Atrezja płuc

Zawartość

• Co to jest zarośnięcie płuc?
• Co powoduje zarośnięcie płuc?
• Jakie są objawy zarośnięcia płuc?
• Jak rozpoznaje się atrezję płuc?
• Jak leczy się zarośnięcie płuc?
• Jakie są powikłania zarośnięcia płuc?
• Życie z zarośnięciem płuc
• Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza mojego dziecka?
• Kluczowe kwestie dotyczące zarośnięcia płuc
• Następne kroki

Co to jest zarośnięcie płuc?

Atrezja płucna (PA) to wada serca. Dzieje się tak, gdy serce płodu nie formuje się tak, jak powinno. Może się to zdarzyć w ciągu pierwszych 8 tygodni ciąży.

PA to problem z otwarciem zastawki płucnej. Ta zastawka łączy prawą komorę i główną tętnicę płucną, która doprowadza krew do płuc. W przypadku atrezji płuc krew nie może przepływać do płuc.

Ponieważ krew nie może przepływać z prawej komory do tętnicy płucnej, biegnie innymi drogami. Normalne otwarcie (otwór owalny) między prawą i lewą górną komorą (przedsionkami) serca płodu zwykle zamyka się wkrótce po urodzeniu. U noworodka z PA pozostaje otwarta, aby umożliwić przepływ ubogiej w tlen (niebieskiej) krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka i zmieszanie się z bogatą w tlen (czerwoną) krwią powracającą z płuc. Ta mieszanina ubogiej w tlen i bogatej w tlen krwi jest następnie wypompowywana przez lewą komorę do organizmu.

Ponadto noworodek z PA musi polegać na tymczasowym połączeniu (zwanym przewodem tętniczym) między aortą a tętnicą płucną. Przewód tętniczy jest również częścią prawidłowego przepływu krwi płodu. Ale zamyka się również wkrótce po urodzeniu. Gdy jest otwarta, część mieszanej krwi pompowanej przez lewą komorę przepływa do płuc przez drożny przewód (PDA) i pobiera tlen. Kiedy występuje PA, a przewód tętniczy zamyka się, żadna krew nie dociera do płuc, aby uzyskać tlen.

Ponieważ krew nie ma wystarczającej ilości tlenu, każda komórka ciała noworodka dostaje mniej tlenu. Noworodek z atrezją płuc nie może żyć długo bez leczenia.

W niektórych przypadkach zastawka trójdzielna lub prawa komora mogą być słabo rozwinięte ze znacznym powiększeniem mięśnia.

Co powoduje zarośnięcie płuc?

Niektóre wrodzone wady serca mogą występować częściej w niektórych rodzinach (genetyczne). W większości przypadków nie ma znanej przyczyny.

Jakie są objawy zarośnięcia płuc?

Objawy mogą wystąpić wkrótce po urodzeniu lub później, gdy przewód tętniczy zamyka się. Najbardziej oczywistym objawem jest niebieskawy kolor skóry (sinica) u noworodka.

Oto inne typowe objawy:

• Szybki lub niespokojny oddech
• Słabe karmienie
• Słabość i senność
• Blada, chłodna lub wilgotna skóra
• Drgawki

Objawy PA mogą wyglądać jak inne schorzenia lub problemy z sercem. Upewnij się, że Twoje dziecko udaje się do lekarza w celu postawienia diagnozy.

Jak rozpoznaje się atrezję płuc?

PA można wykryć podczas rutynowego USG w czasie ciąży.

Przy porodzie lekarze i pielęgniarki zbadają Twoje dziecko. Będą słuchać serca i płuc Twojego dziecka stetoskopem i zauważą wszelkie oznaki wady serca.

Testy na wady serca różnią się w zależności od wieku, stanu dziecka i innych czynników. Niektóre testy, które można wykonać, obejmują:

• Pulsoksymetria. Jest to test sprawdzający poziom tlenu we krwi poprzez mały klips lub opaskę na palcu lub palcu dziecka. PA powoduje niski poziom tlenu.
• Rentgen klatki piersiowej. RTG klatki piersiowej przedstawia zdjęcia serca i płuc. Może wykazywać problemy strukturalne, które występują w przypadku PA.
• Elektrokardiogram (EKG). Ten test rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje nieprawidłowe rytmy i stres mięśnia sercowego.
• Echokardiogram (echo). Echo wykorzystuje fale dźwiękowe do nagrywania ruchomego obrazu serca i zastawek serca. Ten test jest najlepszy do zdiagnozowania PA.
• Cewnikowanie serca (cewnikowanie serca). Dziecko dostaje lekarstwo uspokajające. Następnie cienką, elastyczną rurkę (cewnik) wprowadza się do naczynia krwionośnego w pachwinie i kieruje do serca. Karta serca daje bardzo szczegółowe informacje o sercu. Obejmuje to pomiary ciśnienia krwi i tlenu w komorach serca, a także w tętnicy płucnej i aorcie. Wstrzykiwany jest również kontrastowy barwnik, aby lepiej widzieć struktury w sercu.

Jak leczy się zarośnięcie płuc?

Twoje dziecko będzie leczone przez kardiologa dziecięcego. Jest to lekarz ze specjalnym przeszkoleniem w leczeniu chorób serca u dzieci.

Twoje dziecko najprawdopodobniej będzie na oddziale intensywnej terapii (OIOM). Na początku dziecku można podać tlen i prawdopodobnie respirator, aby pomóc w oddychaniu. Twoje dziecko może otrzymać leki dożylne, które pomogą jego sercu i płucom pracować lepiej.

Następujące zabiegi pozwalają na wyrównanie poziomu tlenu w sercu dziecka, podczas gdy inne naprawy są planowane:

• Często podaje się lek dożylny o nazwie prostaglandyna E1, aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego. Dzięki temu krew dostaje się do płuc w poszukiwaniu tlenu.
• W celu zdiagnozowania wady można wykonać badanie kardiologiczne. W niektórych przypadkach zastawkę płucną można otworzyć podczas cewnikowania, aby uniknąć konieczności operacji na otwartym sercu. Jest to opcja tylko wtedy, gdy zastawka trójdzielna i prawa komora mają normalny rozmiar.

Naprawa chirurgiczna

Twoje dziecko będzie wymagało operacji, aby poprawić przepływ krwi do płuc. Rodzaj zabiegu chirurgicznego będzie zależeć od tego, czy zastawka trójdzielna lub prawa komora mogą dostarczyć wystarczającą ilość krwi do płuc. Zwykle chirurg wykonuje serię operacji, aby przekierować przepływ krwi, aby krew uboga w tlen dotarła do płuc i pobrała tlen. Pierwsza operacja może być wykonana niedługo po urodzeniu. Ostateczna operacja jest wykonywana, gdy dziecko ma kilka lat.

Jakie są powikłania zarośnięcia płuc?

Bez operacji serce nie może pompować natlenionej krwi do organizmu i nie może podtrzymywać życia. Operacja może być bardzo skuteczna u osób z prawidłową wielkością zastawek trójdzielnych i prawych komór.

Gdy Twoje dziecko rośnie, może być konieczne ograniczenie aktywności fizycznej. Twoje dziecko może mieć również opóźnienia w rozwoju. Może potrzebować terapii i specjalnej pomocy.

Życie z zarośnięciem płuc

Po zabiegu chirurgicznym i czasie rekonwalescencji w szpitalu Twoje dziecko będzie mogło wrócić do domu. Lekarz może zalecić leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, aby zapewnić dziecku komfort. Zespół opieki kardiologicznej Twojego dziecka porozmawia o zwalczaniu bólu, zanim dziecko wróci do domu.

Personel pielęgniarski pokaże Ci, jak w razie potrzeby przeprowadzić specjalne leczenie w domu. Możesz też potrzebować pomocy agencji zdrowia domowego. Twoje dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało specjalnej mieszanki i dodatkowego karmienia, aby uzyskać wystarczające odżywianie.

Możesz otrzymać inne instrukcje od kardiologa dziecięcego i personelu szpitala.

Perspektywa różni się w zależności od dziecka. Pamiętaj o regularnej opiece kontrolnej w ośrodku oferującym opiekę pediatryczną w zakresie wrodzonych wad serca. Twoje dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało więcej operacji.

Po każdym zabiegu kardiolog dziecięcy będzie monitorował proces powrotu dziecka do zdrowia. Dokona zmian w lekach, pomoże w problemach z karmieniem, zmierzy poziom tlenu i określi, kiedy i czy nadszedł czas na kolejną operację.

Twoje dziecko może wymagać długotrwałego przyjmowania antybiotyków lub przyjmowania antybiotyków przed zabiegami dentystycznymi lub innymi zabiegami. Twój lekarz może ci powiedzieć, czy jest to konieczne.

Ważne jest, aby Twoje dziecko otrzymało wszystkie zalecane szczepionki. Porozmawiaj o tym ze swoim lekarzem.

Przez całe życie dziecka ciąża i operacje niekardiologiczne mogą być bardzo ryzykowne. Wymagają dokładnej oceny i dyskusji z kardiologiem.

Twoje dziecko będzie wymagało regularnej opieki w ośrodku oferującym do końca życia opiekę na wrodzone serce u dzieci lub dorosłych.

Kiedy powinienem zadzwonić do lekarza mojego dziecka?

Zadzwoń do lekarza, jeśli dziecko ma problemy z oddychaniem lub karmieniem albo ma nowe objawy.

Kluczowe kwestie dotyczące zarośnięcia płuc

• Atrezja płucna to nieprawidłowy rozwój zastawki płucnej.
• Bez naprawy serce nie może pompować natlenionej krwi do organizmu i nie może podtrzymywać życia.
• Twoje dziecko otrzyma specjalną opiekę w szpitalu do czasu wykonania operacji.
• Twoje dziecko będzie nadal wymagało specjalnej opieki po operacji i po powrocie do domu. Obejmuje to specjalną formułę i uzupełniające karmienie.
• Twoje dziecko będzie wymagało dożywotniej opieki kardiologa dziecięcego i kardiologa dorosłego zaznajomionego z wrodzonymi wadami serca.
• Twoje dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało więcej operacji.

Następne kroki

Wskazówki, które pomogą Ci jak najlepiej wykorzystać wizytę u lekarza dziecka:

• Poznaj powód wizyty i co chcesz, aby się stało.
• Przed wizytą zapisz pytania, na które chcesz odpowiedzieć.
• Podczas wizyty zapisz nazwę nowej diagnozy oraz wszelkie nowe leki, terapie lub testy. Zapisz również wszelkie nowe instrukcje, które twój opiekun daje ci dla twojego dziecka.
• Dowiedz się, dlaczego przepisano nowy lek lub lek i w jaki sposób pomoże to dziecku. Wiedz również, jakie są skutki uboczne.
• Zapytaj, czy stan Twojego dziecka można leczyć w inny sposób.
• Dowiedz się, dlaczego badanie lub procedura jest zalecane i jakie mogą oznaczać wyniki.
• Dowiedz się, czego się spodziewać, jeśli Twoje dziecko nie przyjmuje leku lub nie przechodzi testu lub procedury.
• Jeśli Twoje dziecko ma wizytę kontrolną, zapisz datę, godzinę i cel tej wizyty.
• Dowiedz się, jak możesz skontaktować się z opiekunem dziecka po godzinach pracy. Jest to ważne, jeśli Twoje dziecko zachoruje i masz pytania lub potrzebujesz porady.