Zawartość
Chłoniak limfoblastyczny jest rzadką postacią szybko rozwijającego się, agresywnego chłoniaka nieziarniczego (NHL), najczęściej obserwowanego u nastolatków i młodych dorosłych. Inną jego nazwą jest prekursorowy chłoniak limfoblastyczny. Zwykle jest to guz komórek T, ale czasami komórki są komórkami B i te terminy będą używane w nazewnictwie.Przegląd
Komórka blastyczna to niedojrzała komórka w szpiku kostnym, która daje początek dojrzałym liniom krwinek. W przypadku chłoniaka limfoblastycznego komórką zaburzoną jest limfoblast, który normalnie produkuje zdrową linię komórek układu odpornościowego - limfocyty. Limfoblasty normalnie żyłyby w szpiku kostnym, wytwarzając limfocyty krążące we krwi i układzie limfatycznym, w tym w węzłach chłonnych.
Co produkuje chłoniaka limfoblastycznego?
Chłoniak limfoblastyczny jest nowotworem niedojrzałych limfoblastów. Powstaje częściej z limfoblastów T niż limfoblastów B. Jest to bardzo agresywny chłoniak, zwany także chłoniakiem wysokiego stopnia. Oznacza to, że chłoniak rośnie szybko i może szybko rozprzestrzeniać się na różne części ciała. Pod wieloma względami jest podobny do białaczki. W tym przypadku przydaje się on w diagnostyce ostrej białaczki limfoblastycznej, jeśli w szpiku kostnym jest więcej niż 25% limfoblastów.
Zapoznaj się z nazwami nadanymi różnym typom NHL w artykule na temat typów NHL.
Kto choruje na chłoniaka limfoblastycznego?
Chłoniak limfoblastyczny dotyka głównie młodych ludzi w wieku kilkunastu lat lub dwudziestki. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Stanowi 25% -30% NHL u dzieci.
Jak choroba wpływa na organizm
Ten chłoniak rozwija się bardzo szybko. U większości pacjentów w krótkim czasie pojawiają się ciężkie objawy. Najczęściej atakowane są węzły chłonne śródpiersia (centralna część klatki piersiowej między płucami). Powoduje to narastanie w klatce piersiowej, co prowadzi do problemów z oddychaniem i kaszlu. Woda może również gromadzić się w płucach. Często dotyczy to szpiku kostnego. W wielu przypadkach może to również dotyczyć mózgu i rdzenia kręgowego.
Diagnoza i testy
Rozpoznanie chłoniaka zwykle przeprowadza się na podstawie biopsji węzłów chłonnych, jeśli można łatwo uzyskać dostęp do powiększonych węzłów, lub aspiracji igłowej (FNAC) pod kontrolą tomografii komputerowej lub USG. Chorobę potwierdza się jako chłoniak, a rodzaj chłoniaka określa się oglądając jego komórki pod mikroskopem i specjalnymi badaniami. Nowo zdiagnozowani pacjenci muszą przejść serię testów, aby określić, w jakim stopniu choroba wpływa na organizm. Zobacz sekcję dotyczącą testów dla nowo zdiagnozowanych.
Rokowanie
Rokowanie w chłoniaku limfoblastycznym jest pod wieloma względami podobne do białaczek. Zależy to od wielu czynników, w tym stopnia zaawansowania choroby, które zostały opisane w części poświęconej czynnikom prognostycznym chłoniaka nieziarniczego (NHL).
Leczenie
Leczenie polega raczej na białaczkach niż na innych chłoniakach. Chemioterapia jest podawana w trzech fazach - „indukcja”, „konsolidacja” i „podtrzymanie” Chemioterapia indukcyjna polega na podawaniu w szpitalu szeregu leków w postaci infuzji i tabletek przez kilka tygodni. Następnie kilka leków jest podawanych okresowo w infuzji przez kilka miesięcy w celu usunięcia wszelkich pozostałych komórek rakowych. Nazywa się to konsolidacją. Podtrzymanie polega na stosowaniu leków zwykle w postaci doustnej przez kilka lat. Wielu pacjentów z chłoniakiem limfoblastycznym uzyskuje wyleczenie dzięki intensywnej chemioterapii. U dorosłych stosuje się intensywną chemioterapię skojarzoną i można wykonać przeszczep szpiku kostnego.