Opcje leczenia czerwienicy prawdziwej

Posted on
Autor: Virginia Floyd
Data Utworzenia: 11 Sierpień 2021
Data Aktualizacji: 12 Móc 2024
Anonim
Treatment Options for Polycythemia Vera
Wideo: Treatment Options for Polycythemia Vera

Zawartość

Polycythemia vera, nowotwór mieloproliferacyjny, jest wynikiem mutacji genetycznej, która prowadzi do wytwarzania zbyt dużej liczby czerwonych krwinek (erytrocytoza). Podwyższona może być również liczba białych krwinek i płytek krwi. Ten wzrost liczby krwinek (bez zwiększenia płynnej części krwi) zwiększa ryzyko powstania zakrzepów.

Dowiedzenie się, że zdiagnozowano u Ciebie czerwienicę, może być niepokojące i naturalnie możesz się zastanawiać: „Jak można ją leczyć?”. Na szczęście dzięki leczeniu przeżycie wzrasta z sześciu do 18 miesięcy do 13 lat lub więcej. Jednym z wyzwań w leczeniu czerwienicy prawdziwej jest to, że ponad 12 procent ludzi przekształci się w mielofibrozę, a u około 7 procent rozwinie się ostra białaczka / zespół mielodysplastyczny.

W przeciwieństwie do większości osób z trombocytemią samoistną, osoby z czerwienicą prawdziwą często mają objawy takie jak ból głowy, zawroty głowy, swędzenie w momencie rozpoznania. Objawy te są na ogół niepokojące i wymagają rozpoczęcia leczenia.


Upuszczanie krwi z powodu PV

Podstawowym leczeniem czerwienicy prawdziwej jest flebotomia terapeutyczna. W przypadku flebotomii terapeutycznej krew jest usuwana z organizmu podobnie jak pobranie krwi w celu zmniejszenia liczby krążących krwinek czerwonych. Terapeutyczna flebotomia jest kontynuowana regularnie, aby utrzymać hematokryt (stężenie czerwonych krwinek) poniżej określonej liczby, zwykle 45 procent dla mężczyzn i 42 procent dla kobiet. Flebotomia leczy czerwienicę prawdziwą na dwa sposoby: zmniejszając liczbę krwinek poprzez fizyczne usuwanie ich z organizmu i powodując niedobór, który ogranicza produkcję nowych czerwonych krwinek.

Hydroksymocznik do PV

U osób z wysokim ryzykiem powstania zakrzepów (powyżej 60 lat, zakrzepy w wywiadzie) konieczna jest dodatkowa terapia. Często pierwszym lekiem dodawanym do terapeutycznej upuszczania krwi jest doustny hydroksymocznik.

Hydroksymocznik to doustny środek chemioterapeutyczny, który zmniejsza wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym.Zmniejsza również produkcję białych krwinek i płytek krwi. Podobnie jak w przypadku innych schorzeń leczonych hydroksymocznikiem, zaczyna się od małej dawki i zwiększa się, aż hematokryt znajdzie się w docelowym zakresie.


Zwykle jest dobrze tolerowany, z kilkoma skutkami ubocznymi poza zmniejszoną produkcją krwinek. Inne działania niepożądane obejmują owrzodzenia jamy ustnej, przebarwienia (ciemne przebarwienia skóry), wysypkę i zmiany paznokci (ciemne linie pod paznokciami). Niskie dawki aspiryny są również uważane za terapię pierwszej linii. Aspiryna osłabia zdolność płytek krwi do zlepiania się, zmniejszając w ten sposób tworzenie się skrzepów krwi. Aspiryny nie należy stosować, jeśli w przeszłości występował poważny epizod krwawienia.

Interferon Alpha dla PV

W przypadku osób, u których swędzenie jest niemożliwe do opanowania (zwanego świądem), kobiet w ciąży lub w wieku rozrodczym lub opornych na wcześniejsze terapie, można zastosować interferon-alfa. Interferon-alfa to infekcja podskórna, która zmniejsza liczbę czerwonych krwinek. Może również zmniejszyć rozmiar śledziony i swędzenie. Efekty uboczne obejmują gorączkę, osłabienie, nudności i wymioty, co ogranicza przydatność tego leku.

Busulfan dla PV

W przypadku pacjentów, u których zawiodła hydroksymocznik i / lub interferon-alfa, można zastosować busulfan, lek chemioterapeutyczny. Dawkę zmienia się w celu utrzymania liczby białych krwinek i płytek krwi w dopuszczalnym zakresie.


Ruxolitinib dla PV

Innym lekiem stosowanym u pacjentów, u których inne terapie zawiodły, jest ruksolitynib. Ten lek hamuje enzym kinazy związanej z janusem (JAK), który często występuje w czerwienicy prawdziwej i innych nowotworach mieloproliferacyjnych. Jest często stosowany u osób, u których rozwija się zwłóknienie szpiku po czerwienicy prawdziwej. Może być również pomocny u osób z ciężkimi objawami i powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony), które powoduje znaczny ból lub inne problemy.

Pamiętaj, że chociaż czerwienica prawdziwa jest stanem przewlekłym, jest to znana choroba, z którą można sobie poradzić i z którą można prowadzić dobrą jakość życia. Porozmawiaj z lekarzem o różnych dostępnych opcjach leczenia. On lub ona zaproponuje najlepszy dla Ciebie.

Przewodnik po dyskusjach dla lekarzy z czerwienicą prawdziwą

Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.

ściągnij PDF