Zawartość
Międzybłoniak osierdzia to rak, który zaczyna się w błonach (mezotelium) otaczających serce (osierdzie). Jest to bardzo rzadki guz z niespecyficznymi objawami (takimi jak ból w klatce piersiowej), który można łatwo pomylić z innymi przyczynami. Diagnoza jest również trudna i często wymaga połączenia badań obrazowych, echokardiogramu i biopsji.W przeciwieństwie do międzybłoniaka opłucnej, który jest silnie związany z narażeniem na działanie azbestu, przyczyny międzybłoniaka osierdzia są niepewne. Opcje leczenia mogą obejmować operację raka, który się nie rozprzestrzenił, chemioterapię lub badania kliniczne.
Podstawy
Międzybłoniak to guz, który powstaje w tkankach zwanych międzybłonkiem i może występować w czterech głównych obszarach ciała:
- Międzybłoniak opłucnej jest guzem wyściółki płuc (opłucnej) i stanowi od 65% do 70% tych nowotworów.
- Międzybłoniak otrzewnej to rak błony wyściełającej brzuch (otrzewnej) i stanowi 30% międzybłoniaków.
- Międzybłoniak jąder jest rakiem wyściółki jąder (tunica vaginalis) i stanowi mniej niż 1% międzybłoniaków.
- Międzybłoniak osierdzia jest odpowiedzialny za 1% do 2% międzybłoniaków.
Chociaż międzybłoniak osierdzia jest pod pewnymi względami podobny do innych postaci międzybłoniaka, wydaje się, że istnieją również istotne różnice. Średni wiek rozpoznania to 55 lat, chociaż raka można wykryć w każdym wieku.
W literaturze można znaleźć opisy przypadków osób w wieku 19 i 28 lat. Rak występuje częściej u mężczyzn, ale kobiety stanowią większy odsetek przypadków niż w przypadku międzybłoniaka opłucnej.
Przegląd MesotheliomaObjawy międzybłoniaka osierdzia
Objawy międzybłoniaka osierdzia są zwykle nieswoiste, a najczęstszymi są ból w klatce piersiowej i duszność.
Inne objawy mogą obejmować obrzęk nóg (obrzęk), kołatanie serca, niezamierzoną utratę masy ciała i zmęczenie.
Symptomy są łatwiejsze do zrozumienia, wyobrażając sobie, co dzieje się w sercu. Gdy guz rośnie w wyściółce serca, ogranicza zdolność serca do pełnego wypełnienia i normalnego kurczenia się (zaciskające zapalenie osierdzia).
Sama obecność guza może prowadzić do bólu (zwłaszcza bólu w klatce piersiowej przy głębokim oddechu), a ograniczenie ruchu serca może prowadzić do objawów niewydolności serca, takich jak duszność i obrzęk nóg.
Komplikacje
Międzybłoniak osierdzia może prowadzić do wtórnych powikłań, które są czasami pierwszym objawem choroby. Mogą to być:
- Nieprawidłowe rytmy serca
- Tamponada serca
- Nagła śmierć (zwykle z powodu arytmii): Ryzyko nagłej śmierci nie jest rzadkim powikłaniem, a około 70% międzybłoniaków osierdzia rozpoznaje się dopiero po śmierci podczas sekcji zwłok.
Przyczyny
Chociaż międzybłoniaki opłucnej i otrzewnej są silnie związane z narażeniem na działanie azbestu, istnieje związek słabszy z międzybłoniakiem osierdzia. Chociaż odnotowano pewne skojarzenia, przyczyna tych guzów jest zwykle nieznana. Jest to szczególnie prawdziwe, gdy guzy zaczynają się u młodych ludzi. Wydaje się, że choroba nie jest związana z paleniem.
Narażenie na działanie azbestu
Chociaż wyniki ostatnich badań często przypisuje się narażeniu na azbest, wyniki ostatnich badań kwestionują związek międzybłoniaków osierdzia i okołowierzchołkowych z azbestem, przynajmniej w Stanach Zjednoczonych.
Według badania z 2017 roku, znaczna liczba międzybłoniaków osierdzia występuje u osób, które przeszły Nie znane narażenie na azbest. Ponadto, oceniając duże grupy osób, które były mocno narażone na działanie azbestu, nie odnotowano przypadków międzybłoniaka osierdzia.
W przeciwieństwie do międzybłoniaka opłucnej, zapadalność na międzybłoniaka osierdzia nie odpowiada trendom w stosowaniu azbestu w czasie, a choroba nie występuje głównie u mężczyzn.
W innym badaniu z 2016 roku przyjrzano się osobom z międzybłoniakiem osierdzia w różnych populacjach i porównano je z osobami, u których zdiagnozowano międzybłoniaka opłucnej. Założono, że jeśli azbest odgrywa rolę w przyczynach międzybłoniaka osierdzia, tak jak ma to miejsce w przypadku międzybłoniaka opłucnej, częstość występowania obu chorób powinna być podwyższona w regionach, w których narażenie na azbest jest większe. W przeciwieństwie do wyższego odsetka międzybłoniaka opłucnej (dwukrotnie wyższego) w regionach takich jak San Francisco i Seattle, jednak częstość występowania międzybłoniaka osierdzia na tych obszarach nie wzrosła.
Jednak w przeciwieństwie do tych amerykańskich badań, włoskie badanie wykazało istotny związek między narażeniem na azbest a międzybłoniakiem osierdzia. Spośród osób, u których zdiagnozowano w regionie Lombardii, którzy byli gotowi na wywiad, pięć na siedmiu doświadczyło narażenia zawodowego na azbest.
Promieniowanie medyczne
Medyczne napromienianie klatki piersiowej z powodu chłoniaka lub raka piersi jest ogólnie związane z międzybłoniakiem, ale opublikowano tylko kilka raportów sugerujących związek z międzybłoniakiem osierdzia.
Kiedy międzybłoniak pojawia się po radioterapii, zwykle występuje okres utajenia od 15 do 25 lat.
Genetyka
Badania dotyczące genetyki raka są młode, zwłaszcza w odniesieniu do międzybłoniaka. To powiedziawszy, zaobserwowano powiązania z niektórymi anomaliami chromosomowymi i istnieją pewne dowody na to, że choroba może być związana z dziedzicznymi mutacjami BRCA1 przynajmniej w niektórych przypadkach.
Przyczyny i czynniki ryzyka międzybłoniakaDiagnoza
Rozpoznanie międzybłoniaka osierdzia może być bardzo trudne i nierzadko zdarza się, że diagnoza jest postawiona „przypadkowo”, na przykład podczas zabiegu drenażu wysięku osierdziowego lub podczas operacji na otwartym sercu.
Do postawienia ostatecznej diagnozy często potrzebne jest połączenie badań, takich jak tomografia komputerowa (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i echokardiogram, po którym następuje biopsja.
Badania obrazowe
Regularne prześwietlenie klatki piersiowej może budzić podejrzenia, ale nie jest zbyt pomocne w rozpoznaniu. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny klatki piersiowej mogą być bardzo pomocne zarówno w identyfikacji guza osierdzia, jak iw poszukiwaniu rozprzestrzeniania się guza na okoliczne struktury. Jako badanie dodatkowe można również zastosować badanie PET.
Procedury
Często wykonuje się echokardiogram, chociaż sama dokładność jest niska, chyba że łączy się ją z badaniami obrazowymi.
Kiedy widoczny jest wysięk osierdziowy (płyn między dwiema warstwami osierdzia), często wykonuje się perikardiocentezę. Perikardiocenteza to badanie, w którym do przestrzeni osierdziowej wprowadza się długą, cienką igłę w celu pobrania płynu. Płyn można usunąć, aby złagodzić objawy dużego wysięku osierdziowego i / lub pobrać próbkę w celu wykrycia obecności komórek rakowych.
W przypadku pozytywnego wyniku na komórki międzybłoniaka, perikardiocenteza może prowadzić do rozpoznania, ale komórki rakowe są wykrywane tylko w 25% tych procedur u osób z rakiem.
Biopsja
Zwykle do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest biopsja, ale może być trudna ze względu na umiejscowienie osierdzia wokół serca i w pobliżu głównych naczyń krwionośnych.
Często wykonuje się biopsję igłą, chociaż mogą być potrzebne inne metody. Perikardioskopia to zabieg małoinwazyjny (podobny do laparoskopii jamy brzusznej), który można wykorzystać do pobrania próbki biopsji.
Nawet po pobraniu próbki biopsji i obejrzeniu jej pod mikroskopem diagnoza może być trudna, a do postawienia diagnozy mogą być konieczne specjalne badania (immunohistochemiczne badanie przeciwciał).
Podtypy
Próbkę biopsji można również wykorzystać do określenia podtypu międzybłoniaka. Trzy podstawowe typy obejmują:
- Epitelioidalny
- Sarcomatoid (najgorsze rokowanie)
- Mieszany
Biomarkery i badania molekularne
Ponieważ międzybłoniak osierdzia występuje tak rzadko, mniej wiadomo o biomarkerach i badaniach molekularnych niż w przypadku wielu innych typów raka, ale poczyniono pewne postępy. Obecnie testy te mogą być wykorzystywane do śledzenia leczenia, ale mamy nadzieję, że dalsze badania doprowadzą do opracowania narzędzia przesiewowego w przyszłości.
Diagnoza różnicowa
Istnieje wiele schorzeń, które mogą przypominać międzybłoniaka osierdzia, zarówno pod względem objawów, jak i wyników badań diagnostycznych. Niektóre z nich obejmują:
- Zaciskające zapalenie osierdzia
- Przerzuty do osierdzia (na przykład z raka płuc lub raka piersi)
- Niewydolność serca
- Inne guzy osierdzia
- Lupus serositis of the osierositis: U więcej niż jednej osoby z międzybłoniakiem osierdziowym zdiagnozowano najpierw (błędnie) toczeń serositis.
Leczenie
Wiele z tego, co wiadomo na temat leczenia międzybłoniaka osierdzia, wynika z badań nad międzybłoniakiem opłucnej i obecnie nie ma standardowych terapii.
Ogólnie rzecz biorąc, operacja jest leczeniem z wyboru, gdy rak jest zlokalizowany w osierdziu. Międzybłoniaki osierdzia mogą rozprzestrzeniać się lokalnie, obejmując układ przewodzący serca i głównych naczyń, a także daleko do wątroby lub płuc.
Kiedy rak się rozprzestrzeni, chemioterapia może wydłużyć przeżycie, a badania kliniczne uważa się za ważne w odniesieniu do leczenia.
Operacja
Perikardiektomia lub operacja usunięcia osierdzia jest idealna, gdy rak zostanie wcześnie wykryty. To powiedziawszy, kiedy te raki zostaną zdiagnozowane, około 25% do 45% rozprzestrzeni się do wątroby lub płuc, a inne mogą rozprzestrzenić się lokalnie w pobliżu serca, więc operacja nie jest możliwa.
Po zakończeniu operacji często rozważa się leczenie uzupełniające chemioterapią (chemioterapia po operacji w celu „oczyszczenia” wszelkich pozostałości komórek rakowych) i / lub radioterapią.
Promieniowanie
Wydaje się, że samo promieniowanie nie wpływa na przeżycie, ale może pomóc w leczeniu bólu spowodowanego guzem. Należy pamiętać, że w przypadku nowotworów takich jak ten nie można przecenić znaczenia zwalczania bólu.
Chemoterapia
Chemioterapia lekami Platinol (cisplatyna) i Alimta (pemetreksed) wydłużyła czas przeżycia niektórych osób z międzybłoniakiem osierdzia, aw co najmniej jednym przypadku doprowadziła do wydłużenia czasu przeżycia wolnego od progresji.
Badania kliniczne
W chwili obecnej istnieje stosunkowo niewiele zatwierdzonych opcji leczenia międzybłoniaka osierdzia i wielu onkologów zaleca zbadanie badań klinicznych.
Na szczęście istnieje kilka różnych rodzajów leczenia, które są badane (chociaż kilka z nich dotyczy ogólnie międzybłoniaka, a nie konkretnie międzybłoniaka osierdzia). Oto kilka przykładów:
- Immunoterapia: Istnieją różne rodzaje immunoterapii. Inhibitory punktów kontrolnych to kategoria leków, na które czasami obserwowano odpowiedź w przypadku zaawansowanego raka płuc, czerniaka i innych nowotworów. Trwa jedno badanie dotyczące Opdivo (pembrolizumab). Badana jest również terapia onkowirusami (z wykorzystaniem wirusa odry).
- Inhibitory angiogenezy: Aby nowotwory mogły się rozwijać, muszą tworzyć / rekrutować nowe naczynia krwionośne, proces zwany angiogenezą. Lek Avastin (bevacizumab) był stosowany wraz z chemioterapią w międzybłoniaku opłucnej z poprawą przeżycia.
- Terapia deprywacji argininy
- Terapia celowana: Obecnie badany jest lek nintedanib (lek ukierunkowany na receptor VEGF), który we wczesnych badaniach wykazał pewną poprawę przeżycia wolnego od progresji.
Rokowanie
W chwili obecnej rokowania dotyczące międzybłoniaka osierdzia są nadal złe. W raporcie z 2019 r. 103 przypadków stwierdzono, że ogólna mediana przeżycia (czas, po którym 50% ludzi zmarło, a 50% nadal żyje) wynosiła sześć miesięcy. Dla tych, którzy otrzymali chemioterapię, mediana przeżycia wyniosła 13 miesięcy.
Rokowanie jest lepsze dla osób z podtypem nabłonka, a nie dla międzybłonka, oraz dla osób, które mają guzy, które nie rozprzestrzeniły się do obszaru wokół serca (śródpiersia) lub odległych narządów.
Należy zauważyć, że chociaż rokowania dotyczące międzybłoniaka osierdzia są złe, istnieją osoby, które przeżyły długoterminowo. Na przykład opis przypadku szczegółowo opisuje 59-letniego pacjenta, który przeszedł operację i chemioterapię i pozostał przy życiu bez objawów przez trzy lata po operacji.
Statystyki, które mamy dzisiaj, nie uwzględniają nowszych podejść do badań klinicznych, a sytuacja może się zmienić w przyszłości. Ważne jest również, aby pamiętać, że każdy jest inny.Ludzie to nie statystyki.
Korona
Rozpoznanie jakiegokolwiek raka jest wyzwaniem, ale w przypadku raka, który jest rzadki i ma niewiele zatwierdzonych metod leczenia, takich jak międzybłoniak osierdzia, może to być bolesne.
Nie budząc fałszywej nadziei, ważne jest, aby zauważyć, że leczenie i wskaźniki przeżycia w przypadku raka ogólnie ulegają poprawie, a nawet w przypadku międzybłoniaka istnieje kilka badań klinicznych w celu znalezienia nowszych i lepszych terapii.
Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o możliwości przeprowadzenia badań klinicznych. Badania kliniczne zmieniają się w porównaniu z podejściem z przeszłości. Wiele z tych nowszych leków zaprojektowano specjalnie w celu uwzględnienia określonych ścieżek rozwoju raka i jako takie mogą mieć większy wpływ na raka niż leki badane w przeszłości.
Możesz również rozważyć drugą opinię, najlepiej w jednym z większych ośrodków onkologicznych, w których pracują lekarze specjalizujący się w leczeniu międzybłoniaka.
Dla ukochanych
W przypadku nowotworów, takich jak międzybłoniak międzybłoniakowy, które są związane z określonymi ekspozycjami, takimi jak azbest (chociaż wydaje się, że nie dotyczy to międzybłoniaka osierdzia), wiele osób kwestionuje potencjalne przyczyny.
Chociaż to, i generalnie rzecznictwo, jest niezwykle ważne, wysiłki zmierzające do ustalenia przyczyn i zrobienia różnicy prawdopodobnie nie są tym, czego twoja ukochana osoba potrzebuje w tej chwili. Nawet jeśli czujesz się zmuszony do zbadania, co mogło sprawić, że twoja ukochana osoba zachorowała, spróbuj na razie skupić się po prostu na jej kochaniu.
Słowo od Verywell
Międzybłoniak osierdziowy jest bardzo rzadkim nowotworem, z niewielkimi możliwościami leczenia. To powiedziawszy, podobnie jak poczyniono postępy w zakresie kilku innych podobnie trudnych do leczenia nowotworów, istnieje nadzieja, że nowsze podejścia, takie jak immunoterapia, doprowadzą do lepszych opcji w najbliższej przyszłości.
Jak wybrać ośrodek leczenia raka płuc