Kraniosynostoza

Zawartość

• Co to jest kraniosynostoza?
• Co powoduje kraniosynostozę?
• Objawy kraniosynostozy
• Różne typy kraniosynostozy
• Diagnoza kraniosynostozy
• Leczenie kraniosynostozy
• Zachowaj ostrożność

Co to jest kraniosynostoza?

U płodów i noworodków czaszka składa się z kilku płytek kostnych oddzielonych elastycznymi, włóknistymi stawami zwanymi szwami. Gdy niemowlęta rosną i rozwijają się, szwy zamykają się, tworząc solidny kawałek kości.

Kraniosynostoza to stan, w którym szwy zamykają się zbyt wcześnie, powodując problemy z normalnym rozwojem mózgu i czaszki. Przedwczesne zamknięcie szwów może również spowodować wzrost ciśnienia wewnątrz głowy i zmianę wyglądu czaszki lub kości twarzy z normalnego, symetrycznego wyglądu.

Co powoduje kraniosynostozę?

Kraniosynostoza jest cechą wielu różnych zespołów genetycznych, które mają różne wzory dziedziczenia i szanse na nawrót, w zależności od konkretnego obecnego zespołu.

Ważne jest, aby dziecko z kraniosynostozą i członkowie jego rodziny byli dokładnie badani pod kątem oznak wrodzonej choroby genetycznej, takiej jak wady kończyn, wady uszu lub wady serca.

Objawy kraniosynostozy

U niemowląt z tym schorzeniem najczęstszymi objawami są zmiany kształtu głowy i twarzy. Jedna strona twarzy Twojego dziecka może znacznie różnić się od drugiej. Inne, znacznie mniej powszechne objawy mogą obejmować:

• Pełne lub wypukłe ciemiączko (miękkie miejsce na czubku głowy)
• Senność (lub mniej czujna niż zwykle)
• Bardzo wyraźne żyły na skórze głowy
• Zwiększona drażliwość
• Piskliwy płacz
• Słabe karmienie
• Wymioty pociskowe
• Zwiększenie obwodu głowy
• Opóźnienia rozwojowe

Objawy kraniosynostozy mogą przypominać inne stany lub problemy zdrowotne, dlatego zawsze współpracuj z lekarzem dziecka, aby wyjaśnić diagnozę.

Różne typy kraniosynostozy

Brachycefalia

Przednia brachycefalia polega na zespoleniu prawej lub lewej strony szwu koronowego biegnącego w poprzek górnej części głowy dziecka od ucha do ucha.

Nazywa się to synostozą koronalną i powoduje, że normalne czoło i brwi przestają rosnąć. Rezultatem jest spłaszczenie czoła i brwi po stronie dotkniętej chorobą, z tendencją do nadmiernego wystawiania czoła po przeciwnej stronie.Oko po stronie dotkniętej chorobą może mieć również inny kształt i może wystąpić spłaszczenie tylnej części głowy (potylicy). Kiedy zespolenie szwów przebiega na całej długości tylnej części czaszki dziecka, wynikiem jest plagiocefalia tylna.

Trigonocephaly

Trigonocephaly to połączenie szwu metopowego (na czole). Ten szew biegnie od czubka głowy przez środek czoła w kierunku nosa.

Wczesne zamknięcie tego szwu może skutkować wystającym grzbietem biegnącym wzdłuż czoła. Czasami czoło wygląda na dość spiczaste, jak trójkąt, z blisko osadzonymi oczami (hipoteloryzm).

Scaphocephaly

Scaphocephaly to wczesne zamknięcie lub zespolenie szwu strzałkowego. Ten szew biegnie od przodu do tyłu, przez środek czubka głowy. Ta fuzja powoduje długą, wąską czaszkę. Czaszka jest długa od przodu do tyłu i wąska od ucha do ucha.

Diagnoza kraniosynostozy

Kraniosynostoza może być wrodzona (obecna przy urodzeniu) lub obserwowana później, często podczas badania przedmiotowego w pierwszym roku życia.

Diagnoza obejmuje dokładne badanie fizykalne i testy diagnostyczne. Lekarz Twojego dziecka rozpocznie od pełnej historii prenatalnej i porodowej, pytając o historię kraniosynostozy w rodzinie lub innych nieprawidłowości głowy lub twarzy.

Lekarz może również zapytać o etapy rozwoju, ponieważ kraniosynostoza może wiązać się z innymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi. Opóźnienia rozwojowe mogą wymagać dalszej kontroli medycznej w przypadku podstawowych problemów.

Podczas badania lekarz zmierzy obwód głowy dziecka, aby określić prawidłowe i nieprawidłowe zakresy. Kraniosynostozę można rozpoznać na podstawie badania fizykalnego. W razie potrzeby neurochirurg może zalecić wykonanie badań obrazowych.

Leczenie kraniosynostozy

Kluczem do leczenia kraniosynostozy jest wczesne wykrycie i leczenie. Specyficzna terapia kraniosynostozy zostanie określona przez lekarza Twojego dziecka na podstawie:

• Wiek dziecka, ogólny stan zdrowia i historia medyczna
• Zakres kraniosynostozy
• Rodzaj kraniosynostozy (które szwy są zaangażowane)
• Tolerancja Twojego dziecka na określone leki, procedury lub terapie
• Oczekiwania dotyczące przebiegu kraniosynostozy
• Twoja opinia lub preferencje

Zabieg chirurgiczny jest zazwyczaj zalecanym leczeniem, ponieważ może zmniejszyć nacisk w głowie i skorygować deformacje twarzy i kości czaszki.

Ważna jest wczesna diagnoza i konsultacja ze specjalistą. Ogólnie rzecz biorąc, najlepszy czas na operację jest przed ukończeniem przez dziecko 1 roku życia, ponieważ kości są nadal bardzo miękkie i łatwe w obróbce. Jeśli stan Twojego dziecka jest ciężki, lekarz może zalecić operację już w wieku 1 miesiąca.

Przed operacją lekarz dziecka wyjaśni operację i może przejrzeć zdjęcia dzieci, które przeszły podobny rodzaj operacji, przed i po operacji.

Przebudowa Calvarial Vault

W tej procedurze chirurg wykonuje nacięcie na skórze głowy niemowlęcia i koryguje kształt głowy, przesuwając obszar czaszki, który jest nieprawidłowo lub przedwcześnie zrośnięty, a następnie zmienia kształt czaszki, aby mogła przybrać bardziej okrągły kontur. Operacja może trwać do sześciu godzin. Twoje dziecko prawdopodobnie spędzi jedną noc na oddziale intensywnej terapii, a dodatkowo kilka dni w szpitalu na monitorowanie.

Nawet jeśli deformacja Twojego dziecka zostanie zauważona wcześnie, operacja ta najlepiej nadaje się dla niemowląt w wieku 5-6 miesięcy lub starszych, aby upewnić się, że kość jest wystarczająco gruba, aby wykonać niezbędną zmianę kształtu. Ta operacja może zwykle obejmować transfuzję krwi.

Po zabiegu może wystąpić przejściowy obrzęk twarzy. W przeciwieństwie do innych opcji chirurgicznych, nie ma dodatkowych kroków po zabiegu, chyba że zostanie stwierdzony nawrót kraniosynostozy. Możesz spodziewać się wizyty kontrolnej ze swoim zespołem chirurgicznym miesiąc po operacji, aby sprawdzić miejsce nacięcia, a następnie ponownie po sześciu i 12 miesiącach po zabiegu, aby upewnić się, że gojenie postępuje.

Endoskopowa operacja kraniosynostozy

Niektóre szpitale mogą oferować opcję tej małoinwazyjnej operacji, którą można wykonać, gdy dziecko ma 2–3 miesiące, w zależności od rodzaju i stopnia kraniosynostozy.

Zabieg polega na użyciu endoskopu, małej rurki, przez którą chirurg może spojrzeć i zobaczyć natychmiast wewnątrz i na zewnątrz czaszki przez bardzo małe nacięcia w skórze głowy. Chirurg otwiera przedwcześnie zrośnięty szew, aby umożliwić normalny rozwój mózgu dziecka.

Sama operacja trwa około godziny i wiąże się z mniejszą utratą krwi w porównaniu z przebudową sklepienia czaszki, więc istnieje mniejsze prawdopodobieństwo, że konieczna będzie transfuzja krwi. Twoje dziecko pozostanie w szpitalu na noc w celu monitorowania, zanim zostanie wypisane do domu.

Po tym typie zabiegu wykonuje się modelowanie hełmu w celu zmiany kształtu czaszki. Konieczne będą dodatkowe spotkania z dostawcą kasku (ortopedą) w celu dopasowania kasku do dziecka. Możesz spodziewać się obserwacji z zespołem chirurgicznym co trzy miesiące przez pierwszy rok po operacji, aby sprawdzić postęp zmiany kształtu czaszki.

Po operacji kraniosynostozy

Po operacji kraniosynostozy Twoje dziecko prawdopodobnie będzie miało opatrunek przypominający turban wokół głowy i może wystąpić obrzęk twarzy i powiek. Twoje dziecko spędzi okres po operacji na oddziale intensywnej terapii w celu ścisłego monitorowania.

Zespół opiekuńczy będzie uważnie obserwował wszelkie problemy po operacji, takie jak:

• Gorączka (powyżej 101 stopni Fahrenheita)
• Wymioty
• Drażliwość
• Zaczerwienienie i obrzęk wzdłuż nacięć
• Zmniejszona czujność

Te komplikacje wymagają szybkiej oceny przez chirurga dziecka.

Zachowaj ostrożność

Proces zdrowienia przebiega inaczej dla każdego dziecka. Zespół opieki zdrowotnej Twojego dziecka będzie współpracował z Twoją rodziną, udzielając instrukcji dotyczących opieki nad dzieckiem w domu i określając konkretne problemy, które wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Kraniosynostoza może wpływać na mózg i rozwój dziecka. Stopień problemów zależy od ciężkości kraniosynostozy, liczby połączonych szwów oraz obecności problemów z mózgiem lub innymi organami, które mogą mieć wpływ na dziecko.

Lekarz może zalecić poradnictwo genetyczne w celu oceny rodziców dziecka pod kątem wszelkich zaburzeń, które mogą występować w rodzinie.

Dziecko z kraniosynostozą wymaga częstych badań lekarskich, aby upewnić się, że czaszka, kości twarzy, ułożenie szczęki i mózg rozwijają się normalnie. Zespół medyczny zapewni edukację i wskazówki, które pomogą Ci maksymalnie wykorzystać zdrowie i dobre samopoczucie Twojego dziecka.