Zawartość
- Co to są nietypowe zaburzenia parkinsonowskie?
- Jakie są objawy atypowych zaburzeń parkinsonowskich?
- Jakie są czynniki ryzyka atypowych zaburzeń parkinsonowskich?
- Nietypowa diagnoza parkinsonizmu
- Nietypowe leczenie parkinsonizmu
Co to są nietypowe zaburzenia parkinsonowskie?
Nietypowe zaburzenia parkinsonowskie są postępującymi chorobami, które mają objawy przedmiotowe i podmiotowe choroby Parkinsona, ale zazwyczaj nie ustępują dobrze na leczenie lewodopą. Są one związane z nieprawidłowym gromadzeniem się białek w komórkach mózgowych.
Termin odnosi się do kilku stanów, z których każdy wpływa na określone części mózgu i wykazuje charakterystyczny przebieg:
- Demencja z ciałami Lewy'ego, charakteryzujące się nieprawidłową akumulacją białka alfa-synukleiny w komórkach mózgowych („synukleinopatia”)
- Postępujące porażenie nadjądrowe, obejmujące gromadzenie się białka tau („tauopatia”) wpływające na płaty czołowe, pień mózgu, móżdżek i istotę czarną
- Zanik wieloukładowy, kolejna synukleinopatia, która wpływa na autonomiczny układ nerwowy (część układu nerwowego, która kontroluje funkcje wewnętrzne, takie jak bicie serca, ciśnienie krwi, trawienie moczu), istota czarna i czasami móżdżek
- Zespół korowo-podstawny, rzadka tauopatia, która zazwyczaj dotyka jedną stronę ciała bardziej niż drugą i utrudnia pacjentom widzenie i poruszanie się w przestrzeni
Jakie są objawy atypowych zaburzeń parkinsonowskich?
Podobnie jak w klasycznej chorobie Parkinsona, atypowe zaburzenia Parkinsona powodują sztywność mięśni, drżenie oraz problemy z chodzeniem / równowagą i dobrą koordynacją ruchową.
Pacjenci z atypowym parkinsonizmem często mają pewien stopień trudności w mówieniu lub połykaniu, a ślinotok może być problemem. Częścią obrazu klinicznego mogą być również zaburzenia psychiatryczne, takie jak pobudzenie, lęk lub depresja.
Demencja z ciałami Lewy'ego (DLB) może powodować zmiany uwagi lub czujności w ciągu godzin lub dni, często z długimi okresami snu (dwie godziny lub dłużej) w ciągu dnia. Halucynacje wzrokowe - zwykle małych zwierząt lub dzieci, lub poruszające się cienie na obrzeżach pola widzenia - są powszechne w DLB. DLB zajmuje drugie miejsce po chorobie Alzheimera jako przyczyna demencji u osób starszych i najczęściej dotyka pacjentów w wieku 60 lat.
Pacjenci z postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) mogą mieć trudności z poruszaniem się oczu, zwłaszcza patrząc w dół, oraz z równowagą - na przykład podczas schodzenia po schodach. Upadki do tyłu są częste i mogą wystąpić we wczesnym okresie choroby. PSP zwykle nie wiąże się z drżeniem, w przeciwieństwie do choroby Parkinsona.
Zanik wieloukładowy (MSA) może wpływać na funkcje autonomiczne, z parciem na mocz, zatrzymaniem moczu i nietrzymaniem moczu, zaparciami, zawrotami głowy w pozycji stojącej (ortostaza) oraz znacznymi niewyjaśnionymi zaburzeniami erekcji u mężczyzn. U pacjentów mogą wystąpić zmiany koloru i temperatury dłoni i stóp, takie jak zaczerwienienie i chłód. Gdy MSA atakuje móżdżek, pacjenci mogą mieć ataksję, charakteryzującą się szerokim, niestabilnym chodem i brakiem koordynacji rąk, stóp lub obu.
Objawy zespół korowo-podstawny (CBS) często pojawiają się tylko po jednej stronie ciała. Może wystąpić dystonia (nieprawidłowa postawa kończyn) i mioklonie (nagłe szarpnięcie). Niektórzy pacjenci mogą mieć trudności z prostą arytmetyką na wczesnym etapie. Pacjenci mogą cierpieć na niezdolność do zademonstrowania lub rozpoznania używania wspólnych przedmiotów. Na przykład osoba cierpiąca na CBS może nie być w stanie pokazać, jak młotek jest używany do uderzania w gwóźdź lub jak łyżka nabiera jedzenie i kieruje je do ust. Innym nietypowym objawem CBS jest zjawisko obcej kończyny, w którym pacjent doświadcza swojej ręki lub nogi jako obcej struktury, nad którą pacjent nie ma kontroli. Pacjenci mogą wielokrotnie skubać guziki lub zamki błyskawiczne na odzieży, nie zdając sobie z tego sprawy. Zjawisko kończyn obcych może powodować u pacjentów wielki strach i niepokój.
Jakie są czynniki ryzyka atypowych zaburzeń parkinsonowskich?
Obecnie nie uważa się, że nietypowe zaburzenia parkinsonowskie mają podłoże genetyczne. Większość przypadków wynika z nieznanych przyczyn, chociaż niektóre mogą być związane z długotrwałym narażeniem na lek lub urazem.
Nietypowa diagnoza parkinsonizmu
Aby zdiagnozować nietypowe zaburzenie parkinsonowskie u pacjenta wykazującego objawy, lekarz rozpocznie od dokładnego wywiadu i badania neurologicznego oraz określi dalsze postępowanie, jeśli farmakoterapia choroby Parkinsona nie rozwiąże problemu.
Może korzystać z technik obrazowania, takich jak pozytonowa tomografia emisyjna (PET), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) lub metody śledzenia transportu dopaminy w mózgu (DAT-SPECT.)
Nietypowe leczenie parkinsonizmu
Chociaż badania pogłębiają wiedzę medyczną na temat tych zaburzeń, atypowe zaburzenia parkinsonowskie mają charakter postępujący i jak dotąd nie ma metod leczenia, które mają wpływ na wyleczenie.
Wspomagające terapie fizyczne i zajęciowe mogą pomóc pacjentom radzić sobie z ich objawami, a maksymalizacja zdolności pacjenta do połykania jest szczególnie ważna. Psychiatryczne i inne specyficzne objawy tych chorób mogą reagować na leki.