Zawartość
Chylothorax to rodzaj wysięku opłucnowego (zbiór płynu między błonami wyściełającymi płuca, zwany opłucną), ale zamiast normalnego płynu opłucnowego jest to zbiór chyle (płyn limfatyczny). Jest to spowodowane zablokowaniem lub przerwaniem przewodu piersiowego w klatce piersiowej. Przyczyny obejmują urazy, operacje klatki piersiowej i nowotwory obejmujące klatkę piersiową (takie jak chłoniaki).
Można to podejrzewać w badaniach, takich jak prześwietlenie klatki piersiowej, ale rozpoznanie zwykle stawia się poprzez wprowadzenie igły do jamy opłucnej (torocentezy) i usunięcie płynu. Dostępnych jest wiele różnych opcji leczenia. Czasami ustępują same lub z lekami, ale często wymagają takich procedur, jak założenie zastawki, podwiązanie kanału piersiowego, embolizacja i inne.
Chylothorax występuje rzadko zarówno u dorosłych, jak iu dzieci, ale jest najczęstszą postacią wysięku opłucnowego u noworodków.
Anatomia i funkcja
Kanał piersiowy jest głównym naczyniem limfatycznym w organizmie, a naczynia limfatyczne są częścią układu odpornościowego, który rozprowadza limfę po całym ciele. Kanał piersiowy służy do przenoszenia chyle z jelit do krwi.
Składniki Chyle
Chyle składa się z chylomikronów (długołańcuchowych kwasów tłuszczowych i estrów cholesterolu), a także komórek odpornościowych i białek, takich jak limfocyty T i immunoglobuliny (przeciwciała), elektrolitów, wielu białek i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K ). Gdy przewód piersiowy przechodzi przez klatkę piersiową, pobiera również limfę z naczyń limfatycznych, które opróżniają klatkę piersiową.
Każdego dnia przez ten przewód przepływa duża ilość płynu (około 2,4 litra u osoby dorosłej) (i może dostać się do jamy opłucnej z opłucną).
Niedrożność przewodu piersiowego
Kanał może zostać bezpośrednio uszkodzony w wyniku urazu lub zabiegu chirurgicznego lub zablokowany przez guzy (patrz przyczyny poniżej). Kiedy przewód piersiowy jest zablokowany (np. Przez guz), zwykle prowadzi to do wtórnego pęknięcia przewodów limfatycznych, prowadząc do zatoru.
Ze względu na umiejscowienie przewodów piersiowych wysięk opłucnowy występuje częściej po prawej stronie klatki piersiowej, chociaż czasami jest obustronny.
Wiele osób zna obrzęk limfatyczny z rakiem piersi, którego niektóre kobiety doświadczają po operacji piersi, która prowadzi do obrzęku i tkliwości ramienia. W tym przypadku za objawy odpowiedzialne jest nagromadzenie płynu limfatycznego w ramieniu. W przypadku chylothorax mechanizm jest podobny, przy czym chylothorax jest formą obturacyjnego obrzęku limfatycznego z gromadzeniem się płynu limfatycznego między błonami wyściełającymi płuca, a nie ramieniem.
Objawy
Na początku chylothorax może mieć niewiele objawów. W miarę gromadzenia się płynu najczęściej występującym objawem jest duszność. Wraz ze wzrostem wysięku u ludzi może również pojawić się kaszel i ból w klatce piersiowej. Gorączka zwykle nie występuje.
Kiedy chylothorax pojawia się z powodu urazu lub zabiegu chirurgicznego, objawy zwykle pojawiają się około tygodnia po wypadku lub zabiegu.
Przyczyny
Istnieje wiele możliwych przyczyn chylothorax, przy czym mechanizm różni się w zależności od przyczyny.
Guzy
Nowotwory i / lub powiększone węzły chłonne (spowodowane rozprzestrzenianiem się guzów) w śródpiersiu (obszar klatki piersiowej między płucami) są częstą przyczyną, odpowiedzialną za około połowę tych wysięków u dorosłych. Chylothorax rozwija się, gdy guz nacieka naczynia limfatyczne i przewód piersiowy.
Chłoniak jest najczęstszym nowotworem powodującym chylothorax, zwłaszcza chłoniaki nieziarnicze. Inne nowotwory, które mogą prowadzić do chylothorax, obejmują raka płuc, przewlekłą białaczkę limfocytową i raka przełyku. Nowotwory, które rozprzestrzeniają się (dają przerzuty) do klatki piersiowej i śródpiersia, takie jak rak piersi, mogą również powodować chylothorax.
Operacja
Operacja klatki piersiowej (kardiochirurgia) jest również częstą przyczyną kręgosłupa i jest najczęstszą przyczyną u dzieci (często w wyniku operacji wrodzonej choroby serca). Zwykle występuje z powodu bezpośredniego uszkodzenia przewodu piersiowego podczas operacji.
Uraz
Uraz jest kolejną częstą przyczyną chylothorax i często jest wynikiem tępego urazu, obrażeń od strzałów, strzałów z broni palnej lub dźgnięć. W rzadkich przypadkach w wyniku samego kaszlu lub kichania występował chylothorax.
Wrodzone zespoły i wady rozwojowe
Wrodzona (od urodzenia) chylothorax może być widoczna z wrodzoną limfangiomatozą, limfangiektazą i innymi nieprawidłowościami limfatycznymi. Może również wystąpić w połączeniu z zespołami, takimi jak zespół Downa, zespół Turnera, zespół Noonana i zespół Gorhama-Stouta.
Niezbyt częste przyczyny
Znacznie rzadziej chylothorax można zaobserwować u osób z zastoinową niewydolnością serca i nadciśnieniem płucnym (z powodu wysokiego ciśnienia żylnego), marskością wątroby, sarkoidozą, amyloidozą i infekcjami, takimi jak gruźlica, histoplazmoza i filariozy. Niektóre zabiegi medyczne, takie jak napromienianie klatki piersiowej i całkowite odżywianie pozajelitowe, również są związane z tymi wysiękami.
Diagnoza
Rozpoznanie chylothorax można podejrzewać na podstawie niedawnej operacji klatki piersiowej lub urazu. Podczas badania można usłyszeć osłabione szmery w płucach.
Obrazowanie
Badania obrazowe są zwykle pierwszym krokiem diagnozy i mogą obejmować:
- Rentgen klatki piersiowej: Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać wysięk opłucnowy, ale nie pozwala odróżnić opłucnej gardła od innych rodzajów wysięku opłucnowego.
- Ultradźwięk: Podobnie jak prześwietlenie klatki piersiowej, USG może sugerować wysięk opłucnowy, ale nie może odróżnić opłucnej od innych wysięków.
- CT klatki piersiowej: Jeśli dana osoba rozwinie chylothorax bez urazu lub operacji, zwykle wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej w celu wykrycia guza lub węzłów chłonnych w śródpiersiu. Czasami można zauważyć uszkodzenie przewodu piersiowego.
- MRI: Chociaż rezonans magnetyczny jest dobry do wizualizacji przewodu piersiowego, nie jest często używany w diagnostyce. Może być pomocny dla tych, którzy mają alergię na kontrastowy barwnik stosowany w TK, a także gdy potrzebna jest lepsza wizualizacja przewodu piersiowego.
Procedury
Procedury mogą być stosowane w celu pobrania próbki płynu z gardła lub określenia rodzaju i zakresu uszkodzenia przewodu piersiowego lub innych naczyń limfatycznych.
Limfangiografia: Limfangiogram to badanie, w którym wstrzykuje się barwnik w celu uwidocznienia naczyń limfatycznych. Może to pomóc w rozpoznaniu stopnia uszkodzenia (i lokalizacji) naczyń limfatycznych, a także w przygotowaniu do zabiegów embolizacji (patrz poniżej).
Nowsze procedury, takie jak limfangiografia rezonansu magnetycznego z kontrastem dynamicznym i limfangiografia wewnątrz węzła, łączą tę procedurę z badaniami radiologicznymi, aby lepiej wykryć źródło przecieku.
Limfoscyntygrafia: W przeciwieństwie do limfangiogramu, limfoscyntygrafia wykorzystuje markery radioaktywne do wizualizacji układu limfatycznego. Po wstrzyknięciu radioaktywnego znacznika, kamera gamma jest używana do wykrywania promieniowania i pośredniej wizualizacji naczyń limfatycznych.
Thoracentesis: Toracenteza to zabieg polegający na wprowadzeniu długiej cienkiej igły przez skórę klatki piersiowej do jamy opłucnej. Płyn można następnie pobrać w celu oceny w laboratorium. W przypadku chylothorax płyn ma zwykle mleczny wygląd i ma wysoki poziom trójglicerydów. Jest biały z powodu zemulgowanych tłuszczów w płynie limfatycznym, a po pozostawieniu do usiąścia płyn rozdziela się (podobnie jak krem) na warstwy.
Diagnoza różnicowa
Stany, które mogą wydawać się podobne do chylothorax, przynajmniej początkowo obejmują:
- Pseudochylothorax: Pseudochylothorax różni się od chylothorax tym, że polega na gromadzeniu się cholesterolu we wcześniej istniejącym wysięku, a nie w płynie limfatycznym / trójglicerydach w jamie opłucnowej i ma różne przyczyny i leczenie. Pseudochylothorax może być związany z wysiękiem do opłucnej z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów, gruźlicy lub ropniaka.
- Złośliwy wysięk opłucnowy: W złośliwym wysięku do opłucnej komórki rakowe są obecne w wysięku opłucnowym.
- Hemothorax: W przypadku hemothorax krew jest obecna w jamie opłucnej.
Wszystkie te stany mogą wyglądać podobnie w badaniach obrazowych, takich jak prześwietlenie klatki piersiowej, ale będą się różnić, gdy płyn uzyskany z torocentezy zostanie oceniony w laboratorium i pod mikroskopem.
Zabiegi
W przypadku małego chylothorax wysięk można czasami leczyć zachowawczo (lub za pomocą leków), ale jeśli jest objawowy, często wymaga zabiegu chirurgicznego. Wybór leczenia często zależy od przyczyny. Celem leczenia jest usunięcie płynu z jamy opłucnej, zapobieganie jego ponownemu gromadzeniu się, leczenie wszelkich problemów związanych z opłucną (takich jak problemy żywieniowe lub immunologiczne) oraz leczenie przyczyny. Niektóre przecieki z przewodu piersiowego ustępują samoistnie.
W przypadku niektórych osób operację należy rozważyć znacznie wcześniej, na przykład u tych, u których po operacji raka przełyku rozwinie się chylothorax, jeśli wyciek jest duży lub jeśli wystąpią poważne problemy z odpornością, elektrolitami lub odżywianiem.
W przeciwieństwie do niektórych wysięków opłucnowych, w których umieszcza się rurkę piersiową w celu ciągłego drenowania wysięku, to leczenie nie jest stosowane w przypadku chylothorax, ponieważ może powodować niedożywienie i problemy z funkcją odpornościową.
Leki
Leki somatostatyna lub oktreotyd (analog somatostatyny) mogą zmniejszać gromadzenie się chlamy u niektórych osób i mogą być opcją niechirurgiczną, szczególnie u tych, którzy mają chylothorax w wyniku operacji klatki piersiowej.
W badaniach oceniano inne leki, takie jak stosowanie etilefryny, z pewnym sukcesem.
Operacja
Można wykonać wiele różnych procedur, aby zatrzymać gromadzenie się płynu w jamie gardłowej, a wybór techniki zwykle zależy od przyczyny.
- Podwiązanie przewodu piersiowego: Podwiązanie przewodu piersiowego polega na podwiązaniu (przecięciu) przewodu, aby zapobiec przepływowi przez naczynie. Zwykle odbywa się to poprzez torakotomię (operację na otwartej klatce piersiowej), ale można ją wykonać jako mniej inwazyjną operację torakoskopową wspomaganą wideo (VATS).
- Przetok: W przypadku dalszego gromadzenia się płynu można założyć przeciek (przetokę otrzewnową), która przenosi płyn z jamy opłucnej do jamy brzusznej. Zwracając płyn do organizmu, ten rodzaj przecieku zapobiega niedożywieniu i innym problemom, które mogłyby wystąpić, gdyby chłonka została usunięta z organizmu. Zastawkę opłucnowo-otrzewnową można pozostawić na miejscu przez dłuższy czas.
- Pleurodeza: Pleurodeza to zabieg polegający na wstrzyknięciu substancji chemicznej (zwykle talku) do jamy opłucnej. Powoduje to stan zapalny, który powoduje sklejanie się dwóch membran i zapobiega dalszemu gromadzeniu się płynu w jamie.
- Pleurektomia: Pleurektomia nie jest często wykonywana, ale polega na usunięciu błon opłucnowych, tak że nie ma jamy, w której gromadziłby się płyn.
- Embolizacja: Do uszczelnienia przewodu piersiowego lub innych naczyń limfatycznych można zastosować embolizację przewodu piersiowego lub selektywną embolizację przewodu. Zaletą embolizacji jest to, że przeciek można wizualizować bezpośrednio i jest to procedura mniej inwazyjna niż niektóre z powyższych.
Zmiany w diecie
Osobom z chylothoraxem zaleca się zmniejszenie ilości tłuszczu w diecie, a dietę można uzupełnić o średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe. Aby utrzymać odżywianie, może być konieczne całkowite żywienie pozajelitowe (podawanie dożylnie białek, węglowodanów i tłuszczów). Konwencjonalne płyny dożylne zawierają tylko sól fizjologiczną i glukozę.
Leczenie podtrzymujące
Chylothorax może prowadzić do problemów z odżywianiem i niedoborem odporności, dlatego konieczne jest ostrożne zarządzanie tymi problemami.
Radzenie sobie i rokowanie
Chylothorax może być przerażający jako osoba dorosła lub jako rodzic, jeśli jest to twoje dziecko, i dezorientujący, ponieważ rzadko się o tym mówi.Rokowanie często zależy od leżącego u podstaw procesu, ale w przypadku leczenia często jest dobre. To powiedziawszy, może prowadzić do wielu problemów, takich jak niedobory żywieniowe, niedobory odporności i nieprawidłowości elektrolitowe, które będą wymagały ścisłego monitorowania i leczenia. Bycie aktywnym członkiem zespołu medycznego może być bardzo pomocne, aby upewnić się, że wszystkie te obawy zostały dokładnie uwzględnione.
Długoterminowe badania opublikowane w 2012 roku wykazały, że dzieci, które doświadczają chylothorax jako niemowlę, zwykle radzą sobie bardzo dobrze, bez znacznych opóźnień rozwojowych lub problemów z czynnością płuc.