Zawartość
Najczęstszymi nowotworami kości w pierwszych trzech dekadach życia są kostniakomięsak, mięsak Ewinga i chrzęstniakomięsak. Ogólnie jednak rak, który zaczyna się w kościach lub pierwotny rak kości, występuje stosunkowo rzadko. Ta rzadkość może stanowić wyzwanie z punktu widzenia leczenia. Oznacza to, że mniej wiadomo na temat optymalnego leczenia raka kości i jest mniej badań klinicznych w porównaniu z bardziej powszechnymi nowotworami, takimi jak rak piersi lub rak prostaty.Pomijając te wyzwania, w ostatnich latach dokonał się niezwykły postęp w wielu obszarach leczenia raka kości.
Przygotowanie do leczenia
Leczenie raka kości można ustalić po prawidłowym rozpoznaniu i określeniu stopnia zaawansowania.
Badania genetyczne
W ramach przygotowań do leczenia mogą być oferowane testy genetyczne lub poradnictwo, ponieważ mogą mieć znaczenie pewne zmiany genetyczne, takie jak aberracja TP53.
Gen TP53 ma kod do tworzenia białka zwanego białkiem nowotworowym p53 lub p53. Białko to działa jako supresor guza, co oznacza, że reguluje podziały komórkowe, powstrzymując komórki przed wzrostem i podziałami zbyt szybko lub w niekontrolowany sposób.
Niektóre mutacje w tym genie mogą osłabić jego funkcję, co jest równoznaczne z oderwaniem stopy od hamulców podziału komórek, co może sprzyjać złośliwościom. Osoby z mutacjami p53 mogą być również narażone na raka inne niż rak kości.
Dodatkowe konsultacje
Również w tym momencie pomocne mogą być konsultacje z innymi specjalistami w celu omówienia przyszłych planów i innych kwestii. Na przykład, chociaż może to nie być pierwsza myśl danej osoby w związku z „leczeniem raka”, zachowanie płodności u młodych ludzi jest obecnie ogólnie uważane za część całego pakietu terapeutycznego. Może to wiązać się z gromadzeniem nasienia dla młodych mężczyzn po okresie dojrzewania, a także z nowszymi technikami utrzymania płodności u kobiet.
Przed chemioterapią lekarz omówi również długoterminowe ryzyko związane z terapią, w tym niepłodność, ale także potencjalne uszkodzenie mięśnia sercowego i zwiększoną częstość występowania wtórnych nowotworów.
Ponieważ leczenie raka kości może wywoływać skutki uboczne i toksyczne, lekarze będą chcieli ocenić działanie kluczowych narządów przed rozpoczęciem leczenia, aby uzyskać podstawowy odczyt. Odczyty podstawowe są pobierane dla takich rzeczy, jak czynność serca, czynność nerek i słuch, ponieważ niektóre chemioterapie mają profile toksyczności, które mogą prowadzić do upośledzenia w tych obszarach. Odczyty wyjściowe uzyskuje się za pomocą testów, takich jak echokardiogram, który pokazuje czynność serca; badania audiologiczne, które mierzą słuch; oraz badania krwi, które pokazują, jak dobrze funkcjonują kluczowe narządy, w tym nerki i szpik kostny.
Oprócz chemioterapii i opcji chirurgicznych, opcje badań klinicznych mogą być również omawiane jako część procesu zrozumienia ryzyka i korzyści z leczenia. Cały ten proces nazywany jest świadomą zgodą.
Przewodnik po dyskusji lekarzy zajmujących się rakiem kości
Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.
Leczenie osteosarcoma
Dla uproszczenia „raki kości” są czasami umieszczane razem w materiałach edukacyjnych skierowanych do pacjentów. Jednak dokładny rodzaj raka kości może stać się ważniejszy przy rozważaniu leczenia.
Osteosarcoma jest najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem kości u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych.
Zlokalizowany osteosarcoma
Zlokalizowany kostniakomięsak wpływa tylko na kość, w której się rozwinął, oraz na tkanki sąsiadujące z kością, takie jak mięśnie i ścięgna. W przypadku zlokalizowanego kostniakomięsaka nie ma wykrywalnego rozprzestrzeniania się raka na inne obszary ciała. U młodych dorosłych większość zlokalizowanych kostniakomięsaków występuje w okolicy kolana.
Obecne standardowe leczenie zlokalizowanego kostniakomięsaka obejmuje wiele etapów: po pierwsze, leczenie za pomocą chemioterapii, która zwalczy raka i zmniejszy go (określane jako chemioterapia neoadiuwantowa); następnie operacja usunięcia pierwotnej choroby; a następnie tak zwana chemioterapia adiuwantowa, najlepiej w badaniu klinicznym, jeśli taka jest dostępna.
Chemioterapia adiuwantowa jest tak zwana, ponieważ jest dodatkiem do zabiegu operacyjnego - chociaż wydaje się, że operacja pozbyła się raka, mogą pozostać mikroskopijne pozostałości raka. I tu właśnie pojawia się adiuwantowa chemioterapia, która zabija wszelkie pozostałe komórki rakowe.
Chemoterapia
Chemioterapia metotreksatem, doksorubicyną i cisplatyną (MAP) może być stosowana w leczeniu pierwszego rzutu.
Standardowa terapia MAP obejmuje dawkę doksorubicyny, która może narazić ludzi na ryzyko długotrwałych problemów z toksycznością dla serca, dlatego też środek zwany deksrazoksanem może być stosowany w pewnym stopniu, aby pomóc chronić serce. Powszechnym schematem leczenia są dwa 5-tygodniowe cykle neoadiuwantowej terapii MAP, które mogą ułatwić uratowanie kończyny (ratunek kończyny)
Operacja
Ratowanie kończyny to zabieg chirurgiczny polegający na zastąpieniu kości nowotworowej i odtworzeniu funkcjonalnej kończyny przy użyciu metalowego implantu, przeszczepu kostnego innej osoby (alloprzeszczep) lub kombinacji przeszczepu kostnego i metalowego implantu (kompozyt alloprotetyczny).
Wybierając się na leczenie, niezależnie od lokalizacji raka, celem jest całkowite chirurgiczne usunięcie wszystkich chorób. W obrębie rąk i nóg można wykonać operację zachowującą kończynę oraz rekonstrukcję za pomocą sztucznego urządzenia (endoprotezy).
W niektórych przypadkach, gdy część kończyny zostanie usunięta, pozostała kończyna poniżej zajętej części jest obracana i ponownie mocowana (plastyka rotacyjna). W innych przypadkach używana jest tkanka od dawcy.
Amputację można wykonać, gdy nie można zachować kończyny lub w przypadkach, w których wynik pod względem funkcji będzie prawdopodobnie lepszy po amputacji niż bez.
Radioterapia
Gdy kostniakomięsak występuje w czaszce, żebrach, kręgosłupie lub niektórych innych obszarach, operacja jest złożona. Gdy usunięcie choroby byłoby niezwykle trudne lub gdy marginesy operacji są dodatnie w przypadku raka, wykazano, że radioterapia poprawia wyniki. Wyższe całkowite dawki promieniowania lub większe dawki dzienne (zwane hipofrakcjonowaniem) mogą poprawić kontrolę raka.
Radiochirurgia stereotaktyczna polega na zastosowaniu radioterapii w celu dostarczenia precyzyjnie ukierunkowanego promieniowania w mniejszej liczbie zabiegów wysokodawkowych niż terapia tradycyjna, co może pomóc w zachowaniu zdrowej tkanki.
Odpowiedź na terapię
Odpowiedź lub skurczenie się guza (martwica guza) po otrzymaniu neoadiuwantowej chemioterapii może świadczyć o rokowaniu.
Zidentyfikowano również różne podtypy kostniakomięsaka o wysokim stopniu złośliwości (np. Osteoblastyczny, chondroblastyczny i fibroblastyczny), ale nie wydaje się, aby istniał żaden związek między tymi różnymi podtypami a leczeniem lub prognozą, której można by się spodziewać.
Niedawno europejska i amerykańska grupa Osteosarcoma Study (EURAMOS) zakończyła duże badanie, w którym nie udało się wykazać lepszych wyników przy zmodyfikowanym leczeniu opartym na martwicy guza, dlatego zalecono kontynuację chemioterapii adiuwantowej MAP niezależnie od martwicy guza.
Leczenie kostniakomięsaka z przerzutami
Kiedy większość pacjentów z kostniakomięsakiem jest diagnozowana po raz pierwszy, rak jest zlokalizowany i nie rozprzestrzenił się. Jednak do 30 procent pacjentów ma raka, który już się rozprzestrzenił lub dał przerzuty w momencie diagnozy, a rozprzestrzenianie się to najczęściej występuje w płucach.
Według Reeda i współpracowników, znane jako „niejednoznaczne zmiany w płucach”, podejrzane plamy w płucach są w rzeczywistości dość powszechne w obecnych skanach o wysokiej rozdzielczości.
Istnieją wytyczne, które pomagają lekarzom określić znaczenie takich wyników na skanach: jedną lub więcej plamek w płucach powyżej lub równych 1 cm lub trzy lub więcej plamek w płucach większych lub równych 0,5 cm należy uznać za zgodne z rozpoznaniem przerzutowego kostniakomięsaka, podczas gdy mniejsze zmiany są nieokreślone bez biopsji i potwierdzenia.
Pacjenci z niejednoznacznymi plamami w płucach w obrazowaniu lub guzkami mają dwie opcje leczenia: resekcję klinową lub obserwację podczas chemioterapii.
Pierwsza opcja, resekcja klinowa, to forma leczenia chirurgicznego polegająca na usunięciu podejrzanych komórek nowotworowych w płucach, a także usunięciu marginesu otaczającej zdrowej tkanki. Lepiej jest na przykład pobrać biopsję przez igłę, ponieważ potwierdzi, czy plamy w płucach są rzeczywiście rakiem, a jednocześnie jest to optymalna terapia w przypadku raka, ponieważ właśnie go usunięto .
Alternatywą dla resekcji klinowej jest obserwacja plam w płucach i obserwacja, jak reagują na chemioterapię. Jeśli po chemioterapii nie zmienią rozmiaru, podczas gdy pierwotny guz zmniejszy się po chemioterapii, prawdopodobieństwo, że plamka w płucach będzie guzem, jest mniejsze. W takich przypadkach bardzo ważne jest jednak ciągłe ścisłe monitorowanie po chemioterapii uzupełniającej. W przeciwieństwie do tego, jeśli plamy w płucach zmniejszają się lub ulegają mineralizacji (stają się bardziej białe lub zmętniałe w obrazowaniu) w odpowiedzi na chemioterapię, to jest to bardziej wskazujące na coś, co będzie zalecane do chirurgicznego usunięcia.
Nie jest znany optymalny czas usuwania przerzutów, takich jak plamy w płucach. Reed i współpracownicy zalecają chirurgiczne usunięcie przerzutów do płuc po czterech cyklach chemioterapii MAP (po których następują dwa kolejne cykle po operacji) lub po zakończeniu leczenia.
Leczenie nawrotowego kostniakomięsaka płuc
Czasami nie zawsze jest jasne, czy plama na płucu w obrazowaniu obrazowym jest rzeczywistym przerzutem, czy jakimś innym odkryciem. Ostatnie zalecenia ekspertów stwierdzają, że poświęcenie czasu na upewnienie się, że podejrzane miejsca są rzeczywiście rakiem, nie wpływa negatywnie na jakość i cele terapii.
Jeśli plamka lub plamki zostaną potwierdzone jako nawrotowy rak, eksperci zalecają udział w badaniu klinicznym. Czasami stosuje się ifosfamid i etopozyd, ale mają one znaczną toksyczność.
Nawrotowy / oporny na leczenie kostniakomięsak kostny z przerzutami jest bardzo trudny do leczenia, a rokowanie jest kiepskie.W takich sytuacjach często zaleca się udział w badaniu klinicznym w celu uzyskania jak najlepszych wyników.
Leczenie mięsaka Ewinga
Leczenie mięsaka Ewinga jest podobne do leczenia kostniakomięsaka, ponieważ zazwyczaj obejmuje usunięcie guza pierwotnego (poprzez operację i / lub naświetlanie) w połączeniu z chemioterapią, która ma na celu zabicie wszelkich pozostałych mikroskopijnych miejsc raka.
Można zastosować chemioterapię neoadiuwantową, a następnie radioterapię, zabieg chirurgiczny lub jedno i drugie. Następnie podaje się dalszą chemioterapię. Do zaangażowanych środków należą ifosfamid i etopozyd (IE) oraz winkrystyna, doksorubicyna i cyklofosfamid (VDC) dla młodszych pacjentów z miejscowymi guzami. Harmonogram obejmujący podawanie VDC-IE jest obecnie standardem opieki w Ameryce Północnej.
Leczenie przerzutowego mięsaka Ewinga
W momencie rozpoznania mięsaka Ewinga około 25 procent osób będzie miało przerzuty w płucach Reed i współpracownicy zalecają radioterapię całych płuc po zakończeniu chemioterapii; i twierdzą, że ponieważ małe guzki często znikają po chemioterapii, należy rozważyć wykonanie biopsji przed rozpoczęciem leczenia, jeśli to możliwe.
Osoby z przerzutami ograniczonymi do płuc mają spodziewany pięcioletni wskaźnik przeżycia całkowitego wynoszący 40%, podczas gdy mniej niż 20% pacjentów z przerzutami do kości i / lub szpiku kostnego przeżywa długoterminowo.
Włączenie do badania klinicznego może być szczególnie atrakcyjną opcją dla pacjentów z mięsakiem z przerzutami. Trwają badania nad łączeniem konwencjonalnej chemioterapii z lekami celowanymi i miejmy nadzieję, że niektóre z tych kombinacji przyniosą lepsze wyniki niż obecnie dostępna terapia.
Leczenie nawrotowego mięsaka Ewinga
Podobnie jak w przypadku nawrotowego kostniakomięsaka, nawracający mięsak Ewinga jest ogólnie związany z bardzo złym rokowaniem. Podzbiory w ramach całej grupy mogą być jednak niezwykle ważne.Na przykład Reed i współpracownicy zauważają, że chociaż pacjenci z wczesnym nawrotem (w ciągu 2 lat od pierwotnej diagnozy) mają mniej niż 10 procent szans na długoterminowe przeżycie, do jednej czwartej osób z późniejszym nawrotem może potencjalnie być wyleczony.
Czasami, gdy nawrót nie jest przerzutowy, oprócz chemioterapii można zastosować terapię miejscową, taką jak radioterapia lub zabieg chirurgiczny. U chorych z przerzutami lub nawrotami, z lepszymi rokowaniami długoterminowymi, opcją może być stereotaktyczna radioterapia ciała, podobnie jak w niektórych przypadkach kostniakomięsaka.
Jedną z różnic między leczeniem nawrotowego kostniakomięsaka a mięsakiem Ewinga jest to, że ogólnie zaleca się chemioterapię u wszystkich pacjentów z nawrotowym mięsakiem Ewinga, podczas gdy chirurgiczne usunięcie przerzutów może być jedyną terapią stosowaną u niektórych pacjentów z przerzutowym kostniakomięsakiem.
Podobnie jak w przypadku kostniakomięsaka, zdecydowanie zaleca się rozważenie włączenia do badania klinicznego, nawet przy pierwszym nawrocie.
Leczenie chondrosarcoma
Chirurgia w celu usunięcia raka jest wymagana, aby mieć szansę na wyleczenie w przypadku chondrosarcoma, usuwa się również przerzuty do płuc, które można usunąć.
Istnieją różne podtypy chondrosarcoma. Jednak konwencjonalny chondrosarcoma takniereagują na chemioterapię. Innym rodzajem chrzęstniakomięsaka, który może być bardziej wrażliwy na chemioterapię, jest odróżnicowany chrzęstniakomięsak.
Chondrocyty to komórki w twoim ciele, które tworzą chrząstkę, a chrzęstniakomięsaki mają zwykle unikalne środowisko guza, tak jak chrząstka jest w pewnym sensie wyjątkową tkanką. Wysunięto teorię, że powodem, dla którego chemioterapia nie wydaje się działać w przypadku chrzęstniakomięsaka, jest to, że coś w guzie chrzęstnym zapobiega dostarczaniu chemioterapii do komórek złośliwych.
Radioterapia jest czasami zalecana po operacji, która nie usunęła całego raka (tzw. Dodatnie marginesy).
Jeśli ktoś z chrzęstniakomięsakiem rozwinie przerzuty lub choroba powróci w miejscu, którego nie można usunąć chirurgicznie, zaleca się przebadanie genetyki guza i przeprowadzenie badań klinicznych w tym momencie.
Dobrze żyć po zdiagnozowaniu raka kości