Zawartość
- Co to jest malformacja Chiari?
- Co powoduje malformację Chiari typu I?
- Oznaki i objawy wad rozwojowych Chiari
- Jak zdiagnozowano rodzaj malformacji Chiari?
- Jak leczy się rodzaj malformacji Chiari?
- Jakie inne problemy zdrowotne są spowodowane przez wadę Chiariego typu I?
- Kiedy powinienem zadzwonić do swojego lekarza?
- Kluczowe kwestie dotyczące malformacji Chiariego typu I.
Co to jest malformacja Chiari?
Malformacja Chiari to problem, w którym część mózgu (móżdżek) z tyłu czaszki wybrzusza się przez normalny otwór w czaszce, gdzie łączy się z kanałem kręgowym. Wywiera to nacisk na części mózgu i rdzenia kręgowego i może powodować łagodne do ciężkich objawów. W większości przypadków problem występuje już po urodzeniu (wrodzony).
Istnieje kilka rodzajów wad rozwojowych Chiari, ale typ I jest najpowszechniejszy. W typie I móżdżek wybrzusza się przez normalny otwór u podstawy czaszki. Ten typ jest najczęściej wrodzony. Jest również nazywany pierwotną wadą Chiariego typu I. Ale często pojawia się dopiero, gdy dana osoba jest nastolatkiem lub młodym dorosłym.
W rzadkich przypadkach ten typ może również rozwinąć się w późniejszym życiu. Jest to znane jako nabyta lub wtórna malformacja Chiari typu I.
Co powoduje malformację Chiari typu I?
Dokładna przyczyna wrodzonej wady Chiari typu I nie jest znana. Problem podczas wzrostu płodu może powodować wadę. Może to być spowodowane kontaktem ze szkodliwymi substancjami w czasie ciąży. Lub może być powiązany z problemami genetycznymi, które występują w rodzinach.
Nabyta wada Chiari typu I występuje u osoby po urodzeniu. Jest to spowodowane nadmiernym wyciekiem płynu rdzeniowego z dolnej części pleców (odcinek lędźwiowy) lub klatki piersiowej (klatki piersiowej) kręgosłupa. Może się to zdarzyć z powodu urazu, kontaktu ze szkodliwymi substancjami lub infekcji.
Oznaki i objawy wad rozwojowych Chiari
Syrinx
Wady rozwojowe Chiari są związane z tworzeniem się krtani, wypełnionej płynem kieszeni lub torbieli w rdzeniu kręgowym. Ten stan znany również jako jamistość rdzenia. Gdy torbiel wypełnia się płynem mózgowo-rdzeniowym, rozszerza się, wywierając nacisk na rdzeń kręgowy.
U niektórych pacjentów z wadą rozwojową typu Chiari, zwiększone ciśnienie z gardła może wpływać na funkcję nerwowo-mięśniową, powodując osłabienie kończyn lub trudności z chodzeniem lub oddychaniem.
Niektóre dzieci będą wykazywać oznaki krtani kręgosłupa, ale inne nie. W takich sytuacjach może być konieczne wykonanie badania rezonansu magnetycznego w celu ustalenia ostatecznej diagnozy.
Skolioza
U dzieci poniżej 16 roku życia, których kręgosłupy wciąż rosną, obecność krtani może być również związana z rozwojem skoliozy, nieprawidłowym bocznym skrzywieniem kręgosłupa (bok do boku).
Bóle głowy
Niemowlęta, dzieci i nastolatki z niezdiagnozowanymi wadami Chiari typu 1 mogą mieć bóle głowy, które zwykle zlokalizowane są z tyłu głowy i szyi i często nasilają się w wyniku wysiłku.
Wodogłowie
Wady rozwojowe typu 2 Chiari mogą być również związane z wodogłowiem, stanem, w którym występuje niedrożność przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego znajdującego się wewnątrz komór (obszarów wypełnionych płynem) wewnątrz mózgu.
Gromadzenie się płynu powoduje wzrost ciśnienia wewnątrz głowy i rozszerzenie kości czaszki dziecka do większego niż normalnie wyglądu.
Bezdech senny
Bezdech senny to kolejny problem, który występuje u osób z wadą Chiari. Jest to poważne zaburzenie snu charakteryzujące się krótkimi przerwami w oddychaniu podczas snu. Badanie snu może potwierdzić obecność bezdechu sennego, aby lekarz mógł przepisać leczenie.
Inne objawy
Objawy malformacji Chiari mogą również obejmować:
Chrypka
Trudności z połykaniem
Szybkie ruchy oczu na boki (oczopląs)
Osłabienie mięśni, brak równowagi lub nieprawidłowe odruchy
Problemy z nerwami, w tym paraliż
Jak zdiagnozowano rodzaj malformacji Chiari?
Jeśli nie masz żadnych objawów, problem może zostać znaleziony podczas wykonywania badań obrazowych z innych powodów. Jeśli masz objawy, lekarz zapyta Cię o historię Twojego zdrowia i przeprowadzi badanie fizykalne. Może skierować Cię do specjalisty.
Testy obrazowe są wykonywane w celu wykrycia wady Chiari typu I. Twoje dziecko może mieć 1 lub więcej z tych testów:
MRI.Ten test jest najczęściej używany do diagnozowania wad rozwojowych Chiariego. Wykorzystuje duże magnesy i komputer do wykonywania szczegółowych zdjęć wnętrza ciała.
Tomografia komputerowa.Ten test wykorzystuje serię promieni rentgenowskich i komputer, aby stworzyć szczegółowe obrazy wnętrza ciała. Skan CT jest bardziej szczegółowy niż zwykłe zdjęcie rentgenowskie.
Jak leczy się rodzaj malformacji Chiari?
Możesz być leczony przez neurologa lub neurochirurga. To eksperci od problemów z mózgiem i rdzeniem kręgowym. Leczenie będzie zależeć od twoich objawów, wieku i ogólnego stanu zdrowia. Zależy to również od tego, jak ciężki jest stan.
Bez objawów. Twoje zdrowie może być uważnie obserwowane. Może to obejmować częste badania fizyczne i testy MRI.
Z objawami. Twój lekarz może przepisać leki zmniejszające ból. Lub może wybrać operację. Ma to na celu zmniejszenie nacisku na mózg lub przywrócenie przepływu płynu rdzeniowego.
Z kilkoma objawami lub bez objawów, ale z syrinksem. Twój lekarz może zasugerować ścisłe monitorowanie wady za pomocą specjalnego rodzaju rezonansu magnetycznego zwanego kontrastem fazowym Cine. Ten test dotyczy przepływu płynu rdzeniowego. Sprawdza również obszary, w których płyn jest zablokowany. Możesz potrzebować operacji na podstawie wyników MRI lub jeśli objawy się nasilą.
Z objawami bezdechu sennego. Jeśli masz bezdech senny, możesz potrzebować badania snu. Bezdech senny oznacza, że zatrzymujesz się i zaczynasz oddychać podczas snu. Badanie snu może również pomóc Twojemu lekarzowi zdecydować, czy potrzebujesz innego leczenia.
Jakie inne problemy zdrowotne są spowodowane przez wadę Chiariego typu I?
Te problemy zdrowotne mogą obejmować:
Długotrwały ból
Kieszeń płynu rdzeniowego (syrinx) w rdzeniu kręgowym lub pniu mózgu. To tworzy się z czasem.
Uszkodzenie mięśni lub nerwów na całe życie
Brak możliwości poruszania rękami lub nogami, ponieważ mięśnie już nie pracują (paraliż)
Uważne obserwowanie zmian w swoim zdrowiu może pomóc w zapobieganiu tym problemom. Pomaga to upewnić się, że leczenie zostanie przeprowadzone wcześnie.
Kiedy powinienem zadzwonić do swojego lekarza?
Zadzwoń do swojego lekarza, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany. Zadzwoń, jeśli zauważysz problemy z:
Oddechowy
Łykanie
Karmienie
Mówi
Chodzenie lub poruszanie się
Kluczowe kwestie dotyczące malformacji Chiariego typu I.
W przypadku malformacji Chiari dolna część mózgu zanurza się przez normalny otwór w dolnej części czaszki.
Istnieje kilka rodzajów malformacji Chiari. Typ I jest najpowszechniejszym typem.
W większości przypadków problem występuje już po urodzeniu (wrodzony). Ale można go znaleźć dopiero, gdy dana osoba jest nastolatkiem lub młodym dorosłym.
Możesz nie mieć objawów. Jeśli wystąpią objawy, najczęstszymi z nich są bóle głowy lub ból w tylnej części głowy lub szyi. Bóle głowy i ból nasilają się w wyniku kaszlu, śmiechu lub kichania.
Możesz również mieć kieszonkę płynu rdzeniowego w rdzeniu kręgowym lub pniu mózgu. Nazywa się to syrinx.
Testy obrazowe są wykonywane w celu wykrycia wady Chiari typu I. Możesz mieć MRI lub tomografię komputerową.