Zawartość
Zespół Sweeta jest rzadkim stanem, który obejmuje bolesną wysypkę, zwykle połączoną z gorączką. Wysypka pojawia się głównie na skórze ramion, szyi, głowy i tułowia. Przyczyna zespołu Sweeta nie jest w pełni znana, ale istnieje kilka typowych scenariuszy, w których wiadomo, że występuje.U niektórych osób wydaje się, że jest to spowodowane infekcją lub może być związane z chorobą zapalną jelit i ciążą; w innych może być związana z rakiem, najczęściej ostrą białaczką szpikową; jeszcze inni mają polekową postać zespołu Sweeta.
Zespół Sweeta może ustąpić samoistnie, ale często leczy się go pigułkami kortykosteroidowymi, takimi jak prednizon. Zespół Sweeta jest również znany jako ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa lub choroba Gomma-Buttona.
Objawy
Zespół Sweeta charakteryzuje się następującymi objawami:
- Gorączka
- Małe czerwone guzy na ramionach, szyi, głowie lub tułowiu, które szybko rosną, rozprzestrzeniając się w bolesne skupiska o średnicy do około cala
- Wysypka może pojawić się nagle po gorączce lub infekcji górnych dróg oddechowych.
Rodzaje zespołu Sweeta
Stan jest identyfikowany przez trzy różne typy:
Klasyczny
- Zwykle u kobiet w wieku od 30 do 50 lat
- Często poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych
- Może być związany z nieswoistym zapaleniem jelit i ciążą
- Około 1/3 pacjentów ma nawrót zespołu Sweeta
Związane ze złośliwością
- Może u kogoś, o kim już wiadomo, że ma raka
- Może u kogoś, u kogo rak krwi lub guz lity był wcześniej nieodkryty
- Najczęściej związane z ostrą białaczką szpikową, ale możliwe są inne nowotwory, takie jak piersi lub okrężnica
Wywołane lekami
- Najczęściej występuje u pacjentów, którzy byli leczeni czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów podawanym w celu wzmocnienia białych krwinek
- Jednak inne leki mogą być również powiązane; leki połączony do zespołu Sweeta obejmują azatioprynę, niektóre antybiotyki i niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne
Zaangażowanie poza skórą
Ze względu na rzadkie występowanie zespołu Sweeta, ograniczone dane i wiele możliwych przyczyn, nie wszystkie ustalenia związane z tym zaburzeniem muszą koniecznie pochodzić z samego zespołu.
To powiedziawszy, uważa się, że zespół Sweeta może potencjalnie obejmować inne tkanki i narządy, oprócz skóry. Udokumentowano zajęcie kości i stawów, a także zajęcie ośrodkowego układu nerwowego - opisaną „chorobę Neuro-Sweeta”. Może to również dotyczyć oczu, uszu i ust. Delikatne czerwone guzki mogą rozciągać się od ucha zewnętrznego do kanału i błony bębenkowej. Oczy mogą być objęte obrzękiem, zaczerwienieniem i stanem zapalnym. Mogą pojawić się rany na języku, wewnątrz policzków i na dziąsłach. Zgłaszano również zapalenie i (lub) powiększenie narządów wewnętrznych brzucha i klatki piersiowej.
Czynniki ryzyka
Zespół Sweeta występuje bardzo rzadko, więc jego czynniki ryzyka nie są tak dobrze rozwinięte, jak w przypadku niektórych innych chorób. Ogólnie rzecz biorąc, kobiety częściej mają zespół Sweeta niż mężczyźni i chociaż starsi dorośli, a nawet niemowlęta mogą rozwinąć zespół Sweeta, osoby w wieku od 30 do 60 lat są główną grupą wiekową dotkniętą chorobą.
Dodatkowo stany definiujące wymienione powyżej typy mogą być uważane za czynniki ryzyka, dlatego zespół Sweeta czasami wiąże się z rakiem, może być związany z wrażliwością na niektóre leki, może następować po infekcji górnych dróg oddechowych (a wiele osób zgłasza, że ma grypę). podobne objawy przed pojawieniem się wysypki) i może być również związany z chorobą zapalną jelit, w tym chorobą Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Niektóre kobiety rozwinęły zespół Sweeta również w czasie ciąży.
Diagnoza
Zespół Sweeta można podejrzewać lub rozpoznać, badając wysypkę, jednak często konieczne są różne testy, aby postawić diagnozę i / lub wykluczyć inne przyczyny.
Próbka krwi może zostać wysłana do laboratorium w celu wyszukania niezwykle dużej liczby białych krwinek i / lub obecności zaburzeń krwi.
Można wykonać biopsję skóry lub pobranie małego kawałka zmienionej chorobowo skóry w celu zbadania pod mikroskopem. Zespół Sweeta ma charakterystyczne nieprawidłowości: komórki zapalne, głównie dojrzałe białe krwinki typu neutrofilów, naciekają i są zwykle zlokalizowane w górnej warstwie żywej części skóry. Warto zauważyć, że czynniki zakaźne mogą wywoływać podobne objawy w skórze, więc sugeruje się, że rozsądne może być zbadanie próbki również na obecność bakterii, grzybów i wirusów.
Najbardziej spójnymi wynikami badań laboratoryjnych u pacjentów z zespołem Sweeta są podwyższone stężenie białych krwinek i neutrofili we krwi oraz podwyższona szybkość sedymentacji erytrocytów, czyli OB. To powiedziawszy, podwyższona liczba białych krwinek nie zawsze jest obserwowana u wszystkich pacjentów z zespołem Sweeta potwierdzonym biopsją.
Leczenie
Zespół Sweeta może ustąpić samoistnie, bez żadnego leczenia, jednak zabiegi są skuteczne i na ogół działają szybko. Nieleczona wysypka może trwać od tygodni do miesięcy. Najczęstszymi lekami stosowanymi w zespole Sweeta są kortykosteroidy. Można stosować doustne kortykosteroidy, takie jak prednizon, zwłaszcza jeśli dotyczy to więcej niż kilku obszarów skóry. Leki te działają ogólnoustrojowo, co oznacza, że działają na całe ciało, a nie tylko na skórę.
Inne postacie steroidów, takie jak kremy lub maści, są czasami używane w przypadku mniejszych, mniej rozpowszechnionych wysypek. Jeśli osoba z zespołem Sweeta nie toleruje ogólnoustrojowych kortykosteroidów lub ma skutki uboczne długotrwałych kortykosteroidów, można zastosować inne leki, takie jak dapson, jodek potasu lub kolchicyna.
U pacjentów z zespołem Sweeta mogą wystąpić powikłania spowodowane zajęciem skóry, stanami związanymi z zespołem Sweeta lub obydwoma. Terapię przeciwdrobnoustrojową można zastosować, jeśli rany skóry spowodowane wysypką są zagrożone wtórnym zakażeniem.
Uwaga na schorzenia związane z zespołem Sweeta może być również ważną częścią leczenia samego zespołu Sweeta. Na przykład objawy związane z zespołem czasami ustępują po leczeniu lub wyleczeniu choroby nowotworowej.
Słowo od Verywell
Leki, takie jak kortykosteroidy, mogą przynieść ulgę w zespole, ale ważne może być również zwrócenie uwagi na podstawowe choroby towarzyszące. Jeśli masz wywołany lekiem typ zespołu Sweeta, po odstawieniu leku powodującego chorobę choroba zwykle, ale nie zawsze, poprawia się i ustępuje samoistnie.
Oczywiście nie każdy z zespołem Sweeta ma raka; aw badaniu z udziałem 448 osób z zespołem Sweeta, tylko 21 procent (lub 96 z 448 osób) miało nowotwór hematologiczny lub guz lity. Warto jednak zauważyć, że zespół Sweeta może czasami prowadzić do odkrycia nieznanego raka - a także, że nawrót zespołu Sweeta związanego ze złośliwością może sygnalizować nawrót raka.