Zawartość
- Co to jest sarkoidoza?
- Co to jest sarkoidoza serca?
- Objawy i symptomy
- Diagnoza
- Leczenie sarkoidozy serca
Rozpoznanie sarkoidozy serca może być trudne. Chociaż sarkoidoza serca może być względnie łagodnym stanem, czasami może powodować poważne problemy kliniczne, w tym niewydolność serca lub nagłą śmierć. W takich przypadkach postawienie diagnozy sarkoidozy serca i wdrożenie odpowiedniego leczenia jest niezwykle ważne.
Co to jest sarkoidoza?
Naukowcy uważają, że sarkoidoza rozwija się, gdy układ odpornościowy organizmu reaguje nieprawidłowo na nieznaną substancję (prawdopodobnie coś, co jest wdychane), co powoduje powstawanie ziarniniaków. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, a osoby rasy czarnej są znacznie bardziej narażone na rozwój sarkoidozy niż osoby białe. Skłonność do sarkoidozy może również występować w rodzinach.
Objawy sarkoidozy są dość zróżnicowane. U niektórych osób pojawia się stan grypopodobny ze zmęczeniem, gorączką i utratą wagi. Inni będą mieli głównie objawy płucne, takie jak kaszel, duszność lub świszczący oddech. Problemy z oczami mogą obejmować zaczerwienienie, ból, niewyraźne widzenie i wrażliwość na światło. Zmiany skórne mogą obejmować bolesną wysypkę, owrzodzenia na twarzy, zmiany koloru skóry i guzki.
Może wystąpić dowolna kombinacja tych objawów. Niektóre osoby z sarkoidozą nie mają żadnych objawów, a stan jest diagnozowany przypadkowo, gdy prześwietlenie klatki piersiowej jest wykonywane z innego powodu.
Co to jest sarkoidoza serca?
Sarkoidoza serca występuje, gdy w sercu rozwijają się ziarniniaki sarkoidalne. Podobnie jak w przypadku ogólnie sarkoidozy, objawy sarkoidozy serca są dość zróżnicowane w zależności od osoby. U niektórych osób sarkoidoza serca nie powoduje żadnych problemów; w innych może być śmiertelne.
Nasilenie sarkoidozy serca zależy od rozległości i umiejscowienia ziarniniaka w sercu. Ogólnie u mniej niż 10 procent osób z sarkoidozą zdiagnozowano zajęcie serca w ciągu ich życia
Ale w badaniach autopsyjnych aż 70 procent osób z sarkoidozą okazuje się mieć przynajmniej niektóre ziarniniaki serca. Sugeruje to, że w większości przypadków sarkoidoza serca nie powoduje możliwych do zidentyfikowania problemów klinicznych.
Jednak gdy sarkoidoza powoduje problemy z sercem, mogą one być poważne.
Objawy i symptomy
Problemy wywoływane przez sarkoidozę serca zależą od tego, gdzie w sercu pojawiają się ziarniniaki. Najczęstsze objawy sarkoidozy serca obejmują:
- Blok serca. Całkowity blok serca, powodujący ciężką bradykardię (spowolnienie akcji serca), może wystąpić, gdy w wyspecjalizowanych przewodzących tkankach serca powstają ziarniniaki. Objawy bloku serca mogą obejmować silne zawroty głowy lub omdlenia (przemijająca utrata przytomności), a nawet nagłą śmierć.
- Zaburzenia rytmu serca. W sarkoidozie serca często występują przedwczesne zespoły komorowe (PVC) lub tachykardia komorowa. Mogą również wystąpić zaburzenia rytmu przedsionków, w tym migotanie przedsionków. Te arytmie rozwijają się w wyniku ziarniniaków tworzących się w mięśniu sercowym.
- Nagła śmierć. Z powodu bloku serca lub częstoskurczu komorowego nagła śmierć jest niepokojąco powszechna w przypadku sarkoidozy serca i odpowiada za około 50 procent zgonów spowodowanych tą chorobą.
- Niewydolność serca. Niewydolność serca może rozwinąć się w sarkoidozie serca, gdy ziarniniak w mięśniu sercowym staje się rozległy.
- Choroba osierdzia. Zapalenie osierdzia lub wysięk osierdziowy mogą wystąpić z powodu ziarniniaków w wyściółce osierdziowej serca.
- Zastawkowa choroba serca. Ziarniniaki zajmujące zastawki serca mogą powodować niedomykalność zastawki mitralnej lub niedomykalności zastawki trójdzielnej lub rzadziej niedomykalność zastawki aortalnej.
- Zawały serca. Ziarniniaki sarkoidalne mogą wpływać na tętnice wieńcowe, powodując śmierć części zawału mięśnia sercowego.
- Prawostronna niewydolność serca. Ciężka sarkoidoza płucna może powodować nadciśnienie płucne, prowadzące do prawostronnej niewydolności serca.
Diagnoza
Postawienie diagnozy sarkoidozy serca jest często trudne. Najbardziej ostatecznym testem jest pozytywna biopsja serca. Jednak biopsja jest nie tylko zabiegiem inwazyjnym, ale także (ponieważ ziarniniaki sarkoidalne są rozmieszczone losowo) biopsja może powrócić jako „normalna”, nawet jeśli faktycznie występuje sarkoidoza serca.
Oznacza to, że zazwyczaj diagnozę sarkoidozy serca przeprowadza się na podstawie analizy dowodów z kilku różnych podejść diagnostycznych.
Po pierwsze, ważne jest, aby lekarze wiedzieli, kiedy powinni szukać sarkoidozy serca. Poszukiwanie sarkoidozy serca jest ważne u osób, które mają sarkoidozę atakującą inne narządy ciała. Należy również pomyśleć o sarkoidozie serca u każdej młodej osoby (poniżej 55 roku życia), u której rozwija się blok serca, komorowe zaburzenia rytmu lub niewydolność serca z niewyjaśnionych przyczyn.
Jeśli rozpoznanie, które należy wziąć pod uwagę, jest sarkoidoza serca, najczęściej pierwszym nieinwazyjnym badaniem jest wykonanie echokardiogramu. Ten test często ujawnia ważne wskazówki, jeśli występuje sarkoidoza serca, w tym w niektórych przypadkach charakterystyczne sygnały echa wytwarzane przez ziarniniaki w mięśniu sercowym.
Jednak badanie rezonansu magnetycznego serca jest znacznie bardziej prawdopodobne, aby wykazać ziarniniaki sarkoidalne w sercu i jest zwykle nieinwazyjnym badaniem z wyboru. Skany PET serca są również dość czułe w wykrywaniu ziarniniaków sarkoidalnych serca, ale skany PET są mniej dostępne niż skany MRI.
Złotym standardem w diagnostyce sarkoidozy serca jest biopsja mięśnia sercowego, którą można wykonać podczas cewnikowania serca. Jednak, jak już wspomniano, wykrywanie ziarniniaków tą metodą, nawet jeśli są obecne, jest skuteczne w mniej niż połowie czasu.
W większości przypadków, w oparciu o kombinację objawów klinicznych, badań nieinwazyjnych i badań inwazyjnych, określenie obecności lub braku sarkoidozy serca można uzyskać z dużą dozą pewności.
Leczenie sarkoidozy serca
Jeśli występuje sarkoidoza sercowa, leczenie ma na celu zarówno spowolnienie lub zatrzymanie postępu samej sarkoidozy, jak i zapobieganie lub leczenie najgorszych następstw sercowych tej choroby.
Leczenie samego Sarkoidozy: Terapia mająca na celu samą sarkoidozę próbuje zahamować reakcję immunologiczną, która powoduje powstawanie ziarniniaków. W przypadku sarkoidozy odbywa się to zwykle za pomocą terapii glikokortykoidami (steroidami), najczęściej prednizonem. Często początkowo przepisuje się wysokie dawki (40-60 mg dziennie). W ciągu pierwszego roku dawkę tę stopniowo zmniejsza się do 10-15 mg na dobę i kontynuuje się przez co najmniej rok lub dwa lata.
Jeśli ponowna ocena wykaże, że sarkoidoza ustabilizowała się (to znaczy nie ma dalszych dowodów na tworzenie się ziarniniaka w dowolnym miejscu w ciele i ustąpienie jakichkolwiek objawów spowodowanych sarkoidozą), możliwe jest ostateczne przerwanie terapii steroidami.
U osób, które nie reagują na terapię steroidami, mogą być konieczne inne leki immunosupresyjne, takie jak chlorochina, cyklosporyna lub metotreksat.
Leczenie sercowych przejawów sarkoidozy: Najbardziej przerażającą konsekwencją sarkoidozy serca jest nagła śmierć spowodowana blokiem serca lub częstoskurczem komorowym. Stały rozrusznik serca powinien zostać wszczepiony każdemu z sarkoidozą serca, u którego na elektrokardiogramie widoczne są objawy rozwoju bloku serca.
Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory (ICD) mogą być stosowane w celu zapobiegania nagłej śmierci z powodu arytmii komorowych. Stowarzyszenia zawodowe nie były w stanie opracować jasnych wytycznych dotyczących osób z sarkoidozą serca, które powinny otrzymywać ICD. Jednak większość ekspertów poleca je osobom z sarkoidozą, u których znacznie zmniejszyły się frakcje wyrzutowe lewej komory, lub które przeżyły epizody utrwalonego częstoskurczu komorowego lub migotania komór.
Ponadto wykonanie badania elektrofizjologicznego może pomóc w określeniu, które osoby z sarkoidozą serca są szczególnie narażone na nagły zgon z powodu arytmii komorowych, a tym samym kto powinien mieć ICD.
Jeśli występuje choroba zastawkowa serca spowodowana sarkoidozą serca, operację należy rozważyć przy użyciu tych samych kryteriów, które są stosowane w przypadku każdej innej osoby z problemami z zastawkami serca.
Jeśli wystąpi niewydolność serca, osoby z sarkoidozą serca powinny otrzymać takie samo agresywne leczenie niewydolności serca, jakie stosuje się u każdego z tym schorzeniem. Jeśli ich niewydolność serca staje się ciężka i nie reaguje już na terapię medyczną, osoby z sarkoidozą powinny otrzymać taką samą uwagę przy przeszczepie serca, jak każda inna osoba z niewydolnością serca. W rzeczywistości ich wyniki po przeszczepieniu serca wydają się być lepsze niż wyniki zgłaszane u osób po przeszczepie z innych przyczyn.
Słowo od Verywell
Podobnie jak w przypadku ogólnie sarkoidozy, sarkoidoza atakująca serce może mieć cały szereg objawów, od całkowicie łagodnych do śmiertelnych. Jeśli istnieje powód, aby podejrzewać sarkoidozę serca, ważne jest wykonanie badań niezbędnych do postawienia lub wykluczenia diagnozy. W przypadku osoby z sarkoidozą serca wczesna i agresywna terapia (zarówno w przypadku samej sarkoidozy, jak i jej objawów sercowych) może znacznie poprawić wynik.