Przegląd chłoniaka z komórek płaszcza

Zawartość

• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie

Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) to rzadki typ chłoniaka nieziarniczego (NHL), który powstaje w limfocytach B, typie białych krwinek, które pomagają zwalczać infekcje. MCL zwykle atakuje węzły chłonne i może również obejmować inne narządy. Większość osób z MCL ma agresywną postać choroby, która wymaga szybkiego leczenia. Kandydaci do intensywnej terapii mogą osiągnąć remisję trwającą od 7 do 10 lat, a nawet dłużej. Istnieje coraz więcej opcji leczenia zarówno nowo zdiagnozowanych, jak i nawrotów MCL. Niewielka grupa ludzi ma znacznie bardziej powolną postać MCL, która może nie wymagać natychmiastowego leczenia i może być stabilna przez lata.

Objawy

Objawy MCL są podobne do objawów wielu innych typów chłoniaków nieziarniczych i mogą obejmować jedną lub więcej z poniższych:

• Bezbolesne, obrzęknięte węzły chłonne
• Gorączka i nocne poty
• Niezamierzona utrata wagi
• Biegunka, nudności / wymioty, ból brzucha lub dyskomfort

Najczęstszym objawem MCL jest jeden lub więcej bezbolesnych, obrzękniętych węzłów chłonnych. Możliwe są również nocne poty, gorączka i niezamierzona utrata masy ciała, a nawet jedna trzecia zdiagnozowanych pacjentów ma takie objawy.

Powiększone węzły chłonne mogą znajdować się na tyle blisko powierzchni skóry, że można je wyczuć rękami. Jednak mogą również znajdować się głębiej w ciele. Rzadziej MCL rozwija się poza węzłami chłonnymi, w którym to przypadku najczęstszym miejscem jest przewód pokarmowy. Gdy MCL wpływa na żołądek lub jelita, może powodować objawy, takie jak biegunka i ból brzucha.

W formach MCL, które są mniej agresywne, ludzie często nie mają powiększenia węzłów chłonnych i zamiast tego mają powiększoną śledzionę. Może to albo nie dawać żadnych objawów, albo powodować uczucie pełności lub bólu w lewym nadbrzuszu, który może rozprzestrzeniać się na lewe ramię. To uczucie sytości może być nieco stałe lub można je zauważyć po zjedzeniu niewielkiej ilości pokarmu. Innym terminem na powiększenie śledziony jest powiększenie śledziony.

Przegląd funkcji i roli śledziony w nowotworach mieloproliferacyjnych

Przyczyny

Podobnie jak w przypadku wielu form raka, dokładna przyczyna MCL jest nieznana, ale naukowcy podejrzewają, że pewne czynniki genetyczne i środowiskowe mogą być ważne. MCL dotyka głównie osoby starsze i często zdarza się, że osoby, u których zdiagnozowano MCL, są w późnych latach pięćdziesiątych lub w połowie lat 60. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, ale przyczyny tego wzorca nie są znane.

Nowotwory złośliwe rozwijają się w związku ze zmianami w kodzie genetycznym lub mutacjami w DNA. Większość osób z MCL nabyła specyficzną nieprawidłowość genetyczną, w której doszło do wymiany materiału genetycznego między dwoma chromosomami: chromosomem 11 i 14. Ta wymiana nazywa się translokacją chromosomów, a ta konkretna translokacja jest naukowo zapisana jako t (11; 14 ) (q13; q32).Kiedy ta translokacja zachodzi w limfocytach B, może przyczyniać się do rozwoju MCL, a także innych nowotworów z komórek B.

Inne wskazówki dotyczące przyczyn mogą odnosić się do pochodzenia komórek MCL. „Płaszcz” w MCL początkowo odnosił się do lokalizacji komórek, które kiedyś uważano za głównie zaangażowane w nowotwór złośliwy. Wydaje się, że MCL rozwinęło się z części węzła chłonnego zwanej strefą płaszczową, obszaru komórek, które otaczają i otaczają inną strukturę, centrum rozmnażania.

Diagnoza

Rozpoznanie MCL, podobnie jak innych typów chłoniaków, często zależy od wskazówek, które ujawniają się w procesie dokładnej oceny klinicznej. Można wykryć pewne objawy i objawy fizyczne, a także zastosować szereg specjalistycznych testów w celu potwierdzenia określonego typu i podtypu chłoniaka nieziarniczego (NHL), określenia zakresu choroby i określenia najbardziej odpowiedniego leczenia.

Podczas badania przedmiotowego lekarz może wyczuć węzły chłonne w określonych obszarach, aby wykryć obrzęk. Badanie obejmuje również dotknięcie brzucha pod klatką piersiową, aby spróbować wykryć obrzęk narządów (wątroba, śledziona) i nieprawidłowe gromadzenie się płynu, które może być związane z chorobami układu limfatycznego.

Badania krwi, biopsje, badania obrazowe, badanie szpiku kostnego, endoskopia i / lub kolonoskopia, analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) i / lub inne testy są możliwe w ramach badania chłoniaka z komórek płaszcza.

Biopsja

Pobiera się próbkę zajętej tkanki lub biopsję w celu zbadania jej mikroskopijnego wyglądu i wykonania różnych testów na podejrzanej komórce. Często węzły chłonne są poddawane biopsji lub w niektórych przypadkach cały powiększony węzeł chłonny, co do którego podejrzewa się, że jest rakowy, zostanie usunięty i zbadany. W niektórych przypadkach podejrzane miejsca mogą nie być łatwo dostępne z zewnątrz i może być konieczne wykonanie laparoskopii lub laparotomii w celu pobrania próbek znajdujących się głęboko w jamie brzusznej lub miednicy.

Korzystając z tkanki biopsyjnej, przeprowadza się specjalistyczne testy, które pomagają określić specyficzny typ komórek nowotworowych. MCL jest chłoniakiem z komórek B, a komórki MCL wytwarzają charakterystyczne białka (CD5, CD19, CD20 i CD22). Inne badania są często wykonywane w celu wykrycia obecności translokacji chromosomu (11; 14) w złośliwych limfocytach i białku cykliny D1. Jednak inne badania, takie jak testy na obecność mutacji TP53, mogą mieć wpływ na wybór najlepszego leczenia.

Wszystko, co musisz wiedzieć o wykonaniu biopsji

Obrazowanie

Może być potrzebna dowolna liczba badań obrazowych, w tym obrazowanie rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i / lub inne badania. Można wykonać tomografię komputerową w celu obejrzenia takich obszarów, jak szyja, klatka piersiowa, brzuch i miednica, aby pomóc wykryć powiększenie niektórych chorób węzłów chłonnych, które rozprzestrzeniły się na określone narządy. MRI można wykorzystać do wykrycia jakiegokolwiek zajęcia chorobowego mózgu i rdzenia kręgowego. Inne formy obrazowania, takie jak FDG-PET, mogą dostarczyć ważnych informacji o chorobie i jej zasięgu.

Badanie szpiku kostnego

Badanie szpiku kostnego składa się w rzeczywistości z dwóch oddzielnych, ale zwykle równoległych testów: aspiracji szpiku kostnego w celu pobrania płynnej części szpiku kostnego i biopsji szpiku kostnego w przypadku części stałej. Testy na komórkach krwi uzyskanych ze szpiku kostnego mogą pomóc w ustaleniu, czy MCL w ogóle obejmuje szpik kostny.

Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego

Czasami zaleca się analizę płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wyszukania nieprawidłowości, które wskazywałyby na rozprzestrzenianie się raka do mózgu i rdzenia kręgowego. Płyn ten jest pozyskiwany do analizy za pomocą procedury znanej jako nakłucie lędźwiowe.

Wszystko, co musisz wiedzieć o nakłuciu lędźwiowym

Część badań nad MCL polega na ustaleniu diagnozy, ale drugą częścią jest próba uzyskania jak największej ilości informacji na temat ryzyka związanego z tą chorobą. Niewielki procent przypadków MCL jest bardziej powolny; inni zachowują się bardziej agresywnie. Często MCL rozprzestrzenia się poza węzły chłonne i wpływa na śledzionę, szpik kostny i narządy poza układem limfatycznym, takie jak wątroba lub obszary przewodu pokarmowego (żołądkowo-jelitowego) w momencie diagnozy.

Przy określaniu stadium MCL i wybieganiu w przyszłość, zbiera się cały szereg informacji, aby przewidzieć potencjalny przebieg choroby i rozważyć odpowiednie opcje leczenia. Twój wiek i ogólny stan zdrowia, rozmiar guza, poziom enzymu dehydrogenazy mleczanowej i inne czynniki mogą wpłynąć na decyzję o leczeniu.

Inne testy można przeprowadzić przed rozpoczęciem leczenia; na przykład przed intensywnym leczeniem mogą być przeprowadzone badania serca i płuc, aby upewnić się, że takie leczenie byłoby wskazane.

Leczenie

Istnieje wiele różnych opcji leczenia dostępnych dla pacjentów z nowo zdiagnozowanym MCL. Odpowiednie dla ciebie będą zależeć od twojej choroby, twoich celów i twoich indywidualnych okoliczności. Często schematy leczenia są klasyfikowane jako terapia agresywna lub terapia mniej agresywna.

Leczenie pierwszej linii

Przykłady agresywnego leczenia obejmują następujące metody wywoływania remisji:

• RDHA (rytuksymab, deksametazon, cytarabina) + platyna (karboplatyna, cisplatyna lub oksaliplatyna)
• Naprzemiennie RCHOP / RDHAP (rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon) / (rytuksymab, deksametazon, cytarabina, cisplatyna)
• Schemat NORDIC (zwiększona dawka immunochemioterapii indukcyjnej z rytuksymabem + cyklofosfamidem, winkrystyną, doksorubicyną, prednizonem [maxi-CHOP]) na przemian z rytuksymabem + cytarabiną w dużej dawce)

Młodzi pacjenci z MCL otrzymywaliby zazwyczaj agresywną, intensywną chemioterapię z użyciem dużej dawki cytarabiny, a następnie przeszczep komórek macierzystych. Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych jest opcją przy pierwszej remisji lub w czasie nawrotu choroby.

Mniej agresywne przykłady leczenia pierwszego rzutu mogą obejmować:

• Bendamustyna + rytuksymab
• VR-CAP (bortezomib, rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna i prednizon)
• RCHOP

Leczenie podtrzymujące może przebiegać zgodnie ze schematem pierwszego rzutu. Rytuksymab co osiem tygodni to jeden z takich schematów, w przypadku którego korzyści są obecnie oceniane.

Jeśli analiza nowotworu wykaże, że obecne są pewne mutacje, takie jak mutacje TP53, klinicyści preferują bardziej eksperymentalne podejścia, takie jak badania kliniczne dla tych pacjentów.

Leczenie drugiej linii

Niezależnie od tego, czy po siedmiu latach remisji, czy po zaledwie trzech latach po mniej agresywnym leczeniu początkowym, istnieje wiele opcji leczenia drugiej linii. Naukowcy wciąż próbują ustalić, od których z nich najlepiej zacząć, i jak najlepiej je uporządkować. Przykłady obejmują:

• Acalabrutinib
• Ibrutynib ± rytuksymab
• Lenalidomid ± rytuksymab
• Venetoclax
• Bendamustyna ± rytuksymab (jeśli nie podano wcześniej)
• Bortezomib ± rytuksymab

Wybór leczenia drugiego rzutu zależy od takich czynników, jak schemat leczenia pierwszego rzutu, jak długo trwała remisja przy pierwszym leczeniu, indywidualne cechy osoby z MCL (wiek, ogólny stan zdrowia, inne schorzenia) oraz cechy charakterystyczne MCL osoby (wyższe ryzyko vs niższe ryzyko), a także osobiste preferencje i status ubezpieczeniowy / obawy ekonomiczne.

Słowo od Verywell

Jedną z najważniejszych rzeczy, o których należy pamiętać w przypadku MCL, jest to, że Twój MCL nie jest tym samym, co MCL innej osoby i że nie jesteś statystyką. Oznacza to, że różni ludzie mają bardzo różne doświadczenia z tą chorobą.

Niektóre formy MCL, takie jak wariant blastoidalny, są wyjątkowo agresywne i tak traktowane. Inne formy zachowują się bardziej jak przewlekła białaczka limfocytowa, rak krwi, na który większość ludzi „raczej umiera niż umiera”. Niestety ta ostatnia grupa była raczej wyjątkiem niż regułą dla MCL. Jednak postępy w leczeniu bardziej powszechnych chłoniaków z limfocytów B pojawiają się w rekordowym tempie i prawdopodobnie osoby z MCL również skorzystają na tych przełomach.