Zawartość
Wynicowanie kloaki jest rzadką, ale poważną wadą wrodzoną. Dotyka około 1 na 250 000 urodzeń. Dzieci z wytrzeszczem kloaki doświadczają problemów podczas prenatalnego rozwoju narządów jamy brzusznej. Mogą rodzić się z odsłoniętymi częściami narządów na zewnątrz ciała. Często mają też inne problemy z rozwojem narządów jamy brzusznej. Na przykład pęcherz często dzieli się na dwie połowy, podobnie jak odbytnica i okrężnica.Wytrawienie kloaki należy leczyć operacyjnie. W zależności od sytuacji dostępne są różne opcje. Chirurgia skupia się przede wszystkim na przywróceniu funkcji przewodu pokarmowego. Dzięki tej operacji dzieci z wytrzeszczem kloaki mogą żyć pełnią życia.
Określenie „kloak” odnosi się do kloaki - wspólnej jamy na końcu przewodu pokarmowego. Wiele organizmów kręgowców ma kloakę. Uwalnia zarówno ekskrementy, jak i wydzieliny narządów płciowych. „Ekstrofia” odnosi się do obecności całości lub części narządu wewnętrznego w zewnętrznej części ciała. Najczęściej stosowany jest przy wadach rozwojowych narządów jamy brzusznej, np. Przy wylewach pęcherza moczowego.
Objawy
Klasycznym objawem wylewu kloaki jest występowanie części narządów jamy brzusznej na zewnątrz ciała. Konkretnie, organy wystają przez ścianę brzucha w okolicy pępowiny, gdzie można się spodziewać pępka. Jest to znane jako omphalocele. Mała omphalocele może zawierać tylko części jelita. Duża przepuklina brzuszna może oznaczać, że wiele narządów jamy brzusznej wystaje z jamy brzusznej. Te narządy mogą obejmować jelita, wątrobę i śledzionę.
Wynicowanie pęcherza jest również częstym składnikiem wytrzewienia kloaki. Jest to również stan, który może wystąpić samoistnie. Występuje w około 1 na 50 000 żywych urodzeń. Pęcherz jest wystawiony na zewnętrzną powierzchnię ciała. Jest również podzielony na pół. Z powodu tego podziału pęcherz nie może zatrzymać moczu.
Dzieci z wytrzeszczem kloaki mogą również nie mieć odpowiednio uformowanego odbytu. Okrężnica może być połączona z pęcherzem, a nie wydostawać się prawidłowo. Mogą również mieć problemy z kręgosłupem, takie jak rozszczep kręgosłupa.
Wreszcie, narządy płciowe dzieci z wytrzeszczem kloaki również mogą mieć problemy z formowaniem. Niemowlęta płci męskiej mogą mieć rozszczepiony fallus i mosznę. Fallus może również znajdować się w pęcherzu w chwili urodzenia. Niemowlęta płci żeńskiej mogą mieć rozszczepioną łechtaczkę lub dwa otwory pochwy. Niektóre osoby mają niejednoznaczne genitalia.
Przyczyny
Uważa się, że wytrzeszcz kloaki jest spowodowany problemami z rozwojem dolnej ściany brzucha i narządów jamy brzusznej podczas rozwoju zarodka. Do tej pory lekarze nie wiedzą, dlaczego tak się dzieje.
Wyrywanie kloaki może występować częściej podczas ciąży mnogiej, zwłaszcza u bliźniąt jednojajowych. Niekoniecznie dotyczy to obu bliźniaków.
Diagnoza
Wynicowanie kloaki można rozpoznać w chwili urodzenia lub przed porodem. Często jest wykrywany po raz pierwszy podczas badania USG w okresie prenatalnym. Diagnoza zostanie potwierdzona w momencie urodzenia.
Leczenie
Leczenie wytrzeszczu kloaki zwykle wymaga, aby niemowlę przeszło szereg operacji w czasie. Jest to czasami określane jako etapowa rekonstrukcja, ponieważ naprawy są wykonywane etapami.
Poszczególne elementy rekonstrukcji będą się różnić w zależności od szczegółów stanu Twojego dziecka. Jednak są pewne elementy naprawy, które są bardziej powszechne. Obejmują one:
- Naprawa jamy brzusznej jest zwykle wykonywany w pobliżu urodzenia. Zwykle obejmuje to zamknięcie pęcherza i wykonanie kolostomii. Zamknięcie pęcherza pozwala na zatrzymanie moczu wytwarzanego przez nerki. Następnie można go opróżnić przez cewkę moczową. Kolostomia to otwór od jelita grubego do powierzchni skóry. Jelito może uwolnić stolec przez ten otwór do worka zbiorczego. Ten worek zbiorczy jest znany jako worek kolostomijny. W tym samym czasie pęcherz zostaje wprowadzony do jamy brzusznej, a ściana brzucha zostaje zamknięta.
- Osteotomie to zabiegi, które służą do regulacji kości biodrowych, tak aby miednica mogła prawidłowo wspierać narządy wewnętrzne. Czasami dodatkowe operacje pęcherza są wykonywane w tym samym czasie.
- Procedury przeciągania można to zrobić, jeśli dziecko urodzi się z wystarczającą ilością okrężnicy, aby wytworzyć solidny stolec. Procedura przeciągania łączy okrężnicę z odbytnicą. Umożliwi to dziecku przejście stolca przez odbytnicę.
Przypisanie płci
Leczenie wytrzeszczu kloaki może również obejmować operację na genitaliach. Wynicowanie kloaki jest po części różnicą w zróżnicowaniu płciowym. Chirurgia narządów płciowych z powodu wytrzeszczu kloaki jest nieco kontrowersyjna. Historycznie rzecz biorąc, wszystkim osobnikom z wytrzeszczem kloaki przypisywano kobiety, ze względu na rozległe problemy związane ze strukturami fallusa. Jednak wiele osób z XY z wytrzeszczem kloaki rozwija męską tożsamość płciową. Dlatego rodzice i lekarze powinni przeprowadzić dogłębną dyskusję na temat przypisania płci i płci wychowawczej przed podjęciem decyzji o dalszym postępowaniu.
Korona
Kiedy zdiagnozowano u Twojego dziecka wytrzeszcz kloaki, może to być przerażające. Twoje dziecko prawdopodobnie będzie wymagało kilku operacji w ciągu kilku lat. Być może będą musieli spędzić trochę czasu w szpitalu.
Opieka domowa nad tymi dziećmi różni się również od innych dzieci. Być może będziesz musiał nauczyć się, jak zmienić worek kolostomijny i nauczyć tej umiejętności innych opiekunów. Twoje dziecko może mieć również inne specjalne potrzeby.
Należy pamiętać, że dzieci z wytrzeszczem kloaki mogą żyć długo i zdrowo. Ich życie może być pod pewnymi względami inne niż życie innych dzieci, ale to nie znaczy, że są gorsze.
Jako dziecko lub dorosły z wytrzeszczem kloaki możesz napotkać szczególne wyzwania związane z relacjami i seksualnością. Twoje narządy płciowe mogą różnić się od tego, czego oczekujesz Ty lub Twoi partnerzy. Możesz również mieć do czynienia z workiem kolostomijnym lub innymi problemami, które mogą być trudne do wyjaśnienia partnerowi. Staraj się nie zniechęcać. Osoby z wytrzeszczem kloaki mogą mieć i utrzymywać relacje miłosne i seksualne. Osoby z tym schorzeniem często mogą mieć dzieci przy pomocy technik wspomaganego rozrodu.
Słowo od Verywell
Jeśli masz do czynienia z wytrzeszczem kloaki, ważne jest, aby szukać wsparcia. Jeśli jesteś rodzicem, chirurdzy w szpitalach dziecięcych, które specjalizują się w tej chorobie, mogą połączyć Cię z innymi rodzicami zmagającymi się z tą diagnozą. Istnieją również internetowe grupy wsparcia dla rodziców zajmujących się wylewami kloaki i pęcherza.
Jeśli jesteś dzieckiem, nastolatkiem lub osobą dorosłą z wytrzeszczem kloaki, wsparcie jest również dostępne dla Ciebie! Pomocna może być rozmowa z innymi osobami, które żyją w podobnych warunkach. W końcu inna nastolatka zastanawiająca się, jak poradzić sobie z torbą na kolostomię na balu, może być łatwiejsza w rozmowie niż nawet z najbardziej sympatycznym dorosłym! Społeczności internetowe, takie jak ta w Courage to Shine, mogą również pomóc Ci zobaczyć, jak inni żyją i rozwijają się z wylewem kloaki i powiązanymi chorobami.
Pamiętaj, czasami to normalne, że czujesz się przytłoczony. Nie bój się szukać pomocy i informacji. Porozmawiaj ze swoim lekarzem lub poszukaj terapeuty, który specjalizuje się w pracy z osobami z przewlekłymi schorzeniami. Jest wiele osób, które mogą uzyskać potrzebne informacje i wsparcie.