Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 5/16/2018
Podwójna komora prawej komory (DORV) jest chorobą serca występującą od urodzenia (wrodzoną). Aorta łączy się z prawą komorą (RV, komora serca, która pompuje krew ubogą w tlen do płuc), zamiast do lewej komory (LV, komora, która normalnie pompuje do ciała krew bogatą w tlen).
Zarówno ta tętnica płucna (która przenosi krew ubogą w tlen do płuc), jak i aorta (która przenosi bogatą w tlen krew z serca do ciała) pochodzą z tej samej komory pompowania. Żadne tętnice nie są połączone z lewą komorą (komora, która normalnie pompuje krew do ciała).
Przyczyny
W normalnej strukturze serca aorta łączy się z LV. Tętnica płucna jest zwykle połączona z RV. W DORV obie arterie wypływają z RV. Jest to problem, ponieważ RV niesie krew ubogą w tlen. Ta krew jest następnie krążona w całym ciele.
Inny defekt zwany ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD) zawsze występuje w przypadku DORV.
Bogata w tlen krew z płuc przepływa z lewej strony serca, przez otwór VSD i do RV. Pomaga to dziecku z DORV, umożliwiając mieszanie krwi bogatej w tlen z krwią ubogą w tlen. Nawet przy tej mieszaninie ciało może nie otrzymać wystarczającej ilości tlenu. To sprawia, że serce pracuje ciężej, aby zaspokoić potrzeby organizmu. Istnieje kilka typów DORV.
Różnica między tymi typami jest lokalizacją VSD, ponieważ odnosi się do lokalizacji tętnicy płucnej i aorty. Objawy i nasilenie problemu będą zależeć od rodzaju DORV. Obecność zwężenia zastawki płucnej również wpływa na stan.
Ludzie z DORV często mają inne wady serca, takie jak:
- Defekty poduszki wsierdzia (ściany oddzielające wszystkie cztery komory serca są słabo uformowane lub nieobecne)
- Koarktacja aorty (zwężenie aorty)
- Problemy z zastawką mitralną
- Tętnica płucna (zastawka płucna nie tworzy się prawidłowo)
- Zwężenie zastawki płucnej (zwężenie zastawki płucnej)
- Prawostronny łuk aorty (łuk aorty znajduje się po prawej stronie, a nie po lewej)
- Transpozycja wielkich tętnic (zmienia się aorta i tętnica płucna)
Objawy
Znaki DORV mogą obejmować:
- Powiększone serce
- Szmer serca
- Szybkie oddychanie
- Szybkie bicie serca
Objawy DORV mogą obejmować:
- Słabe karmienie się łatwo zmęczy
- Niebieskawy kolor skóry i warg
- Clubbing (pogrubienie łóżek paznokci) palców u nóg i palców (późny znak)
- Brak przyrostu wagi i wzrostu
- Blady koloryt
- Wyzysk
- Opuchnięte nogi lub brzuch
- Problemy z oddychaniem
Egzaminy i testy
Testy do diagnozowania DORV obejmują:
- RTG klatki piersiowej
- Badanie ultrasonograficzne serca (echokardiogram)
- Wprowadzanie cienkiej, elastycznej rurki do serca w celu pomiaru ciśnienia krwi i wstrzykiwania barwnika w celu uzyskania specjalnych zdjęć serca i tętnic (cewnikowanie serca)
- MRI serca
Leczenie
Leczenie wymaga operacji, aby zamknąć otwór w sercu i skierować krew z lewej komory do aorty. Operacja może być również potrzebna do poruszania tętnicy płucnej lub aorty.
Czynniki określające rodzaj i liczbę operacji, których potrzebuje dziecko, obejmują:
- Typ DORV
- Ciężkość wady
- Obecność innych problemów w sercu
- Ogólny stan dziecka
Outlook (prognozy)
Jak dobrze dziecko robi zależy od:
- Rozmiar i lokalizacja VSD
- Wielkość komór pompujących
- Położenie aorty i tętnicy płucnej
- Obecność innych powikłań (takich jak koarktacja problemów aorty i zastawki mitralnej)
- Ogólny stan zdrowia dziecka w momencie diagnozy
- Czy nastąpiło uszkodzenie płuc z powodu zbyt dużej ilości krwi przepływającej do płuc przez długi czas
Możliwe komplikacje
Komplikacje DORV mogą obejmować:
- Niewydolność serca
- Wysokie ciśnienie krwi w płucach, które nieleczone może prowadzić do trwałego uszkodzenia płuc
- Śmierć
Dzieci z tą chorobą serca mogą potrzebować antybiotyków przed leczeniem stomatologicznym. Zapobiega to infekcjom wokół serca. Antybiotyki mogą być również potrzebne po zabiegu.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego pracownika służby zdrowia, jeśli dziecko wydaje się łatwo męczyć, ma problemy z oddychaniem lub ma niebieskawą skórę lub usta. Należy również skonsultować się z lekarzem, jeśli dziecko nie rośnie lub nie przybiera na wadze.
Alternatywne nazwy
DORV; Anomalia Taussiga-Binga; DORV z podwójnie zatwierdzonym VSD; DORV z niezatwierdzonym VSD; DORV z subaortalnym VSD; Wrodzona wada serca - DORV; Cyanotyczna wada serca - DORV; Wada wrodzona - DORV
Obrazy
Podwójny wylot prawej komory
Referencje
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Podwójny wylot prawej komory. W: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, wyd. Kardiochirurgia Kirklin / Barratt-Boyes. 4 ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2013: rozdz. 53.
Park MK. Cyjanotyczne wrodzone wady serca. In: Park MK, wyd. Kardiologia dziecięca Park dla lekarzy. 6th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2014: rozdz. 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.
Data przeglądu 5/16/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.