Encyklopedia

Anomalia Ebsteina

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Utworzenia: 12 Sierpień 2021
Data Aktualizacji: 1 Listopad 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Wideo: Ebstein Anomaly

Zawartość

Anomalia Ebsteina jest rzadką wadą serca, w której części zastawki trójdzielnej są nieprawidłowe. Zawór trójdzielny oddziela prawą dolną komorę serca (prawą komorę) od prawej górnej komory serca (prawy przedsionek). W anomalii Ebsteina nieprawidłowa jest pozycja zastawki trójdzielnej i sposób jej rozdzielania.


Stan jest wrodzony, co oznacza, że ​​jest obecny przy urodzeniu.

Przyczyny

Zawór trójdzielny składa się zwykle z trzech części, zwanych listkami lub płatami. Ulotki otwierają się, aby krew mogła przejść z prawego przedsionka (górna komora) do prawej komory (dolna komora), podczas gdy serce się rozluźnia. Zamykają się, aby zapobiec przemieszczaniu się krwi z prawej komory do prawego przedsionka, podczas gdy serce pompuje.


U osób z anomalią Ebsteina ulotki są umieszczane głębiej w prawej komorze zamiast normalnej pozycji. Ulotki są często większe niż normalnie. Wada najczęściej powoduje, że zastawka działa źle, a krew może pójść w złym kierunku. Zamiast wypływać do płuc, krew płynie z powrotem do prawego przedsionka. Zapas przepływu krwi może prowadzić do powiększenia serca i nagromadzenia płynu w organizmie. Może również wystąpić zwężenie zastawki, która prowadzi do płuc (zastawka płucna).


W wielu przypadkach ludzie mają również dziurę w ścianie oddzielającą dwie górne komory serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej), a przepływ krwi przez tę dziurę może spowodować, że krew uboga w tlen trafi do ciała. Może to powodować sinicę, niebieski odcień skóry spowodowany krwią ubogą w tlen.

Anomalia Ebsteina pojawia się, gdy dziecko rozwija się w łonie matki. Dokładna przyczyna jest nieznana. Zastosowanie niektórych leków (takich jak lit lub benzodiazepiny) podczas ciąży może odgrywać rolę. Stan jest rzadki. Jest to bardziej powszechne u białych ludzi.

Objawy

Nieprawidłowość może być niewielka lub bardzo poważna. Dlatego też objawy mogą również wahać się od łagodnego do bardzo ciężkiego. Objawy mogą rozwijać się wkrótce po urodzeniu i mogą obejmować niebieskawe usta i paznokcie z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi. W ciężkich przypadkach dziecko wydaje się bardzo chore i ma problemy z oddychaniem. W łagodnych przypadkach osoba dotknięta chorobą może być bezobjawowa przez wiele lat, czasem nawet na stałe.


Objawy u starszych dzieci mogą obejmować:

  • Kaszel
  • Niepowodzenie wzrostu
  • Zmęczenie
  • Szybkie oddychanie
  • Zadyszka
  • Bardzo szybkie bicie serca

Egzaminy i testy

Noworodki, które mają poważny przeciek przez zastawkę trójdzielną, będą miały bardzo niski poziom tlenu we krwi i znaczne powiększenie serca. Pracownik służby zdrowia może słyszeć nieprawidłowe dźwięki serca, takie jak szmer, podczas słuchania klatki piersiowej stetoskopem.

Testy, które mogą pomóc w zdiagnozowaniu tego stanu, obejmują:

  • Rentgen klatki piersiowej
  • Rezonans magnetyczny (MRI) serca
  • Pomiar aktywności elektrycznej serca (EKG)
  • USG serca (echokardiogram)

Leczenie

Leczenie zależy od ciężkości wady i konkretnych objawów. Opieka medyczna może obejmować:

  • Leki wspomagające niewydolność serca, takie jak leki moczopędne.
  • Tlen i inne wsparcie oddechowe.
  • Operacja w celu skorygowania zastawki.
  • Zastąpienie zastawki trójdzielnej. Może to być konieczne dla dzieci, które nadal się pogarszają lub które mają poważniejsze powikłania.

Outlook (prognozy)

Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej pojawiają się objawy, tym cięższa jest choroba.

Niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych objawów lub bardzo łagodnych objawów. Inne mogą się z czasem pogarszać, rozwijając niebieskie zabarwienie (sinica), niewydolność serca, blok serca lub niebezpieczne rytmy serca.

Możliwe komplikacje

Poważny wyciek może prowadzić do obrzęku serca i wątroby oraz zastoinowej niewydolności serca.

Inne komplikacje mogą obejmować:

  • Nieprawidłowe rytmy serca (arytmie), w tym nieprawidłowo szybkie rytmy (tachyarytmia) i nienormalnie wolne rytmy (bradyarytmia i blok serca)
  • Krew krzepnie od serca do innych części ciała
  • Ropień mózgu

Kiedy skontaktować się z lekarzem

Zadzwoń do swojego usługodawcy, jeśli u dziecka wystąpią objawy tego stanu. Zasięgnąć porady medycznej natychmiast, jeśli wystąpią problemy z oddychaniem.

Zapobieganie

Nie ma profilaktyki, poza rozmową z lekarzem przed zajściem w ciążę, jeśli pacjent przyjmuje leki, które uważa się za związane z rozwojem tej choroby. Możesz być w stanie zapobiec niektórym powikłaniom choroby. Na przykład przyjmowanie antybiotyków przed zabiegiem stomatologicznym może pomóc w zapobieganiu zapaleniu wsierdzia.

Alternatywne nazwy

Anomalia Ebsteina; Wady rozwojowe Ebsteina; Wrodzona wada serca - Ebstein; Serce wady wrodzonej - Ebstein; Cyanotyczna choroba serca - Ebstein

Obrazy


  • Anomalia Ebsteina

Referencje

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Wrodzona choroba serca u osób starszych: oświadczenie naukowe American Heart Association. Krążenie. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyjanotyczne wrodzone uszkodzenia serca: zmiany związane ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. Wytyczne ACC / AHA 2008 dotyczące postępowania z dorosłymi z wrodzonymi wadami serca: raport American College of Cardiology / American Heart Association Task Force ds. Wytycznych dotyczących praktyki (komitet piszący w celu opracowania wytycznych dotyczących postępowania z dorosłymi z wrodzonymi wadami serca). Krążenie. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.

Data przeglądu 2/22/2018

Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.