Zawartość
Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki (EPI) jest stanem złego wchłaniania, który występuje, gdy trzustka nie wytwarza ważnych enzymów trawiennych. Bez tych enzymów organizm nie może prawidłowo trawić pokarmu i wchłaniać składników odżywczych, zwłaszcza tłuszczu. EPI najczęściej występuje u osób, które mają schorzenia wpływające na trzustkę, chociaż często nie mają objawów, dopóki stan nie stanie się zaawansowany.
Objawy
Początkowe objawy EPI mogą być niejasne, łagodne i podobne do innych chorób przewodu pokarmowego.
Typowe objawy żołądkowo-jelitowe EPI obejmują:
- Zmiany w jelitach, w tym biegunka i szczególnie obrzydliwy, tłusty stolec, który jest trudny do wypłukania (biegunka tłuszczowa)
- Wzdęcia i wzdęcia
- Ból brzucha
- Utrata masy ciała
Inne objawy EPI zależą od przyczyny choroby. Na przykład osoba z mukowiscydozą może również mieć objawy ze strony układu oddechowego.
Wiele objawów, których doświadcza osoba z EPI w późniejszym przebiegu choroby, jest związanych z niedożywieniem i określonymi niedoborami żywieniowymi. Kilka niedoborów żywieniowych często obserwowanych u osób z EPI obejmuje:
- Witamina K.które mogą powodować nietypowe krwawienia lub siniaki
- Witamina Dprowadzące do niskiej gęstości kości (osteopenia i osteoporoza)
- Witaminy i elektrolity rozpuszczalne w tłuszczach Niedobory mogą objawiać się zmianami widzenia (ślepota nocna), objawami neurologicznymi (depresja, pamięć), mięśniami lub stawami (ból i zmęczenie) i / lub skórą (wysypka lub obrzęk)
W cięższych, długotrwałych przypadkach niedożywienia może dojść do poważniejszych dolegliwości. Nieleczone niedobory i zaburzenia elektrolitowe mogą prowadzić do niewydolności nerek, neuropatii, ciężkiej niedokrwistości, drgawek, płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze), infekcji i powolnego gojenia oraz potencjalnie śmiertelnych zaburzeń rytmu serca.
Przyczyny
Trzustka to narząd znajdujący się w jamie brzusznej pod żołądkiem. Rolę trzustki można podzielić na zewnątrzwydzielniczą i wewnątrzwydzielniczą. Funkcje zewnątrzwydzielnicze pomagają organizmowi trawić pokarm poprzez produkcję specjalnych enzymów, podczas gdy funkcje hormonalne pomagają regulować hormony.
W EPI zaburzona jest funkcja zewnątrzwydzielnicza. Może się to zdarzyć z powodu fizycznego uszkodzenia trzustki lub zakłócenia sygnałów wysyłanych do narządu. Zmniejszona produkcja trzech kluczowych enzymów trawiennych - amylazy, proteazy i lipazy - prowadzi do złego trawienia pożywienia, złego wchłaniania składników odżywczych i ostatecznie do oznak i objawów niedożywienia.
Przewlekłe zapalenie trzustki jest najczęstszą przyczyną EPI. Zapalenie powoduje z czasem uszkodzenie trzustki, co zmniejsza jej zdolność do wytwarzania enzymów.
Inne stany zaburzają czynność trzustki w inny sposób, na przykład poprzez blokowanie przewodów przenoszących enzymy. Operacja trzustki może również prowadzić do ograniczenia funkcji.
Warunki powszechnie kojarzone z EPI obejmują:
- Przewlekłe zapalenie trzustki
- Mukowiscydoza
- Nieswoiste zapalenie jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
- Celiakia
- Rak trzustki
- Zespół Shwachmana-Diamonda (rzadki, dziedziczny stan charakteryzujący się dysfunkcją szpiku kostnego u dzieci i może prowadzić do niewydolności trzustki).
- Hemochromatoza
- Cukrzyca
- Zespół Zollingera-Ellisona (rzadkie schorzenie charakteryzujące się występowaniem guzów zwanych gastrinoma, które tworzą się w trzustce lub w górnej części jelita cienkiego. Guzy wydzielają hormon gastrynę, co powoduje wzrost kwasu żołądkowego, co prowadzi do powstawania wrzodów w żołądek i jelito cienkie.)
Osoby, które przeszły operację przewodu pokarmowego, w szczególności operację odchudzającą, która usuwa część żołądka lub jelita, mogą również być bardziej narażone na wystąpienie EPI.
Nie jest jasne, dlaczego niektórzy ludzie z tymi schorzeniami rozwijają EPI, a inni nie. Prawdopodobnie istnieje wiele przyczyn rozwoju EPI, w tym czynniki genetyczne i styl życia. Na przykład nadmierne spożywanie alkoholu może prowadzić do zapalenia trzustki, co z kolei może sprawić, że trzustka będzie mniej skuteczna w produkcji enzymów, ostatecznie prowadząc do EPI.
Nasilenie EPI zależy również od przyczyny. Niektórzy ludzie mają tylko łagodny EPI i mogą mieć niewiele (jeśli w ogóle) objawów. Progresja, poważne objawy i konsekwencje (takie jak niedobory żywieniowe i utrata masy ciała) są bardziej prawdopodobne, gdy EPI jest powikłane stanami, takimi jak mukowiscydoza, nieswoiste zapalenie jelit lub rak.
Diagnoza
Dokładna liczba osób z EPI nie jest znana, stan ten jest uważany za rzadki w populacji ogólnej, ale może być niedodiagnozowany. Osoby z łagodnymi objawami mogą nie szukać pomocy medycznej. Wśród tych, którzy szukają leczenia, mogą nie zostać prawidłowo zdiagnozowani z EPI, dopóki stan nie stanie się bardziej zaawansowany.
Szczególnie we wczesnych stadiach EPI może być błędnie diagnozowana jako zaburzenie czynnościowe przewodu pokarmowego, takie jak zespół jelita drażliwego (IBS).
U osób, u których zdiagnozowano już inny stan układu pokarmowego, na przykład chorobę Crohna, objawy można początkowo przypisać temu stanowi i odpowiednio leczyć. Prawidłowe zdiagnozowanie objawów EPI może zająć wiele lat, ponieważ upośledzenie funkcji trzustki może zająć dużo czasu i organizm nie może już dłużej kompensować.
Rozpoznanie EPI stawia się po wykluczeniu innych, bardziej powszechnych przyczyn dolegliwości żołądkowo-jelitowych. Jeśli twój lekarz podejrzewa, że możesz mieć EPI, zada ci pytania i może zlecić kilka testów, aby potwierdzić diagnozę.
Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania dotyczące:
- Twoje objawy, w tym czas, przez jaki je masz i czy jest coś, co je polepsza lub gorsze (na przykład zjedzenie posiłku lub wypróżnienie)
- Zmiany w nawykach jelit, takie jak częstość wypróżnień oraz konsystencja, kolor lub zapach stolca
- Nawyki związane ze stylem życia, np. Częstotliwość picia alkoholu oraz palenie lub używanie wyrobów tytoniowych
- Inne schorzenia, które masz, operacje, które przeszedłeś i historia medyczna Twojej rodziny
- Leki, które bierzesz, w tym te przepisane przez lekarza, zakupione bez recepty lub jakiekolwiek suplementy lub preparaty ziołowe
- Twoja dieta, w tym rodzaje spożywanych pokarmów i płynów, które spożywasz, kiedy zwykle jesz posiłki oraz wszelkie nietolerancje pokarmowe, wrażliwość lub alergie
- Inne tematy, takie jak ćwiczenia, historia społeczna i zawodowa oraz zdrowie psychiczne
Po dokładnym zapoznaniu się z Twoją historią lekarz może zlecić wykonanie badań. Chociaż nie ma konkretnego testu na EPI, lekarz może zastosować różne testy, aby wykluczyć inne stany, które mogą powodować objawy.
Testy, które lekarz może zlecić, aby pomóc zdiagnozować EPI, obejmują:
- Badania krwi: Jeśli twój lekarz podejrzewa EPI, będzie chciał zbadać, czy masz jakiekolwiek niedobory żywieniowe. Badania krwi można również wykorzystać do wyszukania stanu zapalnego, poziomu cukru we krwi, enzymów trzustkowych lub specyficznych markerów stanów związanych z EPI.
- Testy kału: Osoby z EPI często doświadczają objawów jelitowych, które wskazują, że ich jelita nie mogą prawidłowo wchłaniać niektórych składników odżywczych, zwłaszcza tłuszczu. Twój lekarz może poprosić Cię o pobranie próbek stolca, które zostaną zbadane na obecność niewchłoniętego tłuszczu, enzymu zwanego elastazą, a także krwi lub śluzu. Jeśli wystąpi uporczywa biegunka, stolec można również zbadać na obecność mikroorganizmów które mogą powodować infekcje.
- Testy obrazowe: Skany CT, ultradźwięki i rezonans magnetyczny mogą pomóc lekarzowi zajrzeć do wnętrza brzucha i ocenić, czy trzustka jest widocznie uszkodzona, zatkana lub w stanie zapalnym. Chociaż istnieje kilka wysoce wyspecjalizowanych diagnostycznych testów obrazowych, które mogą ocenić czynność trzustki, testy te są najczęściej stosowane w celu wykluczenia innych schorzeń, które mogłyby wyjaśnić objawy danej osoby, a nie konkretnie diagnozować EPI.
- Testy oddechowe: U niektórych osób z EPI zostanie również stwierdzona choroba zwana przerostem bakteryjnym jelita cienkiego (SIBO) Twój lekarz może chcieć wykonać wodorowy test oddechowy w celu wykrycia SIBO; chociaż stan ten ma wiele przyczyn, może być również wskaźnikiem złego wchłaniania. Można również zastosować inne testy oddechowe, takie jak te do oceny metabolizmu soli żółciowych i węglowodanów.
Twój lekarz będzie również chciał sprawdzić, jak dobrze działa twoja trzustka. Istnieją dwa różne rodzaje testów czynności trzustki, które można zastosować: bezpośrednie i pośrednie. Wiele z testów wskazanych powyżej, szczególnie te, które badają stolec, to przykłady pośrednich badań czynności trzustki.
Najbardziej bezpośrednim sposobem sprawdzenia czynności trzustki i potencjalnego wykrycia zaburzeń zewnątrzwydzielniczych jest specjalny rodzaj endoskopii.
W badaniu trzustka jest stymulowana hormonami, które sygnalizują jej wytwarzanie enzymów trawiennych, a następnie w jelicie cienkim umieszcza się rurkę w celu zebrania wydzielin trawiennych, które są następnie analizowane pod mikroskopem w poszukiwaniu enzymów.
Chociaż procedura może być bardzo pomocna, zwykle jest wykonywana tylko w specjalistycznych szpitalach lub klinikach. Ponieważ nie jest szeroko dostępny i może być kosztowny, może nie być dostępny dla wszystkich pacjentów z podejrzeniem EPI.
Leczenie
Jeśli lekarz podejrzewa EPI, może przepisać leczenie zastępczą terapią enzymatyczną trzustki (PERT) i suplementami diety, takimi jak witamina B12, jeszcze przed potwierdzeniem diagnozy. W rzeczywistości dobrym wskaźnikiem, że dana osoba ma EPI, jest poprawa objawów po rozpoczęciu przyjmowania doustnych enzymów, takich jak lipaza, podczas posiłków.
Zatwierdzone leki
Food and Drug Administration (FDA) zatwierdziła sześć leków do leczenia EPI. Każdy pacjent będzie musiał współpracować z lekarzem w celu ustalenia harmonogramu dawkowania uwzględniającego wszelkie inne problemy zdrowotne, jakie ma, stopień utraty funkcji trzustki i nasilenie objawów.
Chociaż istnieje kilka różnych produktów zastępujących enzymy trzustkowe (PERP), nie są one takie same; każdy pacjent z EPI będzie musiał znaleźć najlepszy dla siebie PERP.
Określanie dawkowania
Większość pacjentów rozpoczyna PERT w podzielonych dawkach na początku i w połowie posiłku. Ten schemat dawkowania pomaga odtworzyć normalne wydzielanie enzymów trawiennych. Osoby z EPI będą musiały być ściśle monitorowane przez lekarza, a dawka PERT, której potrzebują, może z czasem ulec zmianie.
Większość pacjentów przyjmujących PERT nie doświadcza żadnych poważnych skutków ubocznych. Czasami pacjenci zgłaszają wzdęcia i gazy, gdy po raz pierwszy zaczynają przyjmować enzymy, gdy ich układ pokarmowy przyzwyczaja się do nich, chociaż te działania niepożądane są zwykle łagodne.
W połączeniu ze stylem życia i zmianami diety, a także innymi suplementami żywieniowymi w celu rozwiązania niedoborów, wielu pacjentów jest w stanie skutecznie radzić sobie z objawami EPI.
Monitorowanie zmian
Natychmiastowe leczenie pacjentów z upośledzoną czynnością trzustki jest zwykle ukierunkowane na przywrócenie stanu odżywienia i masy ciała, co zwykle jest możliwe pod nadzorem lekarza i nie wymaga hospitalizacji. Jednakże, jeśli są poważnie niedożywione lub nie mogą przyjmować pokarmu doustnie, mogą wymagać hospitalizacji w celu żywienia dojelitowego (zgłębnik do karmienia) i dożylnego (IV) nawodnienia.
Jeśli zdiagnozowano EPI, lekarz może również zalecić modyfikacje diety i stylu życia, takie jak ograniczenie lub rzucenie palenia lub picie alkoholu, ponieważ te wybory stylu życia mogą sprzyjać stanom zapalnym.
Długoterminowe cele leczenia pacjentów z EPI będą zależały od prawidłowego zdiagnozowania i odpowiedniego leczenia przyczyny. Twój lekarz może chcieć okresowo sprawdzać czynność trzustki. Będą również nadal monitorować Twoją wagę i stan odżywienia, aby upewnić się, że jesteś dobrze odżywiony i nie masz żadnych niedoborów żywieniowych.
Wielu pacjentów z EPI kierowanych jest pod opiekę dietetyka, który może pomóc im w utrzymaniu prawidłowej wagi i dokonaniu wyborów dietetycznych, które nie zaostrzają ich objawów.
Pacjenci ze schorzeniami podstawowymi, takimi jak celiakia i cukrzyca, mogą wymagać przestrzegania specjalnej diety.
W rzadkich przypadkach osoby z EPI i innymi schorzeniami lub powikłaniami mogą wymagać operacji. Na przykład usunięcie części trzustki może być konieczne w przypadku raka trzustki lub poważnych uszkodzeń spowodowanych przewlekłym zapaleniem. Byłoby to jednak oceniane indywidualnie przez lekarza danej osoby.
Słowo od Verywell
Osoby z EPI często doświadczają szeregu objawów związanych z określonymi niedoborami żywieniowymi. Prawidłowo zdiagnozowana EPI może być leczona doustną suplementacją enzymów potrzebnych do trawienia, których trzustka już nie wytwarza. Ważne jest również, aby zdiagnozować i odpowiednio leczyć wszelkie podstawowe lub powiązane schorzenia. Dzięki terapii zastępczej enzymami trzustkowymi, modyfikacjom diety i stylu życia, a także ciągłemu monitorowaniu niedoborów żywieniowych i jakiejkolwiek potrzeby suplementacji, większość osób z EPI jest w stanie skutecznie radzić sobie z chorobą.
To właśnie robi trzustka