Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Instrukcje dla pacjenta
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 12/15/2017
Transpozycja wielkich tętnic (TGA) to wada serca, która występuje od urodzenia (wrodzona). Dwie główne tętnice, które przenoszą krew z serca - aorta i tętnica płucna - są przełączane (transponowane).
Przyczyny
Przyczyna TGA jest nieznana. Nie wiąże się z żadną wspólną wspólną nieprawidłowością genetyczną. Rzadko występuje u innych członków rodziny.
TGA jest sinicową wadą serca. Oznacza to, że we krwi jest zmniejszony tlen, który jest pompowany z serca do reszty ciała.
W normalnych sercach krew, która powraca z ciała, przechodzi przez prawą stronę serca i tętnicę płucną do płuc, aby uzyskać tlen. Krew następnie powraca na lewą stronę serca i przemieszcza się przez aortę do ciała.
W TGA krew żylna wraca normalnie do serca przez prawy przedsionek. Ale zamiast iść do płuc, aby wchłonąć tlen, ta krew jest wypompowywana przez aortę iz powrotem do ciała. Ta krew nie została ponownie naładowana tlenem i prowadzi do sinicy.
Objawy pojawiają się po urodzeniu lub wkrótce potem. Złe objawy zależą od rodzaju i wielkości dodatkowych wad serca (takich jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej lub drożny przewód tętniczy) oraz od tego, ile krwi może się mieszać między dwoma nieprawidłowymi krążeniami.
Objawy
Objawy mogą obejmować:
- Niebieskość skóry
- Clubbing palców u rąk lub nóg
- Słabe karmienie
- Zadyszka
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia może wykryć szmer serca podczas słuchania klatki piersiowej stetoskopem. Usta i skóra dziecka będą koloru niebieskiego.
Testy często obejmują:
- Cewnikowanie serca
- Rentgen klatki piersiowej
- EKG
- Echokardiogram (jeśli zostanie wykonany przed urodzeniem, nazywany jest echokardiogramem płodu)
- Pulsoksymetria (w celu sprawdzenia poziomu tlenu we krwi)
Leczenie
Początkowym etapem leczenia jest umożliwienie mieszania bogatej w tlen krwi ze słabo natlenioną krwią. Dziecko natychmiast otrzyma lek zwany prostaglandyną przez linię dożylną (dożylną). Lek ten pomaga w utrzymaniu otwartego naczynia krwionośnego zwanego przewodem tętniczym, umożliwiając pewne wymieszanie dwóch krążeń krwi. W niektórych przypadkach można utworzyć otwór między prawym i lewym przedsionkiem z zastosowaniem cewnika balonowego. Pozwala to na wymieszanie krwi. Ta procedura jest znana jako balonowa septostomia przedsionkowa.
Stałe leczenie obejmuje operację serca, podczas której wielkie tętnice są cięte i zszywane z powrotem do właściwej pozycji. Nazywa się to operacją przełącznika tętniczego (ASO). Przed opracowaniem tego zabiegu wykorzystano operację zwaną przełącznikiem przedsionkowym (lub procedurą musztardową lub senningową).
Outlook (prognozy)
Objawy dziecka poprawią się po operacji w celu skorygowania wady. Większość niemowląt poddawanych zmianie tętnic nie ma objawów po operacji i żyje normalnie. Jeśli operacja naprawcza nie zostanie wykonana, oczekiwana długość życia wynosi tylko miesiące.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Problemy z tętnicą wieńcową
- Problemy z zastawką serca
- Nieregularne rytmy serca (arytmie)
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Ten stan można zdiagnozować przed urodzeniem za pomocą echokardiogramu płodowego. Jeśli nie, najczęściej diagnozuje się wkrótce po urodzeniu dziecka.
Udaj się na pogotowie lub zadzwoń na lokalny numer alarmowy (np. 911), jeśli skóra Twojego dziecka ma niebieskawy kolor, szczególnie na twarzy lub tułowiu.
Zadzwoń do swojego usługodawcy, jeśli Twoje dziecko cierpi na ten stan i pojawiają się nowe objawy, nasilają się lub trwają po leczeniu.
Zapobieganie
Kobiety, które planują zajść w ciążę, powinny zostać zaszczepione przeciwko różyczce, jeśli nie są już uodpornione. Pomocne może być dobre odżywianie się, unikanie alkoholu i kontrolowanie cukrzycy zarówno przed, jak i podczas ciąży.
Alternatywne nazwy
d-TGA; Wrodzona wada serca - transpozycja; Cyanotyczna choroba serca - transpozycja; Wada wrodzona - transpozycja; Transpozycja wielkich naczyń; TGV
Instrukcje dla pacjenta
- Operacja serca u dzieci - absolutorium
Obrazy
Serce, przekrój przez środek
Serce, widok z przodu
Transpozycja wielkich naczyń
Referencje
Fraser CD, Kane LC. Wrodzona wada serca. W: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Biologiczne podstawy nowoczesnej praktyki chirurgicznej. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: rozdz. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyjanotyczne wrodzone uszkodzenia serca: zmiany związane ze zmniejszeniem przepływu krwi w płucach. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona wada serca. W: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 10th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: rozdz. 62.
Data przeglądu 12/15/2017
Zaktualizowali: Steven Kang, MD, dyrektor, Elektrofizjologia serca, Centrum Medyczne Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Przegląd dostarczony przez VeriMed Healthcare Network. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.