Zawartość
Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego jest rzadkim stanem, który powoduje szybki spadek zdolności słyszenia, a czasami objawy, takie jak zawroty głowy lub utrata równowagi.Przyczyny autoimmunologiczne ucha wewnętrznego
Nie wszystkie choroby autoimmunologiczne dotykające ucha wewnętrznego są dobrze poznane, jednak generalnie obejmują one elementy układu odpornościowego (komórki odpornościowe lub przeciwciała), które z nieznanych przyczyn zaczynają atakować struktury tworzące ucho wewnętrzne. Istnieje kilka teorii na temat tego, jak to się dzieje, ale zwykle ma to miejsce w odniesieniu do innego współistniejącego zaburzenia autoimmunologicznego, takiego jak:
- Alergie (najczęściej związane z jedzeniem)
- Zespół Cogana
- Toczeń rumieniowaty układowy (uważany za powszechny, ale utrata słuchu może być również związana z działaniami niepożądanymi leków stosowanych w leczeniu tej choroby)
- Zespół Sjogrena (czasami nazywany zespołem suchego oka)
- Reumatoidalne zapalenie stawów (kontrowersyjne)
- Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
- Wrzodziejące zapalenie okrężnicy
- Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- Twardzina skóry
- Łuszczycowe zapalenie stawów
- Choroba Behceta
- Nawracające zapalenie chrząstki (często)
Niektóre choroby zakaźne są również związane z autoimmunologiczną utratą słuchu. Obejmują one:
- Borelioza
- Syfilis
Uważa się, że te choroby są związane ze zwiększoną produkcją przeciwciał i późniejszym atakiem ucha wewnętrznego przez te przeciwciała. Inne możliwe przyczyny lub powiązane stany obejmują:
- Obrzęki pourazowe (rzadki stan, który występuje po urazie głowy)
- Uraz chirurgiczny lub uraz kości skroniowej
- Choroba Meniere'a
Utrata słuchu spowodowana chorobami autoimmunologicznymi jest stosunkowo rzadką przyczyną utraty słuchu i stanowi około 1% przypadków.
Objawy
Najbardziej charakterystycznym objawem autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego jest nagła utrata słuchu, która zwykle występuje w jednym uchu (jednostronnie) .Ta nagła utrata słuchu jest zwykle klasyfikowana jako czuciowo-nerwowa i czasami towarzyszą jej objawy przedsionkowe, takie jak zawroty głowy lub utrata równowagi. Początek utraty słuchu jest zwykle nagły.
Diagnoza
Jeśli masz objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, lekarz może zastosować kombinację kilku testów, aby potwierdzić tę diagnozę. Oto niektóre z testów, które lekarz może zlecić:
- Badania krwi w celu potwierdzenia lub wykluczenia choroby autoimmunologicznej (ANA, szybkość sedymentacji erytrocytów, czynnik reumatoidalny, antygeny leukocytów ludzkich, białko C-reaktywne).
- Inne badania krwi mogą obejmować test przeciwciał przeciwślimakowych, test transformacji limfocytów, miano z Lyme.
- Różne testy słuchu, w tym audiometria, ABR, otoemisja akustyczna, ECOG (elektrokochleografia).
- Twój lekarz może również zdecydować się na wypróbowanie leku immunosupresyjnego lub kortykosteroidu i sprawdzić, czy zareagujesz na to. Pozytywna odpowiedź pomogłaby w potwierdzeniu diagnozy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego. Jeśli jednak nie zareagujesz na lek, niekoniecznie oznacza to, że nie masz autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego.
- Test na fotelu obrotowym: ten test pomaga określić, czy zawroty głowy lub problemy z równowagą wynikają z układu przedsionkowego lub innej części ciała.
Żaden z testów wymienionych powyżej nie jest specyficzny dla autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, ale są stosowane w celu wykluczenia lub potwierdzenia powiązanych schorzeń. Diagnoza opiera się na kombinacji twoich objawów, historii medycznej, ustaleń lekarza podczas badania fizykalnego, a także wszelkich istotnych wyników badań.
Leczenie
Często pierwszą linią leczenia są doustne leki steroidowe, takie jak prednizon, deksametazon, a nawet aldosteron. Zwykle są używane przez okres od około 1 tygodnia do 1 miesiąca, a następnie są zmniejszane. Sterydy zwykle nie są stosowane u osób z cukrzycą, chorobą wrzodową żołądka, jaskrą, rakiem lub wysokim ciśnieniem krwi.
Sterydy są skuteczne w około 60% przypadków. Największe szanse na wyzdrowienie mają pacjenci z ubytkiem narastającym [gorzej przy niskich częstotliwościach] oraz pacjenci z ubytkiem od lekkiego do umiarkowanego. Sterydy nigdy nie powinny być przerywane gwałtownie, ale raczej powoli zmniejszać.
U niektórych osób steroidy doustne mogą powodować poważne skutki uboczne. Z tego powodu lekarz może zdecydować się na umieszczenie steroidów bezpośrednio w uchu wewnętrznym (ta metoda podawania leku nazywa się transtympaniczną). Obejmuje to niewielkie nacięcie chirurgiczne błony bębenkowej (zwane myringotomią), które często można wykonać za pomocą znieczulenia miejscowego lub, jeśli to konieczne, w szpitalu lub ośrodku chirurgicznym w znieczuleniu ogólnym. Rurka tympanostomijna jest zwykle umieszczana w celu utrzymania otwartego nacięcia, aby można było kontynuować leczenie przez pewien czas. Niektórzy lekarze używają igły do wstrzyknięcia sterydów do ucha środkowego i nie robią dziury ani nie zakładają rurki. Procedura jest stosunkowo prosta i generalnie nie powoduje dużego bólu. Po usunięciu rurki nacięcie raczej szybko się zagoi.
Jeśli nie jesteś kandydatem do terapii sterydami lub jeśli terapia sterydami nie działa, lekarz może wybrać inny lek.
Leki cytotoksyczne, takie jak metotreksat i cyklofosfamid, mogą być skuteczne w leczeniu autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, gdy steroidy zawodzą lub nie są dostępne, jednak działania niepożądane mogą ograniczać ich stosowanie. Metotreksat jest zwykle stosowany, ponieważ wiąże się z mniejszą liczbą skutków ubocznych niż inne leki cytotoksyczne, a gdy wystąpią działania niepożądane, są zwykle łagodne i odwracalne.
Skutki uboczne metotreksatu i cyklofosfamidu mogą obejmować: niedokrwistość, trombocytopenię, uszkodzenie nerek lub wątroby, bezpłodność lub zahamowanie czynności szpiku kostnego. Podczas przyjmowania tych leków lekarz powinien ściśle monitorować stan zdrowia i wykonywać rutynowe badania krwi w celu monitorowania czynności nerek lub wątroby funkcja może być konieczna. Skuteczność leczenia metotreksatem wynosi około 69%.
Inne leki, które lekarz może wypróbować, obejmują:
- Etanercept (antagonista czynnika martwicy nowotworu)
- N-acetylocysteina
Badania potwierdzające skuteczność tych leków są bardzo ograniczone, więc lekarz może je wypróbować tylko wtedy, gdy inne metody leczenia zawiodły. Zabieg ten jest nieco kontrowersyjny i nie jest powszechnie stosowany.
Innym możliwym leczeniem, które wymaga dalszych badań, jest plazmafereza.Plazmafereza to proces filtrowania krwi osoby w celu usunięcia składników układu odpornościowego, które są uważane za atakujące ucho wewnętrzne (antygen, przeciwciała itp.). Usunięte substancje układu odpornościowego są zastępowane normalną solą fizjologiczną lub białkiem zwanym albuminą (lub obydwoma). Zabieg ten może być kosztowny i mało prawdopodobne, aby był stosowany jako leczenie pierwszego rzutu, lecz jest dość kontrowersyjne i nie jest powszechnie stosowane.
Słowo od Verywell
Niezależnie od zastosowanego leczenia, badania wykazały, że im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym prawdopodobnie będzie skuteczniejsze. Z tego powodu należy natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego.