Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 2/22/2018
Okno aortalno-płucne to rzadka wada serca, w której znajduje się dziura łącząca główną tętnicę pobierającą krew z serca do ciała (aorty) i ta, która pobiera krew z serca do płuc (tętnica płucna). Stan jest wrodzony, co oznacza, że jest obecny przy urodzeniu.
Przyczyny
Zwykle krew przepływa przez tętnicę płucną do płuc, gdzie pobiera tlen. Następnie krew wraca do serca i jest pompowana do aorty i reszty ciała.
Dzieci z oknem aortalno-płucnym mają dziurę między aortą a tętnicą płucną. Z powodu tej dziury krew z aorty wpływa do tętnicy płucnej, w wyniku czego do płuc przepływa zbyt dużo krwi. Powoduje to wysokie ciśnienie krwi w płucach (stan zwany nadciśnieniem płucnym) i zastoinową niewydolność serca. Im większa wada, tym więcej krwi jest w stanie dostać się do tętnicy płucnej.
Stan występuje, gdy aorta i tętnica płucna nie dzielą się normalnie, gdy dziecko rozwija się w macicy.
Okno aortalno-płucne jest bardzo rzadkie. Stanowi mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca.
Ten stan może wystąpić samodzielnie lub z innymi wadami serca, takimi jak:
- Tetralogia Fallota
- Atrezja płuc
- Truncus arteriosus
- Wada przegrody międzyprzedsionkowej
- Patentowy przewód tętniczy
- Przerwany łuk aorty
Pięćdziesiąt procent ludzi zwykle nie ma innych wad serca.
Objawy
Jeśli wada jest mała, może nie powodować żadnych objawów. Jednak większość defektów jest duża.
Objawy mogą obejmować:
- Opóźniony wzrost
- Niewydolność serca
- Drażliwość
- Słabe jedzenie i brak przyrostu masy ciała
- Szybkie oddychanie
- Szybkie bicie serca
- Infekcje dróg oddechowych
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia zwykle słyszy nieprawidłowy dźwięk serca (szmer) podczas słuchania serca dziecka stetoskopem.
Dostawca może zamówić testy, takie jak:
- Cewnikowanie serca - cienka rurka wprowadzana do naczyń krwionośnych i / lub tętnic wokół serca w celu oglądania serca i naczyń krwionośnych i bezpośredniego pomiaru ciśnienia w sercu i płucach.
- Rentgen klatki piersiowej.
- Echokardiogram.
- MRI serca.
Leczenie
Warunek ten zazwyczaj wymaga operacji na otwartym sercu w celu naprawy wady. Operację należy wykonać jak najszybciej po postawieniu diagnozy. W większości przypadków dzieje się tak, gdy dziecko jest jeszcze noworodkiem.
Podczas zabiegu urządzenie płuco-serce przejmuje kontrolę nad sercem dziecka. Chirurg otwiera aortę i zamyka ubytek plasterkiem wykonanym z kawałka worka, który otacza serce (osierdzie) lub materiału sztucznego.
Outlook (prognozy)
Operacja w celu skorygowania okna aortalno-płucnego jest skuteczna w większości przypadków. Jeśli wada jest leczona szybko, dziecko nie powinno mieć żadnych trwałych efektów.
Możliwe komplikacje
Opóźnienie leczenia może prowadzić do powikłań, takich jak:
- Zastoinowa niewydolność serca
- Nadciśnienie płucne lub zespół Eisenmengera
- Śmierć
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego usługodawcy, jeśli Twoje dziecko ma objawy okna aortalno-płucnego. Im szybciej ten stan zostanie zdiagnozowany i leczony, tym lepsze rokowanie dziecka.
Zapobieganie
Nie ma znanego sposobu zapobiegania oku aortalno-płucnemu.
Alternatywne nazwy
Wada przegrody aortalno-płucnej; Fenestracja aortalno-płucna; Wrodzona wada serca - okno aortalno-płucne; Serce wady wrodzonej - okno aortalno-płucne
Obrazy
Okno aortalno-płucne
Referencje
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus i aortopulmonary window. W: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston i Spencer Surgery of the Chest. 9th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 121.
Park MK. Różne wrodzone choroby serca. In: Park MK, wyd. Kardiologia dziecięca Park dla lekarzy. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: rozdz. 15.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.
Data przeglądu 2/22/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.