Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 2/22/2018
Pierścień naczyniowy to nieprawidłowa formacja aorty, dużej tętnicy, która przenosi krew z serca do reszty ciała. Jest to wrodzony problem, co oznacza, że jest obecny przy urodzeniu.
Przyczyny
Pierścień naczyniowy jest rzadki. Stanowi mniej niż 1% wszystkich wrodzonych problemów z sercem.Stan występuje tak często u mężczyzn jak u kobiet. Niektóre niemowlęta z pierścieniem naczyniowym mają również inny wrodzony problem z sercem.
Pierścień naczyniowy występuje bardzo wcześnie w rozwoju dziecka w łonie matki. Zazwyczaj aorta rozwija się z jednego z kilku zakrzywionych kawałków tkanki (łuków). Ciało rozkłada niektóre pozostałe łuki, podczas gdy inne tworzą tętnice. Niektóre tętnice, które powinny się rozpaść, nie tworzą pierścienia naczyniowego.
W przypadku pierścienia naczyniowego niektóre łuki i naczynia, które powinny zmienić się w tętnice lub zniknąć, są nadal obecne, gdy dziecko się rodzi. Łuki te tworzą pierścień naczyń krwionośnych, który otacza i naciska na tchawicę (tchawicę) i przełyk.
Istnieje kilka różnych typów pierścieni naczyniowych. W niektórych typach pierścień naczyniowy tylko częściowo otacza tchawicę i przełyk, ale nadal może powodować objawy.
Objawy
Niektóre dzieci z pierścieniem naczyniowym nigdy nie rozwijają objawów. Jednak w większości przypadków objawy są widoczne w okresie niemowlęcym. Nacisk na tchawicę (tchawicę) i przełyk może prowadzić do problemów z oddychaniem i trawieniem. Im bardziej pierścień naciska, tym ostrzejsze będą objawy.
Problemy z oddychaniem mogą obejmować:
- Wysoki kaszel
- Głośne oddychanie (stridor)
- Powtarzające się zapalenie płuc lub infekcje dróg oddechowych
- Niewydolność oddechowa
- Świszczący oddech
Jedzenie może pogorszyć objawy oddechowe.
Objawy trawienne występują rzadko, ale mogą obejmować:
- Dławiąc się
- Trudności z jedzeniem stałych pokarmów
- Trudności z połykaniem (dysfagia)
- Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD)
- Powolne karmienie piersią lub butelką
- Wymioty
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia będzie słuchał oddechu dziecka, aby wykluczyć inne zaburzenia oddychania, takie jak astma. Słuchanie serca dziecka przez stetoskop może pomóc w identyfikacji szmerów i innych problemów z sercem.
Poniższe testy mogą pomóc w zdiagnozowaniu pierścienia naczyniowego:
- Rentgen klatki piersiowej
- Skanowanie tomografii komputerowej serca i głównych naczyń krwionośnych
- Aparat w gardle, aby zbadać drogi oddechowe (bronchoskopia)
- Rezonans magnetyczny (MRI) serca i głównych naczyń krwionośnych
- Badanie ultrasonograficzne (echokardiogram) serca
- RTG naczyń krwionośnych (angiografia)
- RTG przełyku za pomocą specjalnego barwnika, aby lepiej podkreślić obszar (esophagram lub bar jaskółka)
Leczenie
Operacja jest zwykle przeprowadzana jak najszybciej u dzieci z objawami. Celem operacji jest rozszczepienie pierścienia naczyniowego i zmniejszenie nacisku na otaczające struktury. Procedura jest zwykle wykonywana przez małe chirurgiczne cięcie po lewej stronie klatki piersiowej między żebrami.
Zmiana diety dziecka może pomóc złagodzić objawy trawienne pierścienia naczyniowego. Usługodawca przepisze leki (takie jak antybiotyki) w celu leczenia wszelkich infekcji dróg oddechowych, jeśli takie wystąpią.
Dzieci, które nie mają objawów, mogą nie wymagać leczenia, ale należy je uważnie obserwować, aby upewnić się, że stan nie pogorszy się.
Outlook (prognozy)
To, jak dobrze robi się niemowlę, zależy od tego, jak duży nacisk wywiera pierścień naczyniowy na przełyk i tchawicę oraz jak szybko dziecko jest diagnozowane i leczone.
Operacja działa dobrze w większości przypadków i często łagodzi objawy od razu. Ciężkie problemy z oddychaniem mogą trwać miesiące, zanim odejdą. Niektóre dzieci mogą nadal głośno oddychać, zwłaszcza gdy są bardzo aktywne lub mają infekcje dróg oddechowych.
Możliwe komplikacje
Opóźnianie operacji w poważnych przypadkach może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak uszkodzenie tchawicy i śmierć.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli Twoje dziecko ma objawy pierścienia naczyniowego. Szybka diagnoza i leczenie mogą zapobiec poważnym powikłaniom.
Zapobieganie
Nie ma znanego sposobu zapobiegania temu warunkowi.
Alternatywne nazwy
Łuk aorty prawej z nieprawidłowym tętniakiem podobojczykowym i lewym więzadłem; Wrodzona wada serca - pierścień naczyniowy; Wada wrodzona serca - pierścień naczyniowy
Obrazy
Pierścień naczyniowy
Referencje
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Inne wrodzone wady serca i naczyń krwionośnych. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 432.
Park MK. Pierścień naczyniowy. In: Park MK, wyd. Kardiologia dziecięca Park dla lekarzy. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: rozdz. 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.
Data przeglądu 2/22/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.