większej gałęzi. Następnie chirurg zamyka końce aorty szwami. To zmniejsza nacisk na przełyk i tchawicę.
Outlook (prognozy)
Większość dzieci czuje się lepiej zaraz po operacji, chociaż niektóre mogą nadal mieć objawy oddechowe przez pewien czas po operacji. Jest to najczęściej spowodowane osłabieniem tchawicy z powodu nacisku na nią przed naprawą chirurgiczną.
W rzadkich przypadkach, jeśli łuk mocno naciska na drogi oddechowe, dziecko może mieć poważne trudności z oddychaniem, które prowadzą do śmierci.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Brak prawidłowego rozwoju
- Infekcje dróg oddechowych
- Zużycie wyściółki przełyku (nadżerki przełyku) i tchawicy
- Bardzo rzadko, nieprawidłowe połączenie między przełykiem a aortą (przetoka aortalno-przełykowa)
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli twoje dziecko ma objawy podwójnego łuku aorty.
Zapobieganie
Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu warunkowi.
Alternatywne nazwy
Anomalia łuku aorty; Podwójny łuk; Wrodzona wada serca - podwójny łuk aorty; Serce wady wrodzonej - podwójny łuk aorty
Obrazy
Pierścień naczyniowy
Podwójny łuk aorty
Referencje
Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Inne wrodzone wady serca i naczyń krwionośnych. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 432.
Park MK. Pierścień naczyniowy. In: Park MK, wyd. Kardiologia dziecięca Park dla lekarzy. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: rozdz. 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.
Data przeglądu 2/22/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.