Zawartość
- Trzy typy zlokalizowanej twardziny skóry: zlokalizowana, uogólniona i liniowa
- Trzy typy twardziny układowej (twardzina skóry): ograniczona, rozlana i sinusoidalna
- Więcej informacji o twardzinie skóry w Bibliotece Zdrowia
Istnieją dwie główne kategorie twardziny skóry: zlokalizowana i układowa. Każda kategoria składa się z kilku warunków.
- Twardzina zlokalizowana: często dotyczy tylko skóry, a nie głównych narządów.
- Twardzina układowa: wpływa na skórę i może wpływać na tkanki pod nią, w tym naczynia krwionośne i główne narządy, takie jak przewód pokarmowy, serce, płuca lub nerki.
Trzy typy zlokalizowanej twardziny skóry: zlokalizowana, uogólniona i liniowa
Skóra jest zwykle jedynym organem dotkniętym w przypadku twardziny miejscowej. Jednak uszkodzenie tkanki może rozciągać się na struktury leżące pod skórą, w tym tkankę podskórną, powięź, mięśnie lub kości. Miejscowe zmiany skórne w twardzinie skóry mogą się poprawić lub nawet ustąpić.
Określona Morphea
W przypadku ograniczonej morphei (inna nazwa dla odbarwionych plam na skórze), możesz mieć pojedynczy owalny plaster lub możesz zobaczyć kilka plam morphei. Plamy różnią się wielkością i zazwyczaj mają czerwoną obwódkę i pogrubiony bladożółty środek. Te zmiany mogą się powiększyć, gdy są aktywne, a następnie spłaszczyć i stać się bezobjawowe po leczeniu. Głęboka, ograniczona morfeia rozciąga się do tkanek podskórnych.
Uogólniona Morphea
Uogólnioną morpheę obserwuje się, gdy występuje wiele plam morphei (więcej niż cztery blaszki w wielu obszarach anatomicznych (tułowiu, ramionach, głowie lub szyi). Są one postrzegane jako grube, ciasne plamy, które mogą się zlewać. postać uogólnionej morphei obejmującej większość ciała.
Twardzina liniowa
Twardzina liniowa występuje częściej u dzieci w wieku 10 lat i młodszych. Te ciasne, grube pasma mogą pojawić się na kończynach, plecach i przedzie tułowia, pośladkach lub twarzy. Często pojawiają się jako pojedynczy prążek na jednym obszarze ciała i można je zobaczyć zmieszane z plamami morphei. Twardzina liniowa może wpływać na kości i mięśnie. Kiedy twardzina liniowa pojawia się na rękach lub nogach, może powodować niedorozwój kończyny dziecka, powodując niepełnosprawność.
Trzy typy twardziny układowej (twardzina skóry): ograniczona, rozlana i sinusoidalna
Twardzina układowa (twardzina skóry) wpływa na skórę, a także na to, co znajduje się pod nią, takie jak naczynia krwionośne, mięśnie i stawy, przewód pokarmowy (GI), nerki, płuca i serce.
Pogrubienie skóry towarzyszące twardzinie układowej może powodować napięcie, co prowadzi do utraty elastyczności i łatwości poruszania się, szczególnie palców. Zajęcie twarzy jest częste i może być łagodne lub może zmniejszyć ruchy twarzy, w tym zmniejszyć otwarcie ust.
Twardzina skóry może powodować przewlekły ból stawów, stan zapalny oraz obrzęk mięśni i stawów. Większość pacjentów z twardziną skóry również doświadcza zjawiska Raynauda, przesadnej reakcji na temperaturę otoczenia, która sprawia, że człowiek jest wrażliwy na zimno. Zjawisko Raynauda powoduje, że skóra palców wygląda na białą lub niebieską pod wpływem zimna lub stresu emocjonalnego. W niektórych przypadkach mogą wystąpić owrzodzenia lub owrzodzenia skóry z powodu braku dobrego przepływu krwi.
Ograniczona twardzina skóry
Ograniczona twardzina skóry jest najczęstszym rodzajem twardziny skóry. Stwardnienie i napięcie skóry ogranicza się zwykle do palców, a czasem do dłoni, przedramion lub twarzy. Uszkodzenie narządów wewnętrznych jest mniej prawdopodobne w przypadku typu twardziny ograniczonej. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z ograniczoną twardziną skóry mają normalną długość życia. Niektórzy mają problemy z przewodem pokarmowym, zwłaszcza zgagę; silny ból Raynauda i mięśniowo-szkieletowy; a niewielka podgrupa może rozwinąć nadciśnienie płucne, które może zagrażać życiu.
Podtyp ograniczonej twardziny skóry jest również znany jako zespół CREST. CREST to akronim oznaczający jego najważniejsze cechy kliniczne:
- Wapnica: złogi wapnia pod skórą, a czasem w tkankach.
- Zjawisko Raynauda: przesadna reakcja na temperaturę otoczenia powodująca chłodzenie, drętwienie lub mrowienie skóry palców rąk i nóg ze zmianą koloru.
- Zaburzenia motoryki przełyku: co powoduje zgagę.
- Sclerodactyly: skóra na palcach staje się gruba.
- Telangiectasias: rozszerzone naczynia krwionośne, które pojawiają się jako czerwone plamy na palcach, twarzy lub innych częściach ciała.
Rozproszona twardzina skóry
Twardzina rozproszona jest podtypem twardziny skóry, w której nadmierna produkcja kolagenu powoduje zgrubienie skóry na dużych obszarach ciała, zwykle na palcach, dłoniach, ramionach, przednim tułowiu, nogach i twarzy. Może wystąpić poważne uszkodzenie narządów, w tym przewodu pokarmowego, nerek, płuc i serca. Zaostrzenie skóry często wiąże się z suchością i swędzeniem. Często występuje ból mięśniowo-szkieletowy. Choroba zagrażająca życiu pojawia się, gdy płuca lub serce są poważnie uszkodzone. Ostre, ciężkie ogólnoustrojowe nadciśnienie tętnicze może spowodować uszkodzenie nerek.
Sine Sclerosis
Stwardnienie sinusoidalne to twardzina układowa, która ma cechy ogólnoustrojowej choroby narządów, w tym zjawiska Raynauda, ale nie ma objawów skórnych. Mogą wystąpić objawy i powikłania twardziny ograniczonej lub rozlanej, ale nie występuje zgrubienie skóry.
Więcej informacji o twardzinie skóry w Bibliotece Zdrowia
- Przegląd
- Rodzaje
- Objawy
- Czynniki ryzyka
- Diagnoza
- Leczenie i rokowanie