Zawartość
Zespół śliwkowego brzucha, znany również jako zespół Eagle-Barrett lub zespół triady, jest wrodzoną wadą z charakterystycznym zestawem problemów fizycznych, z którymi rodzi się dziecko. Te problemy to:- Mięśnie brzucha z przodu ciała są słabe lub ich brakuje
- Części dróg moczowych rozwijają się nieprawidłowo. Obejmują one nieprawidłowe poszerzenie (poszerzenie) przewodów moczowych, gromadzenie się moczu w przewodach odprowadzających mocz z nerki do pęcherza i / lub cofanie się moczu z pęcherza do przewodów i przewodów (zwane odpływem pęcherzowo-moczowodowym).
- U mężczyzn (95% przypadków) jądra pozostają w jamie brzusznej i nie schodzą do moszny.
U niemowlęcia mogą występować inne problemy fizyczne, takie jak skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcia biodra, stopa końsko-szpotawa, problemy z oddychaniem lub sercem oraz problemy żołądkowo-jelitowe.
Przyczyny
Przyczyna zespołu nie jest znana, ale badacze uważają, że zakłócenie wzrostu płodu powoduje rozwój problemów. Uważa się, że coś blokuje część dróg moczowych płodu, co powoduje nieprawidłowy rozwój innych części dróg moczowych. Syndrom śliwkowego brzucha występuje na 1 na 40000 żywych urodzeń w USA
Diagnoza
Ultradźwięki podczas ciąży mogą czasami wykryć nieprawidłowy rozwój pęcherza i dróg moczowych. Podczas gdy płód rośnie, w jego brzuchu pojawia się płyn, który rozciąga się coraz bardziej. Płyn jest ponownie wchłaniany przed porodem, więc w chwili porodu brzuch niemowlęcia ma obwisły lub pomarszczony (stąd nazwa „brzuszek śliwkowy”).
Po urodzeniu badanie ultrasonograficzne i rentgenowskie może określić, jakiego rodzaju nieprawidłowości w drogach moczowych występują. Zespół Prune Belly często charakteryzuje się:
- Niektóre lub większość mięśni brzucha jest częściowo nieobecna. Daje to pomarszczony lub śliwkowy wygląd.
- Chociaż mogą być obecne przyczepy mięśni do kości, mięśnie nad pęcherzem są mniejsze i cieńsze.
- Ściana brzucha jest cienka, sam brzuch jest duży i luźny, a jelita można zobaczyć przez cienką ścianę brzucha.
- Wydaje się, że fałdy skórne promieniują od pępka lub przechodzą przez brzuch.
- Czasami może występować fałda od pępka do okolicy łonowej, a czasami pępek może być połączony z pęcherzem przez kanał (urachus) lub torbiel.
- Rozszerzanie się żeber lub zwężenie klatki piersiowej może powodować deformację klatki piersiowej u dzieci z zespołem.
- W prawie wszystkich przypadkach występuje powiększony pęcherz.
Niestety zespół Prune Belly może mieć bardzo poważne skutki dla niemowlęcia. Statystyki pokazują, że 20% dzieci umiera przed urodzeniem, a 30% umiera z powodu problemów z nerkami w pierwszych dwóch latach życia. U pozostałych 50% niemowląt występują problemy z moczem w różnym stopniu.
Zespół śliwkowego brzucha jest często diagnozowany pod wieloma różnymi nazwami, takimi jak zespół niedoboru mięśni brzucha, wrodzony brak mięśni brzucha, niedobór mięśni brzucha, zespół Eagle-Barretta, zespół Obrinsky'ego lub zespół triady.
Leczenie
Nie ma lekarstwa na Eagle-Barrett (zespół śliwki brzucha), ale można naprawić drogi moczowe. Niektórzy chirurdzy próbują naprawić problemy płodu przed jego urodzeniem, ale przyniosło to mieszane rezultaty. Dzieciom podatnym na infekcje dróg moczowych podaje się profilaktyczne antybiotyki, a operacja może sprowadzić jądra chłopca do moszny.
Czasami, pomimo najlepszego leczenia, nerki dziecka przestaną działać (niewydolność nerek). Leczenie polega na dializie lub przeszczepie nerki.
Lepsze techniki operacyjne, zwłaszcza laparoskopia, sprawią, że niezbędne operacje naprawcze u dziecka z zespołem ścinania brzucha będą mniej trudne. Im więcej dowiadujemy się o zespole, można ulepszyć leczenie, a dzieciom pomóc przetrwać dłużej.