Zawartość
- Anatomia układu dróg żółciowych
- Rodzaje raka dróg żółciowych
- Objawy raka dróg żółciowych
- Przyczyny
- Diagnoza
- Leczenie
- Rokowanie
- Słowo od Verywell
Rak dróg żółciowych zwykle dotyka osoby starsze i jest powiązany z chorobami zapalnymi jelit, chorobami wątroby i wrodzonymi nieprawidłowościami wątroby lub dróg żółciowych. Ten rak jest najczęściej nieuleczalny, po części dlatego, że objawy pojawiają się, gdy nowotwór już się rozprzestrzenił (przerzuty).
Anatomia układu dróg żółciowych
Twoja sieć dróg żółciowych zaczyna się w wątrobie, gdzie liczne małe rurki zbierają żółć, płyn wspomagający trawienie.
Te mniejsze kanały łączą się, tworząc prawy i lewy przewód wątrobowy, które następnie łączą się poza wątrobą we wspólny przewód wątrobowy.
Niżej wspólny przewód wątrobowy łączy się z torbielowatym przewodem pęcherzyka żółciowego (gdzie gromadzona jest żółć) i łączy się ze wspólnym przewodem żółciowym.
Rak dróg żółciowych może rozwinąć się w dowolnej części tej sieci rurek.
Rodzaje raka dróg żółciowych
Na podstawie lokalizacji guza złośliwość można sklasyfikować na jeden z trzech sposobów:
- Rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych: Te nowotwory zaczynają się w mniejszych gałęziach żółci wewnątrz wątroby.
- Rak okołowchodni: Nowotwory te rozpoczynają się we wnęce wątroby, obszarze, w którym lewy i prawy przewód wątrobowy połączyły się i dopiero zaczynają opuszczać wątrobę.
- Rak dystalnych dróg żółciowych: Nowotwory te znajdują się w dalszej części przewodu żółciowego w pobliżu jelita cienkiego.
Raki dróg żółciowych rozwijające się w wątrobie są również określane jako rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, podczas gdy te, które rozwijają się poza wątrobą, nazywane są pozawątrobowe nowotwory dróg żółciowych.
Objawy raka dróg żółciowych
Rak dróg żółciowych ze względu na lokalizację w wątrobie lub w jej pobliżu może powodować zapalenie wątroby, częściej określane jako zapalenie wątroby. Może to spowodować nieprawidłowy wzrost aktywności enzymów wątrobowych i gromadzenie się bilirubiny (żółkniętego barwnika spowodowanego rozpadem czerwonych krwinek) we krwi.
Objawy raka dróg żółciowych są zgodne z objawami zapalenia wątroby i mogą obejmować:
- Ból brzucha w prawym górnym kwadrancie tuż pod żebrami
- Hepatomegalia (nieprawidłowo powiększona wątroba)
- Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
- Gorączka
- Taborety kredowe
- Ciemny mocz w kolorze coli
- Uogólnione swędzenie
- Zmęczenie
- Nudności
- Utrata apetytu
Niezamierzona utrata masy ciała, objaw zgodny zarówno z ostrym zapaleniem wątroby, jak i ogólnie z rakiem, jest powszechna u osób z rakiem dróg żółciowych.
Nasilenie objawów zazwyczaj odpowiada umiejscowieniu guza. Guzy pozawątrobowe mają tendencję do występowania z żółtaczką bardziej niż wewnątrzwątrobową z powodu zwiększonej niedrożności płynów wychodzących z wątroby. Guzy pozawątrobowe zwykle objawiają się bardziej widocznym bólem wątroby i obrzękiem.
Czy swędząca skóra może być objawem raka?Przyczyny
Według American Cancer Society każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się raka dróg żółciowych u około 8 000 osób. Średni wiek rozpoznania raka wewnątrzwątrobowego i pozawątrobowego dróg żółciowych wynosi odpowiednio 70 i 72 lata.
Istnieje wiele chorób i zaburzeń związanych z wystąpieniem raka dróg żółciowych, z których najczęstsze to:
- Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zapalna choroba dróg żółciowych i najczęstsza przyczyna raka dróg żółciowych w krajach rozwiniętych
- Nieswoiste zapalenia jelit w tym wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna, z których oba są ściśle związane z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych
- Przewlekłe choroby wątroby w tym marskość wątroby, zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i niealkoholowe stłuszczenie wątroby
- Torbiele żółciowetorbiele dróg żółciowych, które utrudniają przepływ żółci
- Pasożytnicze pasożyty wątroby w tym przywry wątrobowe, które są częstsze w Azji i krajach rozwijających się
- Wrodzone wady wątroby lub dróg żółciowych w tym zespół Carroliego, zespół Lyncha II i policystyczna choroba wątroby
Czynniki ryzyka
Niektóre grupy ludzi są również bardziej narażone na raka dróg żółciowych. Z nie do końca jasnych powodów osoby z latynosami są bardziej narażone na tę chorobę niż inne grupy w Stanach Zjednoczonych.
Rodzinna historia raka dróg żółciowych może również zwiększać ryzyko, chociaż sama choroba nie jest uważana za chorobę dziedziczną. W wielu przypadkach nigdy nie można znaleźć podstawowych przyczyn raka dróg żółciowych.
Uważa się również, że otyłość odgrywa kluczową rolę, w dużej mierze z powodu ekstremalnego stresu zapalnego, który wywiera na wątrobę.To samo dotyczy palenia i nadużywania alkoholu, które w przeciwieństwie do innych czynników ryzyka są uważane za modyfikowalne i mogą potencjalnie zmniejszyć ryzyko raka dróg żółciowych, jeśli zastosuje się zdrowsze nawyki (utrata masy ciała, zaprzestanie palenia, zmniejszenie spożycia alkoholu).
Typowe przyczyny i czynniki ryzyka rakaDiagnoza
Rak dróg żółciowych rozpoznaje się na podstawie badania przedmiotowego, badań krwi, badań obrazowych i małoinwazyjnych procedur medycznych. Ostatecznie jedynym sposobem ostatecznego potwierdzenia choroby jest biopsja dotkniętych tkanek.
Oprócz określenia objawów choroby podczas badania przedmiotowego, lekarz weźmie również pod uwagę osobiste czynniki ryzyka choroby. Na podstawie wstępnej oceny zamówią serię testów i procedur, które pomogą wykorzenić przyczynę.
Badania krwi
W diagnostyce raka dróg żółciowych powszechnie stosuje się dwa badania krwi. Żadne z nich nie jest w stanie zdiagnozować choroby, ale może wskazać lekarzowi właściwy kierunek i wesprzeć wstępną diagnozę.
Pierwszym z nich jest test czynności wątroby (LFT), uogólniony panel testów, które mogą wykryć wzrost enzymów wątrobowych z powodu zapalenia wątroby. Nadmiernie wysoka aktywność enzymów wątrobowych jest ogólnym objawem choroby wątroby, ale nie jest konkretnym wskaźnikiem samego raka.
Jeśli podejrzewa się raka, istnieją również testy markerów nowotworowych - antygen rakowo-płodowy (CEA) i antygen węglowodanowy 19-9 (19-9) - które mierzą poziom białka we krwi, które jest wytwarzane w odpowiedzi na raka przewodu pokarmowego. Ponownie, testy te nie mogą ostatecznie zidentyfikować raka dróg żółciowych, ale przybliżają lekarzy do prawidłowej diagnozy.
Testy obrazowania
Testy obrazowe mogą pomóc w rozpoznaniu raka dróg żółciowych poprzez pośrednią wizualizację guza i otaczających go struktur. Istnieją różne testy, które lekarz może zlecić:
- USG jamy brzusznej, nieinwazyjna procedura wykorzystująca fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do generowania obrazów narządów i struktur jamy brzusznej
- Tomografia komputerowa (tomografia komputerowa), w którym wiele promieni rentgenowskich jest używanych do tworzenia trójwymiarowych „wycinków” narządów wewnętrznych
- Rezonans magnetyczny (skan MRI), w którym silne fale magnetyczne i radiowe tworzą bardzo szczegółowe obrazy narządów wewnętrznych, zwłaszcza tkanek miękkich
- Cholangiopankreatografia MRI, specjalistyczna technika MRI wykorzystująca barwniki kontrastowe do wykrywania blokad i innych problemów w drogach żółciowych, woreczku żółciowym, wątrobie lub trzustce
Procedury
Istnieje wiele małoinwazyjnych procedur, które mogą pomóc lekarzom uzyskać dostęp do guzów i pobrać próbki tkanek (biopsje) do oceny w laboratorium. Wśród powszechnie stosowanych procedur są:
- Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP): Elastyczna rurka zwana endoskopem jest wprowadzana przez usta do jelita cienkiego w celu wizualizacji, dostępu i pobierania tkanek z większych dróg żółciowych.
- Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (PTC): Aneedle wprowadza się przez brzuch, aby uzyskać dostęp do guzów w przewodzie żółciowym.
- USG endoskopowe: Specjalistyczny przetwornik ultradźwiękowy jest wprowadzany do jamy ustnej lub odbytnicy, aby uzyskać dostęp do jelita cienkiego w celu pobrania próbek tkanek z dróg żółciowych.
- Laparoskopia: Małoinwazyjna operacja polegająca na wykonaniu kilku małych nacięć w jamie brzusznej w celu dostępu do guza przy użyciu specjalistycznego sprzętu chirurgicznego.
Oprócz możliwości ostatecznego potwierdzenia raka dróg żółciowych, próbka tkanki pobrana podczas biopsji może być również wykorzystana do określenia stopnia złośliwości i określenia odpowiedniego przebiegu leczenia.
Jak rozpoznaje się raka?Inscenizacja
Po ostatecznym zdiagnozowaniu raka dróg żółciowych lekarz zleci dodatkową rundę badań w celu ustalenia stadium choroby.
Może to obejmować badania obrazowe, takie jak pozytonowa tomografia emisyjna (PET), która wykorzystuje barwniki radioaktywne do identyfikacji zmian w metabolizmie odpowiadających nowotworom. Pozwala to ustalić, czy choroba jest zlokalizowana (występuje bez oznak rozprzestrzeniania się), regionalna (dotyczy pobliskich tkanek), czy jest odległa (przerzutowa).
Chociaż wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe nowotwory dróg żółciowych są podzielone na pięć części (stadia od 0 do 4), istnieją różnice, które definiują każdą z nich.
| Etapy raka przewodu żółciowego według lokalizacji | ||
|---|---|---|
| Etap | Rodzaj | Definicja |
| 0 | Wątrobowe | Nieprawidłowe komórki znalezione w wewnątrzwątrobowych drogach żółciowych, które mogą przekształcić się w raka (inaczej rak in situ) |
| Pozawątrobowy | Nieprawidłowe komórki znajdujące się w okołowałkowym lub dystalnym przewodzie żółciowym, które mogą przekształcić się w komórki rakowe | |
| 1 | Wątrobowe | Rak ograniczony do wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, które są 5 cm (cm) lub mniejsze (stadium IA) lub większe niż 5 cm (stadium IB) |
| Pozawątrobowy | Rak ograniczony do najbardziej wewnętrznych warstw okołonawkowego lub dystalnego przewodu żółciowego | |
| 2 | Wątrobowe | Rak, który rozprzestrzenił się przez ścianę przewodu wewnątrzwątrobowego i tylko do pobliskich naczyń krwionośnych |
| Pozawątrobowy | Rak, który rozprzestrzenił się przez ścianę przewodu okołostopniowego lub dystalnego i znajduje się w pobliskich tkankach tłuszczowych lub tkankach wątroby | |
| 3 | Wątrobowe | Rak, który rozprzestrzenił się na zewnątrz wątroby (stadium IIIA), do samej wątroby (stadium IIIB) lub do pobliskich narządów lub węzłów chłonnych (stadium IIC) |
| Pozawątrobowy | Rak, który rozprzestrzenił się na jedną stronę żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej wątroby (stadium IIIA), na obie strony tych naczyń krwionośnych lub do wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (stadium IIIB) lub do jednego do trzech pobliskich węzłów chłonnych (stadium IIIC) ) | |
| 4 | Wątrobowe | Rak, który rozprzestrzenił się na odległe narządy, najczęściej płuca, mózg, kości i wyściółkę brzucha |
| Pozawątrobowy | Rak, który rozprzestrzenił się do czterech lub więcej węzłów chłonnych (stadium IVA) lub odległych narządów (stadium IVB) |
Profilowanie genetyczne
Oprócz określenia stopnia zaawansowania raka można przeprowadzić testy genetyczne, aby sprawdzić, czy rak ma mutacje uważane za uleczalne. Jeśli tak, możesz być kandydatem do nowszych terapii celowanych, które specyficznie rozpoznają i zabijają te komórki rakowe.
Jak testy genomowe personalizują leczenie rakaLeczenie
Większość przypadków raka dróg żółciowych jest nieuleczalna, głównie dlatego, że choroba jest zwykle zaawansowana do czasu pojawienia się jawnych objawów.
Mając to na uwadze, rak dróg żółciowych czasami jest wykrywany wcześnie przed wystąpieniem przerzutów i może być leczony operacyjnie. Zwykle po tym następuje leczenie adiuwantowe (wtórne wspomagające) w celu zniszczenia wszystkich pozostałych komórek nowotworowych.
Kiedy guza i zajętej tkanki nie można usunąć w całości, leczenie koncentruje się na spowolnieniu rozprzestrzeniania się raka, zmniejszeniu objawów, wydłużeniu czasu przeżycia i poprawie ogólnej jakości życia.
| Przegląd opcji leczenia | ||
|---|---|---|
| Operacja | Terapia uzupełniająca | Opieka paliatywna |
| Hepatektomia z resekcją węzłów chłonnych (wewnątrzwątrobowa) | Radioterapia zewnętrzna | Leki przeciwbólowe |
| Zabieg Whipple'a z pozawątrobowymi resekcjami dróg żółciowych (pozawątrobowych) | Radioterapia wewnętrzna | Paliatywna radioterapia |
| Przeszczep wątroby (nieoperacyjny wewnątrzwątrobowy) | Chemioterapia uzupełniająca | Paliatywna radioterapia |
| Bypass żółciowy (chirurgia paliatywna) | Terapie celowane | |
| Immunoterapia | ||
| Stentowanie dróg żółciowych | ||
| Przezskórna ablacja guza | ||
| Przezskórne wstrzyknięcie etanolu | ||
| Badania kliniczne |
Operacja
O ile rak nie jest zaawansowany i wyraźnie nieoperacyjny, większość ludzi przejdzie operację rozpoznawczą w celu ustalenia, czy resekcja chirurgiczna (usunięcie) jest możliwa. Zwykle wykonuje się to za pomocą laparoskopii, a nie otwartej operacji.
Jeśli guz jest zlokalizowany lub regionalny (stadia od 1 do 3) bez śladów przerzutów, można rozważyć resekcję na podstawie ogólnego stanu zdrowia pacjenta i funkcji wątroby.
Rodzaje stosowanych operacji mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza:
- Rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zazwyczaj wymagają chirurgicznego usunięcia części wątroby (hepatektomii) wraz z resekcją pobliskich węzłów chłonnych.
- Raki pozawątrobowe dróg żółciowych są powszechnie leczone za pomocą pankreatoduodenektomii en bloc (znanej również jako procedura Whipple'a), która polega na usunięciu wspólnego przewodu żółciowego wraz z częścią trzustki i jelita cienkiego. Chory na zewnątrzwątrobowy przewód żółciowy zostałby również usunięty.
Niektóre guzy wewnątrzwątrobowe we wczesnym stadium są nieoperacyjne, ale nadal można je leczyć przeszczepem wątroby. W takich przypadkach można zastosować chemioterapię i radioterapię, aby powstrzymać rozprzestrzenianie się choroby do czasu znalezienia wątroby dawcy.
Terapie uzupełniające
Terapie adjuwantowe stosuje się po operacji w celu wyleczenia choroby i zapobieżenia jej nawrotowi. Może to obejmować chemioterapię i zewnętrzne lub wewnętrzne radioterapie powszechnie stosowane w leczeniu raka.
Mając to na uwadze, nie jest jasne, jak skuteczne są te terapie w zapobieganiu nawrotom, i istnieje wiele kontrowersji dotyczących ich właściwego stosowania.
Część kontrowersji wynika z faktu, że tak niewiele osób z rakiem dróg żółciowych ma guzy operacyjne. Ci, którzy to robią, mogą, ale nie muszą, odpowiedzieć na te terapie.
Obecnie nie ma dowodów na to, że chemioterapia uzupełniająca lub radioterapia mogą wydłużyć czas przeżycia, nawet u osób z nowotworami we wczesnym stadium. Mimo to lekarze często zalecają terapię uzupełniającą, szczególnie jeśli istnieje jakakolwiek szansa, że komórki nowotworowe pozostaną po operacji.
Przegląd metod leczenia rakaTerapia paliatywna
Terapia paliatywna to forma leczenia stosowana w celu złagodzenia bólu i kontroli objawów późnego stadium choroby. U osób z nieoperacyjnym rakiem dróg żółciowych może to przybierać różne formy:
- Leki przeciwbólowe, w tym leki opioidowe, takie jak fentanyl
- Paliatywna radioterapia, który jest stosowany przede wszystkim w celu zmniejszenia rozmiaru guza w celu odblokowania przewodu żółciowego lub zmniejszenia nacisku na skompresowane nerwy
- Chemioterapia paliatywna dostarczane przez cewnik w naczyniu krwionośnym do zablokowanego przewodu żółciowego w celu obkurczenia guza
- Stentowanie dróg żółciowych polegający na umieszczeniu rurki zwanej stentem w przewodzie żółciowym w celu poprawy przepływu żółci
- Bypass dróg żółciowych, zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu niedrożności dróg żółciowych i zszyciu odciętych końców
- Przezskórna ablacja guza, w którym ciepło lub energia elektryczna jest dostarczana do guza za pośrednictwem elektrody w kształcie igły wprowadzanej przez skórę
- Przezskórne wstrzyknięcia etanolu, w której do guza wstrzykuje się alkohol, aby go obkurczyć i osłabić nerwy przekazujące ból
Nowsze terapie celowane i immunoterapie stosowane u osób, u których nowotwór ma określone mutacje genetyczne, obejmują:
- Docelowe leki Tibsovo (iwozydenib) i Pemazyre (pemiganitib), które mogą hamować rozwój raka
- Środki immunoterapeutyczne, takie jak Keytruda (pembrolizumab), które mogą spowolnić postęp choroby
Osoby, u których zdiagnozowano raka dróg żółciowych, są zachęcane do udziału w badaniach klinicznych. Może to zapewnić im dostęp do eksperymentalnych leków lub terapii, które mogą poprawić wyniki, zwłaszcza jeśli ich choroba jest nieoperacyjna.
Rokowanie
Pięcioletnie przeżycie jest powszechną miarą używaną do określenia, jaki procent osób z chorobą przeżyje przynajmniej pięć lat od wstępnej diagnozy. Pięcioletnie przeżycie w przypadku raka dróg żółciowych jest podzielone na podstawie tego, jak daleko rozprzestrzenił się rak i czy guz jest wewnątrzwątrobowy czy pozawątrobowy.
Ogólnie rzecz biorąc, osoby z pozawątrobowym rakiem dróg żółciowych mają lepsze wyniki (prognozy), ponieważ prawdopodobieństwo uszkodzenia wątroby jest mniejsze. Przerzutowe zajęcie wątroby przy każdym typie raka wiąże się z gorszymi wynikami.
| 5-letnie wskaźniki przeżywalności raka dróg żółciowych według lokalizacji | ||
|---|---|---|
| Wątrobowe | Pozawątrobowy | |
| Zlokalizowane | 15% | 30% |
| Regionalny | 6% | 24% |
| Odległy | 2% | 2% |
Słowo od Verywell
Dowiedzenie się, że masz raka dróg żółciowych, może prowadzić do przypuszczenia, że masz tylko krótki czas życia. Ważne jest, aby pamiętać, że choroba może różnić się u różnych osób i że szacunkowe przeżycie pięcioletnie to tylko te szacunki. Niektóre osoby mogą przeżyć dłużej w oparciu o ich ogólny stan zdrowia i lokalizację guza.
Zanim wyciągniesz jakiekolwiek wnioski, popracuj z lekarzem, aby odpowiednio rozplanować chorobę i poszukaj wsparcia u przyjaciół i bliskich, aby pomóc przezwyciężyć stres i niepokój. Jeśli nie masz pewności co do diagnozy lub zalecanej terapii, nie wahaj się zasięgnąć drugiej opinii u onkologa specjalizującego się w nowotworach dróg żółciowych.
10 wskazówek, jak przetrwać raka