Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Zawartość

• Co to jest immunologiczna plamica małopłytkowa?
• Co powoduje idiopatyczną plamicę małopłytkową?
• Jakie są objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej?
• Jak rozpoznaje się idiopatyczną plamicę małopłytkową?
• Jak leczy się idiopatyczną plamicę małopłytkową?
• Kluczowe kwestie dotyczące immunologicznej plamicy małopłytkowej
• Następne kroki

Co to jest immunologiczna plamica małopłytkowa?

Immunologiczna plamica małopłytkowa (ITP) to choroba krwi charakteryzująca się zmniejszeniem liczby płytek krwi. Płytki krwi to komórki krwi, które pomagają zatrzymać krwawienie. Zmniejszenie liczby płytek krwi może powodować łatwe powstawanie siniaków, krwawienie z dziąseł i krwawienie wewnętrzne. Ta choroba jest wywoływana przez reakcję immunologiczną przeciwko własnym płytkom krwi. Nazywa się to również autoimmunologiczną plamicą małopłytkową.

• Trombocytopenia oznacza zmniejszoną liczbę płytek krwi.
• Purpura odnosi się do fioletowego przebarwienia skóry, jak w przypadku siniaka.

ITP jest dość powszechną chorobą krwi, na którą mogą się rozwinąć zarówno dzieci, jak i dorośli.

Istnieją dwie formy ITP:

• Ostra plamica małopłytkowa. Zwykle dotyczy to małych dzieci w wieku od 2 do 6 lat. Objawy mogą wynikać z choroby wirusowej, takiej jak ospa wietrzna. Ostra ITP zwykle zaczyna się nagle, a objawy zwykle ustępują w ciągu mniej niż 6 miesięcy, często w ciągu kilku tygodni. Leczenie często nie jest potrzebne. Zaburzenie zwykle nie powraca. Ostra ITP jest najczęstszą postacią zaburzenia.
• Przewlekła plamica małopłytkowa. Początek choroby może nastąpić w każdym wieku, a objawy mogą trwać minimum 6 miesięcy, kilka lat lub całe życie. Dorośli mają tę postać częściej niż dzieci, ale dotyka ona nastolatków. Kobiety mają to częściej niż mężczyźni. Przewlekła pierwotna małopłytkowość immunologiczna może często nawracać i wymaga ciągłej kontroli u specjalisty krwi (hematologa).

Co powoduje idiopatyczną plamicę małopłytkową?

W ITP układ odpornościowy jest stymulowany do atakowania własnych płytek krwi. Najczęściej jest to wynikiem produkcji przeciwciał przeciwko płytkom krwi. W niewielkiej liczbie przypadków rodzaj białych krwinek zwany komórkami T będzie bezpośrednio atakować płytki krwi. Ten błąd układu odpornościowego może wynikać z jednego z następujących czynników:

• Leki (w tym leki dostępne bez recepty) mogą powodować alergię, która reaguje krzyżowo z płytkami krwi.
• Infekcje, zazwyczaj infekcje wirusowe, w tym wirusy wywołujące ospę wietrzną, zapalenie wątroby typu C i AIDS, mogą wywoływać przeciwciała, które reagują krzyżowo z płytkami krwi.
• Ciąża
• Zaburzenia immunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń
• Chłoniaki o niskim stopniu złośliwości i białaczki mogą wytwarzać nieprawidłowe przeciwciała przeciwko białkom płytek krwi.
• Czasami przyczyna immunologicznej plamicy małopłytkowej nie jest znana.

Jakie są objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej?

Prawidłowa liczba płytek krwi mieści się w zakresie od 150 000 do 450 000. W przypadku ITP liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100 000. Do czasu wystąpienia znacznego krwawienia liczba płytek krwi może być mniejsza niż 10 000. Im niższa liczba płytek krwi, tym większe ryzyko krwawienia.

Ponieważ płytki krwi pomagają zatrzymać krwawienie, objawy ITP są związane ze zwiększonym krwawieniem. Jednak każda osoba może inaczej odczuwać objawy. Objawy mogą obejmować:

• Fioletowy kolor skóry po „wycieku” krwi pod nią. Siniak to krew pod skórą. Osoby z ITP mogą mieć duże siniaki z powodu nieznanych obrażeń. Siniaki mogą pojawić się na stawach łokci i kolan już od ruchu.
• Małe czerwone kropki pod skórą będące wynikiem bardzo małych krwawień.
• Krwotok z nosa
• Krwawienie w jamie ustnej i / lub w dziąsłach i wokół nich
• Obfite miesiączki
• Krew w wymiocinach, moczu lub stolcu
• Krwawienie w głowie. To najbardziej niebezpieczny objaw ITP. Każdy uraz głowy, który występuje, gdy nie ma wystarczającej liczby płytek krwi, aby zatrzymać krwawienie, może zagrażać życiu.

Objawy ITP mogą wyglądać jak inne problemy medyczne. Zawsze skonsultuj się z lekarzem w celu postawienia diagnozy.

Jak rozpoznaje się idiopatyczną plamicę małopłytkową?

Oprócz pełnej historii medycznej i badania fizykalnego możesz mieć następujące testy:

• Pełna morfologia krwi (CBC). Miara wielkości, liczby i dojrzałości różnych krwinek w określonej objętości krwi (do pomiaru płytek krwi.
• Dodatkowe badania krwi i moczu. Testy te są wykonywane w celu zmierzenia czasu krwawienia i wykrycia możliwych infekcji, w tym specjalnego badania krwi zwanego testem przeciwciał przeciwpłytkowych.
• Dokładny przegląd twoich leków

W przeszłości do postawienia diagnozy ITP wymagana była aspiracja szpiku kostnego. Może to nie być absolutnie konieczne w obliczu pozytywnego wyniku testu na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych, ale nadal jest powszechnie stosowane w celu zbadania produkcji płytek krwi i wykluczenia wszelkich nieprawidłowych komórek wytwarzanych przez szpik, które mogłyby obniżyć liczbę płytek krwi. W przypadku ujemnego wyniku testu na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych konieczne jest pobranie szpiku kostnego do postawienia diagnozy.

Jak leczy się idiopatyczną plamicę małopłytkową?

Specyficzne leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej zostanie określone przez Twojego lekarza na podstawie:

• Twój wiek, ogólny stan zdrowia i historia medyczna
• Zakres choroby
• Twoja tolerancja na określone leki, procedury lub terapie
• Oczekiwania dotyczące przebiegu choroby
• Twoja opinia lub preferencje

Gdy konieczne jest leczenie, dwie najczęstsze formy natychmiastowego leczenia to sterydy i dożylna gamma globulina:

• Steroidy. Sterydy pomagają zapobiegać krwawieniom, zmniejszając tempo niszczenia płytek krwi. Sterydy, jeśli są skuteczne, spowodują wzrost liczby płytek krwi widoczny w ciągu 2 do 3 tygodni. Skutki uboczne mogą obejmować drażliwość, podrażnienie żołądka, przyrost masy ciała, wysokie ciśnienie krwi i trądzik.
• Dożylna gamma globulina (IVGG). Dożylna gamma globulina (IVGG) to białko, które zawiera wiele przeciwciał, a także spowalnia niszczenie płytek krwi. IVGG działa szybciej niż sterydy (w ciągu 24 do 48 godzin).

Inne metody leczenia ITP mogą obejmować:

• Globulina immunologiczna Rh. Ten lek tymczasowo powstrzymuje śledzionę przed niszczeniem płytek krwi. Aby lek był skuteczny, musisz mieć dodatni czynnik Rh i śledzionę.
• Zmiany leków. Jeśli podejrzewaną przyczyną jest lek, konieczne może być odstawienie lub zmiana leku.
• Leczenie infekcji. Jeśli infekcja jest przyczyną ITP, leczenie infekcji może spowodować zwiększenie liczby płytek krwi.
• Splenektomia. W niektórych przypadkach może zajść potrzeba usunięcia śledziony, ponieważ jest to najbardziej aktywne miejsce niszczenia płytek krwi za pośrednictwem przeciwciał. Uważa się, że częściej u osób z przewlekłą samoistną małopłytkowością immunologiczną zmniejsza się tempo niszczenia płytek krwi.
• Transfuzja płytek krwi. Osoby z silnym krwawieniem lub planujące operację mogą wymagać transfuzji płytek krwi.
• Rituximab (Rituxan). Ten lek jest przeciwciałem wytwarzanym w laboratorium przeciwko białku znajdującemu się w komórkach krwi, które wytwarzają przeciwciała. Spowalnia produkcję przeciwciał przeciwpłytkowych.
• Romiplostim (płytka N) i eltrombopag (Promacta). Leki te zostały niedawno zatwierdzone do leczenia ITP, która zawiodła inne rodzaje leczenia. Pobudzają szpik kostny do produkcji większej liczby płytek krwi.
• Zmiany stylu życia. Może to obejmować upewnienie się, że używasz odzieży ochronnej i unikasz pewnych czynności.

Kluczowe kwestie dotyczące immunologicznej plamicy małopłytkowej

• Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą krwi charakteryzującą się nieprawidłowym zmniejszeniem liczby płytek krwi.
• Zmniejszenie liczby płytek krwi może powodować łatwe powstawanie siniaków, krwawienie z dziąseł i krwawienie wewnętrzne.
• ITP może być ostra i ustąpić w ciągu mniej niż 6 miesięcy lub przewlekła i trwać dłużej niż 6 miesięcy.
• Opcje leczenia obejmują różnorodne leki, które mogą zmniejszyć niszczenie płytek krwi lub zwiększyć ich produkcję.
• W niektórych przypadkach konieczna jest operacja usunięcia śledziony.

Następne kroki

Wskazówki, które pomogą Ci jak najlepiej wykorzystać wizytę u lekarza:

• Przed wizytą zapisz pytania, na które chcesz odpowiedzieć.
• Weź ze sobą kogoś, kto pomoże ci zadawać pytania i zapamiętaj, co powie ci twój lekarz.
• Podczas wizyty zapisz nazwy nowych leków, terapii lub testów oraz wszelkie nowe instrukcje, które otrzymasz od lekarza.
• Jeśli masz wizytę kontrolną, zapisz datę, godzinę i cel tej wizyty.
• Dowiedz się, jak możesz skontaktować się ze swoim dostawcą, jeśli masz pytania.