Kaposi Sarcoma

Zawartość

• Co powoduje mięsaka Kaposiego?
• Jakie są czynniki ryzyka mięsaka Kaposiego?
• Jakie są rodzaje mięsaków Kaposiego?
• Jakie są objawy mięsaka Kaposiego?
• Jak rozpoznaje się mięsaka Kaposiego?
• Jakie jest leczenie mięsaka Kaposiego?
• Jakie jest rokowanie w przypadku mięsaka Kaposiego?

Mięsak Kaposiego to choroba, w której komórki rakowe znajdują się w skórze lub błonach śluzowych wyściełających przewód pokarmowy (GI), od jamy ustnej do odbytu, w tym żołądka i jelit.

Guzy te pojawiają się jako fioletowe plamy lub guzki na skórze i / lub błonach śluzowych i mogą rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych i płuc. Mięsak Kaposiego występuje częściej u mężczyzn iu pacjentów z osłabionym układem odpornościowym.

Co powoduje mięsaka Kaposiego?

Mięsak Kaposiego jest zawsze wywoływany przez zakażenie wirusem zwanym ludzkim herpeswirusem 8, znanym również jako herpeswirus związany z mięsakiem Kaposiego (KSHV). Wirus, który należy do tej samej rodziny co wirus Epsteina-Barra, występuje rzadko w Stanach Zjednoczonych. W rzeczywistości mniej niż 1 procent ogólnej populacji USA to przewoźnicy. Wirus i guz są znacznie częstsze w innych częściach świata.

Jak wirus jest początkowo nabywany i rozprzestrzeniany, jest słabo poznany, ale naukowcy zidentyfikowali cztery odrębne populacje, które reprezentują prawie wszystkie przypadki choroby. W tych populacjach istnieją pewne dowody na to, jak nabywa się KSHV i co powoduje, że u niektórych nosicieli rozwija się mięsak Kaposiego.

Jakie są czynniki ryzyka mięsaka Kaposiego?

Aby rozwinąć się mięsak Kaposiego, musisz być już zakażony herpeswirusem towarzyszącym mięsakowi Kaposiego (KSHV). Jednak większość osób, które mają wirusa, nigdy nie zachoruje na mięsaka Kaposiego. Rak jest zwykle wywoływany przez osłabiony układ odpornościowy u osób zakażonych wirusem HIV, które przeszły przeszczep narządu lub których układ odpornościowy jest osłabiony z innych powodów, w tym z wieku.

Jakie są rodzaje mięsaków Kaposiego?

Mięsak Kaposiego występuje w czterech różnych sytuacjach. Podejście do leczenia zależy częściowo od sytuacji, w której występuje guz.

Epidemiczny (związany z AIDS) mięsak Kaposiego

W Stanach Zjednoczonych większość przypadków mięsaka Kaposiego jest związana z HIV. HIV prowadzi do rozwoju mięsaka Kaposiego tylko u pacjentów zakażonych KSHV.

Wydaje się, że wśród osób zakażonych wirusem HIV występuje większe prawdopodobieństwo zachorowania na mięsaka Kaposiego u mężczyzn uprawiających seks z innymi mężczyznami, prawdopodobnie dlatego, że KSHV występuje częściej w tej populacji. Podczas gdy eksperci przypuszczają, że istnieje pewne przenoszenie wirusa drogą płciową, zwykle wykrywa się go w ślinie, a nie w nasieniu.

Według American Cancer Society podczas epidemii AIDS liczba przypadków mięsaka Kaposiego wzrosła drastycznie w Stanach Zjednoczonych, osiągając ponad 20-krotność liczby sprzed epidemii. W najgorszym momencie zapadalność na chorobę wynosiła 47 przypadków na rok na 1 milion osób. Osoby z HIV miały 50 procent szans na rozwój choroby.

Od tego czasu mięsak Kaposiego stał się mniej powszechny, co roku powoduje około 6 przypadków na 1 milion osób. Leczenie antyretrowirusowe pacjentów zakażonych wirusem HIV pomogło kontrolować chorobę i zapobiegać jej.

Klasyczny (śródziemnomorski) mięsak Kaposiego

Klasyczny mięsak Kaposiego występuje głównie u starszych mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego, bliskowschodniego i wschodnioeuropejskiego. Te obszary świata mają znacznie większą częstość występowania KSHV. Chociaż przyczyny nie są jasno zrozumiałe, niektóre dowody wskazują, że populacje z wysokim wskaźnikiem KSHV prawdopodobnie nabyły wirusa w dzieciństwie, prawdopodobnie poprzez przenoszenie śliny z matki na dziecko.

Podobnie jak w przypadku innych typów mięsaka Kaposiego, eksperci uważają, że klasyczne guzy Kaposiego powstają w wyniku upośledzenia układu odpornościowego. Chociaż ci mężczyźni mogli być nosicielami wirusa przez całe życie, rak rozwija się w warunkach naturalnego, związanego z wiekiem osłabienia funkcji odpornościowej.

Endemiczny (afrykański) mięsak Kaposiego

Na niektórych obszarach Afryki Równikowej wysoki odsetek populacji może być zakażony KSHV, a zatem jest bardziej narażony na rozwój mięsaka Kaposiego. Po raz kolejny eksperci medyczni uważają, że wirus przenosi się głównie poprzez przenoszenie śliny z matki na dziecko. Dotyczy to również kobiet i dzieci.Nie wiadomo, dlaczego guz rozwija się u młodych chłopców, podczas gdy klasyczny KS występuje głównie u starszych mężczyzn.

Mięsak Kaposiego związany z przeszczepem

Większość pacjentów otrzymujących przeszczep narządu lub szpiku kostnego musi przyjmować leki immunosupresyjne, aby ich układ odpornościowy nie zaatakował przeszczepionego narządu. Ale jeśli pacjent po przeszczepie z immunosupresją jest już zakażony KSHV, może rozwinąć się mięsak Kaposiego. Uzyskanie przeszczepu w kraju, w którym KSHV występuje częściej (np. We Włoszech lub Arabii Saudyjskiej), dodatkowo zwiększa ryzyko, ponieważ wirus może zostać przeniesiony wraz z przeszczepem narządu.

Jakie są objawy mięsaka Kaposiego?

Objawy mięsaka Kaposiego obejmują:

• Zmiany skórne. Pierwsze oznaki Kaposiego to zwykle zmiany nowotworowe (plamy) na skórze, które są fioletowe, czerwone lub brązowe i mogą wyglądać na płaskie lub wypukłe. Mogą pojawiać się tylko w jednym obszarze lub mogą pojawiać się w wielu obszarach. Często oszpecają. Typowe lokalizacje zmian to stopy, nogi i twarz.
• Zmiany na błonach śluzowych. Uszkodzenia mogą również wystąpić w jamie ustnej, odbycie lub w innym miejscu przewodu żołądkowo-jelitowego.
• Uszkodzenia wewnątrz ciała. Kiedy zmiany chorobowe powstają w płucach, oddychanie może być ograniczone lub pacjent może odkrztusić krew. Zmiany wewnątrz przewodu pokarmowego mogą powodować ból i krwawienie, co ostatecznie może prowadzić do anemii.
• Węzły chłonne. Zajęcie węzłów chłonnych, szczególnie w pachwinie, może wiązać się z bolesnym obrzękiem nóg.

Jak rozpoznaje się mięsaka Kaposiego?

Choroba stała się tak rzadka w Stanach Zjednoczonych, że nie każdy lekarz ją widział. Jego rzadkość może prowadzić do tego, że pacjenci są badani przez wielu lekarzy przed postawieniem diagnozy. Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, wczesna diagnoza może poprawić wyniki i zmniejszyć ryzyko rozprzestrzeniania się choroby na inne narządy.

Jeśli masz objawy mięsaka Kaposiego, lekarz przeprowadzi fizyczne badanie skóry, jamy ustnej i odbytnicy. Lekarz sprawdzi również twoje węzły chłonne.

• Biopsja skóry. Podczas tej procedury małe kawałki tkanki zostaną usunięte ze zmiany (zmian). Patolog zbada próbki w laboratorium, aby potwierdzić obecność mięsaka Kaposiego.
• Rentgen klatki piersiowej. Ponieważ mięsak Kaposiego często rozprzestrzenia się w płucach, większość pacjentów zostanie poddanych prześwietleniu klatki piersiowej. Ten nieinwazyjny test można zastosować, nawet jeśli wydaje się, że nie ma zajęcia płuc.
• Bronchoskopia. Jeśli zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykaże nieprawidłowości, kaszlesz krwią lub masz problemy z oddychaniem, lekarz może zlecić bronchoskopię w celu dokładniejszego zbadania tchawicy i dróg oddechowych.
• Endoskopia. Endoskopia górna i / lub kolonoskopia mogą być wymagane, jeśli masz krew w stolcu, ból brzucha lub niedokrwistość.

W przeszłości znacznie częściej występowali pacjenci z mięsakiem Kaposiego w bardziej zaawansowanych stadiach choroby. Obecnie tylko około 20 procent pacjentów ma guzy poza skórą lub węzłami chłonnymi. Ten spadek zaawansowanej choroby jest w dużej mierze wynikiem sukcesu terapii przeciwretrowirusowych.

Nowo zdiagnozowany

Nowa diagnoza mięsaka Kaposiego może być przerażająca i powodować wiele pytań. Poznanie wszystkiego, co możesz o swoim raku i możliwościach leczenia, może pomóc Ci poczuć się mniej przestraszonym. Ułatwi Ci to również współpracę z zespołem opieki zdrowotnej w celu podjęcia najlepszych decyzji dotyczących leczenia.

Współpraca z Twoim zespołem opieki zdrowotnej

Twój zespół opieki zdrowotnej może obejmować:

• Dermatolog. To lekarz specjalizujący się w leczeniu chorób skóry.
• Specjalista chorób zakaźnych. To lekarz, który leczy choroby zakaźne, takie jak AIDS.
• Onkolog medyczny. To jest lekarz, który specjalizuje się w leczeniu raka lekami takimi jak chemioterapia.
• Onkolog radioterapii. To lekarz, który specjalizuje się w leczeniu raka za pomocą promieniowania.

Wielu innych pracowników służby zdrowia będzie również częścią Twojego zespołu. Pomogą Ci poprzez:

• Odpowiadając na Twoje pytania
• Przeprowadzenie Cię przez testy i wyjaśnienie wyników testów
• Pomoc w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia
• Zapewnienie wsparcia podczas leczenia
• Wyjaśnienie planu dalszej opieki

Ponieważ mięsak Kaposiego występuje rzadko, warto skorzystać z opieki w ośrodku onkologicznym z ekspertami, którzy mają doświadczenie w leczeniu tej choroby.

Uzyskiwanie wsparcia

Radzenie sobie z rakiem może być bardzo stresujące. Porozmawiaj ze swoim zespołem opieki zdrowotnej o skierowaniu cię do terapeuty w celu uzyskania wsparcia emocjonalnego. Możesz również zapytać zespół opieki zdrowotnej o dołączenie do lokalnej lub internetowej grupy wsparcia. Grupy te mają pomóc pacjentom z mięsakiem Kaposiego w dzieleniu się strategiami radzenia sobie.

Jakie jest leczenie mięsaka Kaposiego?

KSHV, wirus wywołujący Kaposiego, nie może być leczony. Jak tylko zakontraktujesz KSHV, zawsze będziesz to mieć. Leczenie mięsaka Kaposiego koncentruje się na łagodzeniu objawów i leczeniu raka. Najlepsze podejście będzie zależeć od konkretnej diagnozy i zakresu choroby.

Eksperci odradzają traktowanie choroby jako zlokalizowanej, nawet jeśli fizycznie tak się wydaje. Należy go traktować z założeniem, że rozprzestrzenił się poza wszelkie widoczne ślady.

U pacjentów z mięsakiem Kaposiego można zastosować następujące strategie leczenia:

• Poprawa funkcji układu odpornościowegoNajskuteczniejszą i najważniejszą terapią dla pacjentów z mięsakiem Kaposiego jest leczenie niedoboru odporności, który może umożliwić rozwój raka.
  
  W przypadku pacjentów z AIDS ta sama terapia przeciwretrowirusowa stosowana w leczeniu AIDS może być wszystkim, co jest potrzebne do leczenia mięsaka Kaposiego. W przypadku biorców przeszczepów może być zalecana zmiana lub zmniejszenie dawkowania leków immunosupresyjnych. Głównym priorytetem w leczeniu pacjentów z mięsakiem Kaposiego jest wzmocnienie układu odpornościowego. Dodatkowe metody leczenia, takie jak chemioterapia, nie są tolerowane przez długi czas u osób z istniejącymi problemami z odpornością.
• Terapie lokalne. Niektórzy lekarze mogą sugerować leczenie miejscowe, w tym wstrzyknięcie chemioterapii bezpośrednio do zmian chorobowych, kriochirurgię, wycięcia, fototerapię lub miejscowe napromienianie, gdy występuje tylko kilka małych zmian.
• Chemoterapia. Pacjenci, którzy nie widzą poprawy w mięsaku Kaposiego po uzupełnieniu niedoborów odporności, mogą wymagać chemioterapii jako kontynuacji leczenia. Chemioterapię zwykle podaje się dożylnie, chociaż obecnie stosuje się niektóre terapie doustne.
• Immunoterapia. Ten rodzaj leczenia działa poprzez aktywację naturalnej zdolności układu odpornościowego do walki z rakiem. Ponieważ udowodniono już, że jest skuteczny w leczeniu wielu typów raka, naukowcy badają jego zastosowanie w leczeniu mięsaka Kaposiego. Zapytaj swojego lekarza o badania kliniczne dotyczące immunoterapii i innych pojawiających się metod leczenia.

Zwykle nie zaleca się operacji ponieważ jest nieskuteczny w leczeniu choroby, a zmiany chorobowe mogą nawracać.

Jakie jest rokowanie w przypadku mięsaka Kaposiego?

W przeciwieństwie do wczesnej epidemii AIDS, Kaposi jest bardzo uleczalny. Bardzo niewiele osób umiera z powodu tej choroby, ponieważ zwykle reaguje ona na takie czy inne leczenie.

Dane z National Cancer Institute wskazują, że pięcioletnie względne przeżycie wynosi około 72 procent. Oznacza to, że pięć lat po postawieniu diagnozy prawdopodobieństwo, że osoba z mięsakiem Kaposiego jest o 72 procent tak samo prawdopodobne, jak przeciętna osoba bez Kaposiego, nadal żyje. Wraz z poprawą leczenia liczby te prawdopodobnie będą nadal rosły.

Należy również zauważyć, że przyczyną śmierci pacjentów z mięsakiem Kaposiego jest często coś innego niż mięsak Kaposiego (np. Choroby związane z HIV lub AIDS). I pamiętaj, że wskaźniki przeżycia są średnią dla dużej grupy ludzi. Twoje własne rokowanie, które należy omówić z lekarzem, zależy od wielu czynników, w tym od wieku, stanu zdrowia i odporności, a także od zakresu choroby.

[[sarcoma_pages]]