Zawartość
- Rodzaje chłoniaków
- Charakterystyka guzkowego chłoniaka stwardniającego ziarniczego
- Objawy
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Diagnoza
- Zabiegi
- Rokowanie
- Przeżycie
Rodzaje chłoniaków
Istnieją dwie główne kategorie chłoniaków, w tym chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy.Chłoniak Hodgkina (określany również jako choroba Hodgkina) dzieli się z kolei na dwie grupy; klasyczny chłoniak Hodgkina (około 95 procent) i chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych (około 5 procent).
Klasyczny chłoniak Hodgkina dzieli się na cztery podtypy w oparciu o patologię (wygląd guza pod mikroskopem) i obejmuje:
- Stwardniający guzkowy chłoniak Hodgkina
- Mieszana komórkowość
- Bogaty w limfocyty
- Zubożony w limfocyty
Należy zauważyć, że guzkowy chłoniak Hodgkina stwardniający (zwany również klasycznym chłoniakiem Hodgkina lub NSCHL) jest inny i leczony inaczej niż chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów guzkowych, mimo że nazwy wydają się podobne.
Charakterystyka guzkowego chłoniaka stwardniającego ziarniczego
Stwardniający guzowaty chłoniak Hodgkina różni się od innych podtypów klasycznego chłoniaka Hodgkina wyglądem komórek i najbardziej prawdopodobnymi obszarami ciała, w których występują.
Pochodzenie
Chłoniaki Hodgkina powstają w typie limfocytów zwanych limfocytami B lub komórkami B i rozpoczynają się w węzłach chłonnych. Węzły chłonne są jak placówki, które występują w różnych punktach wzdłuż kanałów limfatycznych, które biegną po całym ciele.
Podczas gdy chłoniaki Hodgkina mogą pojawić się w dowolnych węzłach chłonnych, NSHL występuje najczęściej w węzłach chłonnych klatki piersiowej (śródpiersie), szyi i pach (pachy). Spośród tych miejsc ponad 50 procent występuje w klatce piersiowej.
Patologia
Pod mikroskopem nieprawidłowe limfocyty B znalezione w NSHL określa się jako Komórki Reeda Sternberga. Te komórki są większe niż normalne komórki B i mają dwa jądra; nadanie komórce wyglądu pyska sowy. Nazwa „stwardnienie guzkowe” pochodzi od pojawienia się tkanki węzłów chłonnych, która zawiera dużą ilość tkanki bliznowatej lub włóknistej (stwardnienie).
Objawy
Obawy związane z „obrzękiem gruczołów” zwykle ostrzegają osobę z NSHL, aby zgłosiła się do lekarza, ale wiele osób ma również niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie i utrata apetytu.
Powiększone węzły chłonne
Najczęstszym objawem NSHL jest bezbolesny, powiększone węzły chłonne. Kiedy pojawiają się na szyi lub pod pachami, często są wykrywane przez wyczucie węzłów. W klatce piersiowej powiększone węzły chłonne mogą powodować niedrożność dróg oddechowych, prowadząc do kaszlu, bólu w klatce piersiowej, duszności lub nawracających infekcji dróg oddechowych. W przypadku NSHL uważa się, że obrzęk węzłów chłonnych występuje raczej z powodu aktywacji innych komórek odpornościowych w węzłach niż z dużej liczby rakowych komórek B.
Podczas gdy węzły chłonne dotknięte NSHL są zwykle bezbolesne, po wypiciu alkoholu może wystąpić dziwny objaw bólu w węzłach chłonnych. Nie wiadomo dokładnie, dlaczego tak się dzieje, ale może to być związane z rozszerzaniem się naczyń krwionośnych w węzłach.
B Objawy
Około 40 procent osób z NSHL będzie miało również to, co zostało ukute jako objawy B chłoniaka. Obejmują one:
- Gorączka: utrzymująca się lub przerywana gorączka może wystąpić bez widocznej infekcji lub przyczyny.
- Niezamierzona utrata masy ciała: Nieoczekiwana utrata masy ciała jest definiowana jako utrata 10 procent lub więcej masy ciała w ciągu 6 miesięcy.
- Wilgotne nocne poty: Nocne poty związane z chłoniakiem Hodgkina często różnią się od „normalnych” uderzeń gorąca i ludzie mogą się budzić i potrzebować kilkakrotnie zmieniać piżamę w ciągu nocy.
- Swędzenie: Swędzenie wraz z uczuciem pieczenia jest na tyle znaczące, że zostało wymyślone jako „swędzenie hodgkina”. Swędzenie (świąd) występuje najczęściej w kończynach dolnych i może rozpocząć się jeszcze przed postawieniem diagnozy.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny NSHL są nieznane, ale zidentyfikowano kilka czynników ryzyka. Obejmują one:
- Wiek: NSHL występuje najczęściej u nastolatków i młodych dorosłych.
- Płeć: NSHL występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet.
- Pochodzenie etniczne: Wydaje się, że nie ma predyspozycji rasowych ani etnicznych do choroby.
- Infekcja wirusem Epsteina-Barra: Zakażenie wirusem wywołującym mononukleozę jest powszechne.
- Historia rodziny: NSHL występuje częściej u osób, które mają rodzinną historię choroby, ale nie jest pewne, czy jest to spowodowane dziedziczeniem, czy zamiast tego powszechną infekcją wirusem Epsteina-Barr.
- Wyższe tło społeczno-ekonomiczne: NSHL występuje częściej w krajach rozwiniętych.
- Immunosupresja: osoby zakażone wirusem HIV są bardziej narażone na rozwój NSHL, a choroba występuje częściej u osób, które przeszły wcześniej przeszczep komórek macierzystych.
- Otyłość
- Palenie: Palenie jest czynnikiem ryzyka dla chłoniaka Hodgkina i uważa się, że toksyny w tytoniu mogą współdziałać z wirusem Epsteina-Barra, wywołując mutacje prowadzące do NSHL.
- Niska ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe: W przeciwieństwie do innych podtypów chłoniaka Hodgkina, częstość występowania NSHL nie wydają się być niższe w regionach, w których ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe jest wyższa.
Diagnoza
Rozpoznanie chłoniaka opiera się na biopsja węzłów chłonnych. Inne testy, które można wykonać, obejmują:
- Badania krwi, takie jak CBC, testy biochemiczne krwi i sed rate (ESR)
- Immunohistochemia (poszukiwanie CD15 i CD30, białek znajdujących się na powierzchni komórek chłoniaka Hodgkina)
- Biopsja szpiku kostnego: osoby z NSHL we wczesnym stadium mogą nie potrzebować tego testu
Inscenizacja
Stopniowanie chłoniaków jest bardzo ważne dla określenia najlepszych opcji leczenia (NSHL jest najczęściej rozpoznawany w II stopniu zaawansowania).
Badanie PET (PET / TK) jest najbardziej czułe w określaniu zasięgu tych nowotworów, ponieważ rak można wykryć nawet w węzłach chłonnych o normalnej wielkości.
NSHL jest przypisywany do etapu i kategorii na podstawie objawów, wyników badania przedmiotowego, wyników biopsji węzłów chłonnych, wyników badań obrazowych, takich jak PET / TK, oraz wyników badań szpiku kostnego (w razie potrzeby).
Etapy obejmują:
- Etap I: Chłoniaki obejmujące tylko jeden węzeł chłonny lub grupę węzłów sąsiednich
- Etap II: chłoniaki obejmujące dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
- Etap III: chłoniaki obejmujące węzły chłonne po obu stronach przepony
- Etap IV: chłoniaki, które obejmują węzły chłonne po obu stronach przepony i / lub obejmują narządy, w tym śledzionę, płuca, wątrobę, kości lub szpik kostny
Kategorie obejmują:
- Kategoria A: Brak objawów
- Kategoria B: występują objawy B (niewyjaśniona gorączka, nocne poty, utrata masy ciała)
- Kategoria E: Zajęcie tkanek poza układem limfatycznym
- Kategoria S: zajęcie śledziony
Duże i nieporęczne: Guzy są również przypisywane jako A lub B w zależności od tego, czy są duże, czy nie (guzy masywne to te, które mają 10 cm średnicy lub zajmują co najmniej jedną trzecią średnicy klatki piersiowej.
Diagnoza różnicowa
Jeden rodzaj chłoniaka nieziarniczego, pierwotny chłoniak śródpiersia z dużych komórek B (PMBL), może również występować w klatce piersiowej i może wyglądać podobnie pod mikroskopem. Można wykonać testy immunohistochemiczne, aby stwierdzić różnicę, ponieważ te dwie choroby są leczone na różne sposoby.
Zabiegi
Leczenie NSHL opiera się bardziej na stadium choroby niż na typie chłoniaka Hodgkina. Opcje będą zależeć od liczby dotkniętych węzłów chłonnych i ich lokalizacji, a także od obecności chłoniaka w innych tkankach.
W przypadku chłoniaków we wczesnym stadium (stadium I lub II) chemioterapia z radioterapią lub bez jest często wyleczalna, jednak (w przeciwieństwie do wielu guzów litych) wyleczenie może być możliwe nawet w przypadku zaawansowanych chłoniaków.
Przed rozpoczęciem leczenia: zachowanie płodności i ciąża
Dla tych, którzy chcieliby mieć dzieci po leczeniu, ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z wpływu chłoniaka Hodgkina na płodność. Zainteresowanych mają różne możliwości zachowania płodności.
W przypadku kobiet, które są w ciąży w momencie rozpoznania, leczenie Hodgkinsa podczas ciąży również wymaga szczególnej uwagi.
Chemoterapia
Chemioterapia jest podstawą leczenia NSHL. W przypadku choroby we wczesnym stadium typowe schematy obejmują ABVD lub BEACOPP ze zwiększoną dawką (litera oznacza różne leki chemioterapeutyczne) z radioterapią lub bez.
Radioterapia
Po chemioterapii można napromieniować obszary zajęcia węzłów chłonnych.
Przeciwciała monoklonalne
Przeciwciało monoklonalne z lekiem Adcentris (brentuximab) jest teraz dostępne dla osób z opornymi lub nawracającymi nowotworami. Adcentris może być również stosowany razem z chemioterapią (ABVD) w przypadku chłoniaków w zaawansowanym stadium.
Przeszczepy komórek macierzystych
U osób z nawrotami chłoniaków można zastosować chemioterapię wysokodawkową, a następnie przeszczep komórek macierzystych. W tym przypadku przeszczepy komórek macierzystych są najczęściej autologiczne (z wykorzystaniem własnych komórek macierzystych danej osoby).
Niemieloablacyjne przeszczepy komórek macierzystych są kolejną opcją dla niektórych osób, które mogą nie tolerować chemioterapii wysokodawkowej stosowanej przy konwencjonalnym przeszczepie komórek macierzystych.
Badania kliniczne
Dla osób z nawrotami lub chłoniakami, które nie reagują na powyższe terapie (guzy oporne), dostępne są inne opcje. Można zastosować rodzaj immunoterapii określany jako inhibitory immunologicznego punktu kontrolnego. Leki należące do tej kategorii obejmują Opdivo (niwolumab) i Keytruda (pembrolizumab) i oczekuje się, że poprawią przeżycie u osób z trudnymi do leczenia chłoniakami.
Skutki uboczne
Na szczęście osoby z chłoniakami Hodgkina często otrzymują mniej toksyczną chemioterapię i otrzymują promieniowanie na mniejsze pola niż w przeszłości.
Krótkoterminowe skutki uboczne: Bezpośrednie skutki uboczne chemioterapii są dość dobrze znane, z wypadaniem włosów, zahamowaniem czynności szpiku kostnego (zmniejszony poziom białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi) oraz nudnościami i wymiotami najczęściej. Na szczęście w przeszłości postępy uczyniły te skutki uboczne znacznie bardziej znośnymi. Skutki uboczne radioterapii obejmują zaczerwienienie i zmęczenie skóry. Kiedy promieniowanie jest dostarczane do klatki piersiowej, może wystąpić zapalenie płuc i przełyku.
Długotrwałe skutki uboczne: Ponieważ wiele osób z chłoniakiem Hodgkina stwardniającym guz jest młodych, a wskaźnik przeżywalności jest wysoki, długoterminowe efekty leczenia raka stają się bardzo ważne.
Jednym z największych problemów jest ryzyko wtórnego raka u osób, które przeżyły chłoniaka Hodgkina. Osoby, które były leczone z powodu chłoniaka Hodgkina, są około 4,6 razy bardziej narażone na rozwój raka wtórnego (raka spowodowanego chemioterapią lub radioterapią), przy czym najczęstszymi nowotworami są rak piersi, rak płuc i rak tarczycy.
Uważano, że przy mniej toksycznej chemioterapii i bardziej precyzyjnych polach napromieniania to ryzyko zmniejszy się, ale wydaje się, że w rzeczywistości wzrasta liczba przypadków raka wtórnego.
Radzenie sobie i wsparcie
Mimo że NSHL ma dobry wskaźnik przeżywalności, leczenie prowadzące do tego punktu może być trudne, a czasami wyczerpujące. Wsparcie ma kluczowe znaczenie, a oprócz docierania do przyjaciół i rodziny, wiele osób uważa, że warto zaangażować się w grupę wsparcia. Internet daje ludziom możliwość nawiązania kontaktu z innymi osobami z ich podtypem chłoniaka Hodgkina.
Życie z chłoniakiem Hodgkina: radzenie sobie i wsparcieRokowanie
Stwardniający guzek chłoniak Hodgkina ma wyższy wskaźnik przeżywalności niż inne typy klasycznego chłoniaka Hodgkina, z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia przekraczającym 90 procent.
Nawrót
Podobnie jak guzy lite, NSHL może nawracać, ale w przeciwieństwie do guzów, takich jak rak piersi, większość nawrotów występuje wcześnie. Mniej więcej połowa wszystkich nawrotów wystąpi w ciągu dwóch lat, z 90 procentami nawrotów w ciągu 5 lat.
Rosnące wskaźniki przeżycia z chłoniakiem HodgkinaPrzeżycie
Koncepcja przeżycia i opieki w przypadku przeżycia jest stosunkowo nowa, ale ma kluczowe znaczenie w przypadku nowotworów, takich jak NSHL, które często występują u młodych ludzi i mają wysokie wskaźniki przeżywalności.
U osób, u których zdiagnozowano dzieci, mogą pojawić się problemy, takie jak zmęczenie, opóźnienie wzrostu, problemy z tarczycą i utrata słuchu.
U każdego, kto był leczony z powodu NSHL, istnieje ryzyko raka wtórnego.
Ważne jest, aby znać wytyczne dotyczące przeżycia dla chłoniaka Hodgkina i co to może oznaczać dla Ciebie, a także być na bieżąco z nimi, gdy nauczysz się więcej.
Na przykład obecnie zaleca się, aby kobiety, które otrzymały radioterapię klatki piersiowej z powodu chłoniaka Hodgkina w wieku od 10 do 30 lat, oprócz mammografii miały również badanie MRI piersi.
Po zakończeniu leczenia, Twój onkolog powinien wypełnić plan opieki nad pacjentem, który przeżyje, zawierający niektóre z tych zaleceń.
Słowo od Verywell
Stwardniający guzek chłoniak Hodgkina jest często uleczalny, ale leczenie jest trudne. Ponadto mogą wystąpić późne skutki uboczne i konieczne jest monitorowanie przez całe życie. Oznacza to, że wsparcie ma kluczowe znaczenie podczas całej podróży. Nauczenie się proszenia o pomoc i przyjmowania jej oraz łączenie się ze społecznością Hodgkina w celu znalezienia swojego „plemienia” jest nieocenione w obliczu tej choroby.
- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst