Zawartość
Co to jest LM?
Malformacja limfatyczna (LM) jest stosunkowo rzadką wadą naczyniową, która może wystąpić w dowolnym miejscu ciała. Najczęściej występuje na głowie i szyi.
Układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego, który chroni organizm przed infekcją. Kiedy zachorujemy, nasz układ odpornościowy zwalcza zarazki w naszych ciałach, aby przywrócić nam zdrowie. Tak jak krew jest przenoszona w tętnicach i żyłach, tak limfa przemieszcza się w naszych ciałach w naczyniach limfatycznych. Białe krwinki w limfie pomagają zwalczać infekcje i choroby. Naczynia chłonne to rurki w organizmie, które przenoszą limfę z małych gruczołów w kształcie fasoli zwanych węzłami chłonnymi do krwiobiegu. Węzły chłonne znajdują się w całym ciele i pomagają filtrować limfę w celu usunięcia wirusów i bakterii. LM występuje, gdy naczynia limfatyczne tworzą się nieprawidłowo.
LM może znajdować się na powierzchni skóry, z małymi guzkami wypełnionymi przezroczystym lub niebiesko-fioletowym płynem lub występować jako obrzęk głęboko pod skórą. Czasami mogą wyciekać, zarazić się, krwawić i puchnąć. Niektóre LM znajdują się głęboko w ciele i można je znaleźć podczas wykonywania zdjęć rentgenowskich lub obrazowania z innych powodów lub w przypadku objawów, takich jak obrzęk żył.
LM może składać się z makrocyst - dużych kieszeni zawierających limfę - lub mikrocyst, które są bardzo małymi kieszeniami limfy. Wiele LM ma zarówno makrocysty, jak i mikrocysty.
Infekcja jest najczęstszym powikłaniem LM. Może również wystąpić krwawienie wewnątrz LM. Zarówno infekcja, jak i krwawienie mogą powodować puchnięcie i powiększenie LM. Jeśli LM znajduje się na ramieniu lub nodze, ten obrzęk może utrudniać korzystanie z tej kończyny.
LM powstają podczas rozwoju dziecka przed urodzeniem, ale nie wszystkie LM są diagnozowane po urodzeniu. U wielu osób LM są po raz pierwszy wykrywane w badaniach obrazowych po wypadku lub urazie, gdy dziecko dorasta do dorosłości (w okresie dojrzewania) lub w czasie ciąży.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Jak diagnozuje się LM?
Większość LM może zostać zdiagnozowana przez lekarza, który widział i leczył wady rozwojowe. Prawdopodobnie będą w stanie zdiagnozować pacjenta na podstawie badania fizykalnego i zapytać o wzrost i rozwój pacjenta.
Większość LM nie jest przekazywana z rodzica na dziecko. Nic, co robi matka podczas ciąży, nie może powodować tych wad rozwojowych ani im zapobiegać.
Jeśli twój lekarz obawia się, że możesz mieć LM, często zamawia MRI, który jest skanem lub obrazem wnętrza ciała. Pomoże to pokazać rozmiar i lokalizację LM. Ponadto rezonans magnetyczny pomoże lekarzom zobaczyć, jakie inne ważne elementy anatomiczne znajdują się w pobliżu LM. Leczenie może mieć wpływ na pobliską anatomię.
USG to kolejny przydatny test do diagnozowania i monitorowania LM. Jest to dobra metoda dla małych dzieci, ponieważ można to zrobić, gdy dziecko nie śpi. Jednak badanie ultrasonograficzne nie jest tak szczegółowe jak rezonans magnetyczny i nie dostarcza tak wielu informacji o pobliskiej anatomii. Czasami skan CT jest używany, aby sprawdzić, czy LM wpływa na kość. Tomografia komputerowa jest jak rezonans magnetyczny, z tym wyjątkiem, że zamiast magnesów wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie.
Jak leczy się LM?
Większość LM rośnie wraz ze wzrostem pacjenta. LM mogą również rosnąć po urazach, w okresie dojrzewania lub w czasie ciąży. Chociaż niektóre LM można wyleczyć, wielu nie można wyleczyć za pomocą leczenia. Pacjenci ci będą musieli być leczeni w różnych okresach w ciągu ich życia.
Leczenie zazwyczaj ma na celu opanowanie LM w celu zmniejszenia rozmiaru i objawów. Zabieg może zmniejszyć problemy spowodowane śladami pozostawionymi na skórze. Zespół lekarzy specjalizujących się w leczeniu znamion naczyniowych będzie współpracował przy leczeniu LM.
Radiolog interwencyjny to lekarz, który potrafi czytać zdjęcia i skany ciała i wykorzystywać te obrazy do leczenia LM bez przecinania skóry. Ten lekarz będzie odgrywał kluczową rolę zarówno w diagnozowaniu, jak i leczeniu LM. Inni lekarze w zespole mogą obejmować chirurdzy, hematolodzy, dermatolodzy i genetycy.
LM są łagodne, co oznacza, że nie są rakiem. Jeśli LM nie powoduje problemów, takich jak ból lub utrata funkcji, najlepsze może być uważne oczekiwanie. Jednak LM mogą z czasem powoli się rozszerzać. Gdy LM zacznie powodować problemy, lekarze rozpoczną leczenie. Jeśli LM znajduje się we wrażliwym lub niebezpiecznym miejscu lub jeśli często ulega zakażeniu, lekarze mogą potrzebować natychmiastowego leczenia.
Jeśli obawiasz się, że Ty lub Twoje dziecko możecie mieć LM, powinniście wcześniej zgłosić się do specjalisty. Leczenie dobierane jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Twoi lekarze będą z Tobą współpracować, aby upewnić się, że otrzymujesz właściwe leczenie we właściwym czasie.
Leki stosowane w leczeniu LM
Wielu lekarzy pracuje nad nowymi metodami leczenia LM. U niektórych pacjentów zadziałał lek o nazwie sirolimus (rapamycyna). W przypadku większości anomalii naczyniowych najlepsze jest połączenie metod leczenia. Twój lekarz pomoże Ci zdecydować, od czego zacząć. Sirolimus przyjmuje się doustnie w postaci tabletek lub płynu.
Sirolimus można zmieszać w specjalnej aptece w maść lub krem do nałożenia na zmienioną chorobowo skórę. Inne leki są testowane w celu lepszego leczenia LM. Twój lekarz pomoże Ci ustalić, czy te leki będą dla Ciebie bezpieczne i pomocne, biorąc pod uwagę lokalizację i rozmiar LM oraz wszelkie objawy, które powoduje.
Skleroterapia LM
Skleroterapia jest bardzo przydatną metodą leczenia LM. Zabieg ten wykonuje zwykle lekarz zwany radiologiem interwencyjnym. Podczas skleroterapii wstrzykuje się specjalny lek za pomocą igieł wprowadzanych przez skórę do naczyń limfatycznych i cyst w LM. Lek wstrzyknięty do LM uszkadza i niszczy naczynia limfatyczne. Powoduje to tworzenie się blizn wewnątrz nieprawidłowych naczyń limfatycznych i mniej limfy przepływa przez ten obszar.
Aby uzyskać jak największe korzyści, skleroterapia może wymagać kilku zabiegów. Zabiegi są zwykle co najmniej sześciotygodniowe. Podczas zabiegu skleroterapii lekarz będzie używał ultradźwięków do celowania w LM i obrazowania rentgenowskiego, aby pomóc w prowadzeniu i monitorowaniu leczenia. Podczas tych zabiegów skóra nie jest przecinana. Do podania leku bezpośrednio do zniekształcenia używa się wyłącznie igieł.
Do skleroterapii można użyć różnych leków. Wtryskiwany płyn nazywany jest sklerosantem. Chociaż można stosować wiele różnych rodzajów środków do obliteracji żylaków, doksycyklina (antybiotyk) jest powszechnie stosowana jako środek do sklerozji w leczeniu LM. Twój lekarz poinformuje Cię, który środek do obliteracji żylaków jest najlepszy dla Twojej LM.
Twój lekarz przygotuje Cię na to, co dzieje się normalnie po zabiegu i na potencjalne problemy. Dla wygody większość pacjentów usypia się w znieczuleniu ogólnym podczas skleroterapii. Niektórzy pacjenci wracają do domu w dniu zabiegu. Niektórzy zostają na noc w szpitalu, aby dojść do siebie.
Po zabiegu w miejscu zabiegu może wystąpić obrzęk, podrażnienie skóry, zasinienie i ból. Najczęstszym powikłaniem skleroterapii jest owrzodzenie. Oznacza to, że rana lub rana, zwana wrzodem, rozwija się na skórze nad LM. Owrzodzenie występuje w mniej niż 5 procentach przypadków. Twój lekarz pomoże Ci leczyć wrzód, aż się zagoi.
Chociaż skleroterapia powoduje, że LM zmniejsza się, LM może z czasem ponownie się powiększyć. Większości LM nie można wyleczyć; zamiast tego są zarządzane przez całe życie. Wielu pacjentów przechodzi przez całe życie wiele rund leczenia. Celem jest maksymalne ustąpienie objawów.
Zabiegi dodatkowe dla LM
Ablacja prądem o częstotliwości radiowej jest leczeniem czasami stosowanym w przypadku LM w jamie ustnej. Wykonywany jest najczęściej przez radiologa interwencyjnego lub specjalnego chirurga zwanego otolaryngologiem (lekarz specjalizujący się w chorobach ucha, nosa i gardła).
Obecnie badane są inne terapie, takie jak krioablacja (terapia zamrażająca), aby sprawdzić, czy są one przydatne w leczeniu wad układu limfatycznego.
Niektórzy pacjenci mogą poddać się operacji po skleroterapii. Chirurgia może usunąć guz, dodatkową skórę lub widoczny ślad pozostawiony przez LM. Jeśli LM nie jest dobrym kandydatem do skleroterapii - zwykle jeśli torbiele są zbyt małe (mikrocysty) - operacja może być pierwszym proponowanym leczeniem.
Jednak LM często powraca po operacji. Całkowite usunięcie LM podczas operacji jest bardzo trudne. Operację powinien wykonać chirurg z doświadczeniem w leczeniu tych skomplikowanych wad rozwojowych.