Zawartość
Stwardnienie rozsiane (MS) i stwardnienie zanikowe boczne (ALS), znane również jako choroba Lou Gehriga, to trwające całe życie choroby neurologiczne związane z osłabieniem mięśni i niepełnosprawnością fizyczną. Chociaż mają podobnie brzmiące nazwy, istnieją między nimi duże różnice.SM nie zagraża życiu, a oczekiwana długość życia może być taka sama, jak u każdego bez tej choroby. Z drugiej strony ALS wymaga poważnych interwencji podtrzymujących życie i ostatecznie kończy się śmiercią.
Chociaż żadne z nich nie jest uleczalne, nastąpił duży postęp w zakresie opieki medycznej i leczenia obu schorzeń.
Objawy
Objawy neurologiczne są cechą charakterystyczną SM i ALS i chociaż występuje kilka nakładających się objawów, istnieją duże różnice.
Osłabienie mięśni lub problemy z mówieniem (dyzartria) lub połykaniem (dysfagia) to jedne z pierwszych objawów ALS. Natomiast pierwsze objawy SM to często parestezje (drętwienie lub mrowienie kończyn) lub zmiany widzenia.
Ale każdy z tych warunków może zacząć się od łagodnych problemów, takich jak drganie ręki, lub poważnego zdarzenia, takiego jak osłabienie nogi i nagły upadek.
ALS charakteryzuje się stałym spadkiem i nasilaniem się objawów. Dla kontrastu, niektóre typy SM charakteryzują się stopniowym zmniejszaniem się, podczas gdy inne charakteryzują się okresami remisji (poprawy) i zaostrzeń (nawrotów).
Objaw | ALS | SM |
---|---|---|
Osłabienie mięśni (rąk i nóg) | tak | tak |
Paraliż | tak | Rzadko spotykany |
Kłopoty z mówieniem | tak | Tak (mniej dotkliwe) |
Problemy poznawcze | Tak (rzadziej) | tak |
Zmiany nastroju | Tak (rzadziej) | tak |
Problemy z połykaniem | tak | Tak (mniej dotkliwe) |
Problemy z oddychaniem | tak | Rzadko spotykany |
Wizja Zmiany | Nie | tak |
Problemy sensoryczne | Rzadko spotykany | tak |
Problemy z pęcherzem / jelitami | tak | tak |
Osłabienie mięśni ramion i nóg
ALS zawsze postępuje, powodując paraliż mięśni (całkowite osłabienie). Mięśnie ostatecznie zanikają (kurczą się i pogarszają). W końcu każdy, kto ma ALS, będzie potrzebował urządzenia pomocniczego, takiego jak chodzik, wózek inwalidzki lub skuter.
Wiele osób ze stwardnieniem rozsianym doświadcza łagodnego lub umiarkowanego osłabienia mięśni, ale rzadko doświadcza paraliżu. SM może wpływać na chodzenie, a poruszanie się może wymagać urządzenia wspomagającego, ale większość osób ze stwardnieniem rozsianym ma większą niezależność niż osoby z ALS.
Kłopoty z mówieniem
Dysartria jest powszechna w ALS i SM. Dysartria nie wpływa na rozumienie słów, ponieważ nie jest zaburzeniem językowym. Twoja mowa może być trudna do zrozumienia, a także możesz się ślinić, zwłaszcza podczas mówienia.
Ogólnie rzecz biorąc, dyzartria jest cięższa w przypadku ALS niż w przypadku SM.
Problemy poznawcze
Stwardnienie rozsiane może powodować dysfunkcje poznawcze, które często objawiają się zamgleniem lub spowolnieniem myślenia. Może to być sporadyczne lub postępować w trakcie przebiegu choroby.
ALS może również powodować zaburzenia funkcji poznawczych i behawioralnych, które są gorsze wraz z postępującą chorobą, ale nie są tak częste w porównaniu z pacjentami z SM.
Zmiany nastroju lub osobowości
SM może powodować zmiany nastroju i osobowości ze względu na bezpośredni wpływ na mózg.
ALS może również wiązać się z depresją, lękiem i zmianami osobowości, ale są one zwykle rzadsze u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym.
Problemy z połykaniem
ALS często powoduje dysfagię. Często prowadzi to do tego, że potrzebna jest sonda do karmienia lub inny sposób odżywiania.
Chociaż mogą również wystąpić problemy z połykaniem związane ze stwardnieniem rozsianym, zwykle są one mniej poważne i zazwyczaj można je leczyć za pomocą terapii połykania i dostosowania diety.
Problemy z oddychaniem
ALS zwykle powoduje upośledzenie oddychania z powodu zwyrodnienia nerwów, które zasilają mięśnie oddechowe. Większość osób z ALS potrzebuje urządzenia wspomagającego oddychanie, często zaczynając od wentylacji nieinwazyjnej (maska dostarczająca tlen), a następnie przechodząc do wentylacji mechanicznej, która wykorzystuje zasilaną maszynę do wspomagania funkcji płuc.
Problemy z oddychaniem występują rzadko w SM i zwykle są łagodne. Rzadko kiedy problemy z oddychaniem związane z SM wymagają pomocy w oddychaniu.
Wizja Zmiany
W SM na wzrok może wpływać zapalenie nerwu wzrokowego lub oczopląs. W rzeczywistości pogorszenie widzenia, podwójne widzenie i niewyraźne widzenie są częste w SM i często wpływają na zdolność prowadzenia pojazdów.
ALS nie wpływa na widzenie, ale może powodować zmiany ruchów gałek ocznych w późnym okresie choroby.
Objawy sensoryczne
Zmiany czuciowe są częste w SM i mogą objawiać się szeregiem nieprzyjemnych wrażeń, takich jak drętwienie i mrowienie lub ból.
Niektóre osoby z ALS zgłaszają uczucie mrowienia. Jednak nie jest to powszechne i zwykle ustępuje.
Mrowienie lub dyskomfort czuciowy w ALS jest spowodowane uciskiem i długotrwałym bezruchem, a nie samą chorobą.
Objawy pęcherza i jelit
Szacuje się, że ponad 90 procent osób ze stwardnieniem rozsianym doświadcza dysfunkcji pęcherza, w tym niemożności zainicjowania moczu i / lub nietrzymania moczu. Osoby z ALS mogą stracić kontrolę motoryczną i mogą wystąpić nietrzymanie jelit i pęcherza.
SM i ALS są często związane z zaparciami.
Przyczyny
Oba te stany wpływają na mózg i kręgosłup. Jednak w SM zmiany demielinizacyjne można zobaczyć w mózgu i kręgosłupie za pomocą MRI, podczas gdy w ALS uszkodzenia neuronów nie można zobaczyć w obrazowaniu. SM, ale nie ALS, może również obejmować nerwy wzrokowe (nerwy kontrolujące widzenie). Ponadto patofizjologia choroby (zmiany biologiczne) tych dwóch stanów jest zupełnie inna.
Przyczyna SM
Stwardnienie rozsiane to choroba wywoływana przez demielinizację nerwów w mózgu, kręgosłupie i nerwach wzrokowych. Mielina to tłuszczowa powłoka, która izoluje nerwy, umożliwiając im wydajne funkcjonowanie. Nerwy nie działają tak dobrze, jak powinny, gdy brakuje im odpowiedniej mieliny, a to skutkuje objawami SM.
Mielina jest regularnie wymieniana i można wyleczyć się z nawrotu bez żadnych skutków ubocznych. Czasami może dojść do uszkodzenia nerwów lub blizn, a deficyt neurologiczny może być długotrwały lub trwały.
Uważa się, że demielinizacja SM jest spowodowana reakcją autoimmunologiczną, w której organizm atakuje własną mielinę. Mogą występować czynniki dziedziczne i środowiskowe SM, ale przyczyna pozostaje tajemnicą.
Rola pochwy mielinowejPrzyczyna ALS
W przypadku ALS neurony ruchowe i ich drogi (korowo-rdzeniowy i korowo-rdzeniowy) zlokalizowane w mózgu, pniu mózgu i rdzeniu kręgowym są stopniowo uszkadzane, powodując osłabienie i atrofię mięśni (skurcz). Uważa się, że ALS nie ma przyczyny autoimmunologicznej, ale nie jest jasne, dlaczego występuje choroba.
Diagnoza
Twoje badanie przedmiotowe może wykazywać nakładające się cechy. Na przykład:
- Zarówno SM, jak i ALS mogą powodować zwiększony refleks.
- W obu przypadkach możesz mieć zmniejszoną siłę motoryczną.
- Oba mogą wpływać na jedną lub obie strony ciała.
- Możesz zwiększyć napięcie mięśni lub zmniejszyła się w obu przypadkach.
W przypadku SM możesz mieć zmienione czucie w dowolnym miejscu na ciele (chociaż możesz nie), ale badanie czucia powinno być normalne przy ALS.
ALS często charakteryzuje się skurczami mięśni, które wyglądają jak szybkie trzepotanie drobnych mięśni na języku, wargach lub jakimkolwiek innym obszarze ciała. W przypadku SM możesz mieć skurcze mięśni, które są zauważalnymi, mimowolnymi szarpnięciami mięśni. Skurcze mogą pojawić się późno w przebiegu ALS.
Z tego powodu potrzebne są testy. Możesz mieć niektóre z tych samych testów diagnostycznych, jeśli masz jeden z tych dwóch stanów, ale wyniki będą zupełnie inne.
Testy
Twoje testy diagnostyczne mogą pomóc w rozróżnieniu tych dwóch stanów. SM charakteryzuje się nieprawidłowościami, które można zaobserwować w badaniu rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu lub kręgosłupa, podczas gdy ALS nie wpływa na te testy.
ALS charakteryzuje się zmianami we wzorcach widocznych w elektromiografii (EMG), podczas gdy pacjenci ze stwardnieniem rozsianym mają normalne badanie.
A jeśli masz nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe), wyniki mogą wykazywać charakterystyczny wzór stwardnienia rozsianego, którego nie widać w przypadku ALS.
Jak rozpoznaje się stwardnienie rozsianeLeczenie
Leczenie schorzeń jest zupełnie inne, ale obie choroby są leczone terapią modyfikującą przebieg choroby, a także terapią mającą na celu opanowanie powikłań zdrowotnych.
Terapia modyfikująca chorobę
Terapie modyfikujące chorobę SM (DMT) są podejmowane regularnie, aby zapobiec zaostrzeniom i ogólnemu pogorszeniu neurologicznemu. Istnieją również terapie stosowane podczas zaostrzeń SM, w tym kortykosteroidy.
Nowa terapia modyfikująca przebieg choroby w przypadku ALS, Radicava (edaravone), została zatwierdzona przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w 2017 roku. Uważa się, że ten lek zapobiega uszkodzeniom neurotoksycznym, zapobiegając postępowi choroby. Ponieważ jest to stosunkowo nowe, wpływ na osoby z ALS nie jest jeszcze znany.
Jak leczy się stwardnienie rozsianeZarządzanie chorobami
W przypadku obu tych schorzeń, wsparcie w przypadku powikłań medycznych i niepełnosprawności jest główną częścią opieki medycznej.
Na przykład, możesz skorzystać z fizjoterapii, aby zoptymalizować połykanie i kontrolę motoryczną. Stabilizator może pomóc w chodzeniu lub używaniu rąk i ramion. Zapobieganie odleżynom, infekcjom dróg oddechowych i niedożywieniu jest ważne, a strategie związane z tymi problemami mogą z czasem zostać opracowane w Twojej opiece.
Konieczne może być dostosowanie się do problemów z pęcherzem i jelitami, a pomocne mogą być leki stosowane w celu zapobiegania bolesnym skurczom.
Słowo od Verywell
Jeśli Ty lub ktoś bliski doświadczacie jakichkolwiek objawów neurologicznych, koniecznie porozmawiajcie z lekarzem. Istnieje wiele chorób neurologicznych i chociaż myśl o ich posiadaniu może wydawać się zniechęcająca, wiedz, że wiele chorób neurologicznych można łatwo opanować.
Szybka diagnoza to najlepsza szansa na optymalizację powrotu do zdrowia w dłuższej perspektywie. Nawet w przypadku poważnych schorzeń, takich jak ALS, niedawne postępy w opiece poprawiły średni wskaźnik przeżywalności.
- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst