Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 2/22/2018
Zespół Eisenmengera jest stanem, który wpływa na przepływ krwi z serca do płuc u niektórych osób, które urodziły się z problemami strukturalnymi serca.
Przyczyny
Zespół Eisenmengera to stan, który wynika z nieprawidłowego krążenia krwi spowodowanego wadą serca. Najczęściej osoby z tą chorobą rodzą się z dziurą między dwiema komorami pompowania - lewą i prawą komorą - serca (ubytek przegrody międzykomorowej). Dziura pozwala krwi, która już zebrała tlen z płuc, spłynąć z powrotem do płuc, zamiast wychodzić do reszty ciała.
Inne wady serca, które mogą prowadzić do zespołu Eisenmengera, obejmują:
- Wada kanału przedsionkowo-komorowego
- Wada przegrody międzyprzedsionkowej
- Cyanotyczna choroba serca
- Patentowy przewód tętniczy
- Truncus arteriosus
Przez wiele lat zwiększony przepływ krwi może uszkodzić małe naczynia krwionośne w płucach. Powoduje to wysokie ciśnienie krwi w płucach. W rezultacie przepływ krwi przechodzi wstecz przez otwór między dwiema komorami pompowania. Pozwala to na przepływ krwi ubogiej w tlen do reszty ciała.
Zespół Eisenmengera może zacząć się rozwijać zanim dziecko osiągnie okres dojrzewania. Jednak może również rozwinąć się w młodym wieku dorosłym i może rozwijać się przez całą młodość.
Objawy
Objawy obejmują:
- Niebieskawe usta, palce, palce u rąk i skóry (sinica)
- Zaokrąglone paznokcie i paznokcie u nóg (clubbing)
- Drętwienie i mrowienie palców u rąk i nóg
- Ból w klatce piersiowej
- Kaszląc krwią
- Zawroty głowy
- Półomdlały
- Czuć się zmęczonym
- Zadyszka
- Pomijane bicie serca (kołatanie serca)
- Uderzenie
- Obrzęk stawów spowodowany zbyt dużą ilością kwasu moczowego (dna moczanowa)
Egzaminy i testy
Pracownik służby zdrowia zbada dziecko. Podczas egzaminu usługodawca może znaleźć:
- Nieprawidłowy rytm serca (arytmia)
- Powiększone końce palców u rąk lub nóg (clubbing)
- Szmer serca (dodatkowy dźwięk podczas słuchania serca)
Dostawca zdiagnozuje zespół Eisenmengera, patrząc na historię problemów z sercem u danej osoby. Testy mogą obejmować:
- Całkowita morfologia (CBC)
- Rentgen klatki piersiowej
- Skan MRI serca
- Umieszczenie cienkiej rurki w tętnicy, aby zobaczyć serce i naczynia krwionośne i zmierzyć ciśnienie (cewnikowanie serca)
- Test aktywności elektrycznej serca (elektrokardiogram)
- USG serca (echokardiogram)
Liczba przypadków tego stanu w Stanach Zjednoczonych spadła, ponieważ lekarze są w stanie wcześniej zdiagnozować i skorygować wadę. Dlatego problem można skorygować, zanim dojdzie do nieodwracalnych uszkodzeń małych tętnic płucnych.
Leczenie
Czasami ludzie z objawami mogą mieć krew usuniętą z organizmu (upuszczanie krwi) w celu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek. Następnie osoba otrzymuje płyny, aby zastąpić utraconą krew (zastąpienie objętości).
Osoby dotknięte chorobą mogą otrzymywać tlen, chociaż nie jest jasne, czy pomaga to zapobiec pogorszeniu się choroby. Ponadto można podawać leki, które działają rozluźniająco i otwierają naczynia krwionośne. Osoby z bardzo ciężkimi objawami mogą w końcu potrzebować przeszczepu serca-płuc.
Outlook (prognozy)
Jak dobrze osoba dotknięta chorobą zależy od tego, czy obecny jest inny stan chorobowy i od wieku, w którym wysokie ciśnienie krwi rozwija się w płucach. Ludzie z tym schorzeniem mogą żyć 20 do 50 lat.
Możliwe komplikacje
Komplikacje mogą obejmować:
- Krwawienie (krwotok) w mózgu
- Zastoinowa niewydolność serca
- Dna
- Atak serca
- Nadmierna lepkość (szlam krwi, ponieważ jest zbyt gruby z komórkami krwi)
- Zakażenie (ropień) w mózgu
- Niewydolność nerek
- Słaby przepływ krwi do mózgu
- Uderzenie
- Nagła śmierć
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Zadzwoń do swojego usługodawcy, jeśli u dziecka wystąpią objawy zespołu Eisenmengera.
Zapobieganie
Operacja jak najwcześniej w celu skorygowania wady serca może zapobiec zespołowi Eisenmengera.
Alternatywne nazwy
Kompleks Eisenmengera; Choroba Eisenmengera; Reakcja Eisenmengera; Fizjologia Eisenmengera; Wrodzona wada serca - Eisenmenger; Cyanotyczna choroba serca - Eisenmenger; Serce wady wrodzonej - Eisenmenger
Obrazy
Zespół Eisenmengera (lub złożony)
Referencje
Bernstein D. Ogólne zasady leczenia wrodzonych wad serca. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 434.
Marelli AJ. Wrodzona choroba serca u dorosłych. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Wrodzona choroba serca u pacjenta dorosłego i pediatrycznego. W: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Choroba serca Braunwalda: podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. 11th ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: rozdz. 75.
Data przeglądu 2/22/2018
Zaktualizowali: Michael A. Chen, MD, PhD, docent medycyny, oddział kardiologii, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.