Przegląd zespołu Sjogrena

Zawartość

• Objawy
• Przyczyny
• Diagnoza
• Leczenie

Zespół Sjogrena to stan, który powoduje ból stawów, suchość oczu i ust oraz szereg skutków w całym organizmie. Jest to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która zwykle dotyka dorosłych. Istnieje kilka markerów stanu zapalnego, które można zidentyfikować na podstawie badań krwi. Wraz z objawami obecność tych markerów może pomóc w rozpoznaniu zespołu Sjogrena

Leczenie często obejmuje leki immunosupresyjne, takie jak steroidy. Możesz również potrzebować leczenia objawowego, takiego jak krople do oczu.

Według Fundacji Sjogren's Syndrome, stan ten należy do najczęstszych zaburzeń autoimmunologicznych - szacuje się, że dotyka aż 4 miliony Amerykanów. Zespół Sjogrena występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a około 90 procent osób cierpiących na tę chorobę to kobiety. Średni wiek zachorowania to ponad 40 lat, ale mężczyźni, kobiety i dzieci mogą rozwinąć zespół Sjogrena w każdym wieku .

Objawy

Zespół Sjogrena może powodować wiele nieprzyjemnych objawów. Jest to stan przewlekły, a objawy mogą pojawiać się i znikać, ale zwykle nasilają się i pojawiają się ponownie przez lata.

Skutki zespołu Sjogrena mogą wydawać się niezwiązane ze sobą - wiele osób odkłada rozmowę na ten temat z lekarzami, ponieważ powoduje on łagodne, nieco niejasne efekty. Niektóre skutki są podobne do skutków reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia - w rzeczywistości około połowa wszystkich osób z zespołem Sjogrena ma również inną chorobę autoimmunologiczną.

Typowe objawy zespołu Sjogrena obejmują:

• Suche oczy, które mogą być szorstkie lub pieczone
• Podrażnienie i zaczerwienienie oczu
• Suchość w ustach
• Trudności w przeżuwaniu, połykaniu i mówieniu
• Pęknięty lub obolały język
• Suche, piekące gardło
• Zmiany w odczuciach smakowych lub zapachowych
• Próchnicy zębów
• Infekcje drożdżakowe w jamie ustnej
• Sztywność stawów, obrzęk i ból
• Problemy trawienne
• Suchość nosa i skóry
• Przewlekły kaszel
• Obrzęk gruczołów wokół twarzy, szczęki i uszu
• Suchość pochwy
• Zmęczenie
• Powiększone węzły chłonne

Należy pamiętać, że gorączka, silny ból, zaczerwienienie lub obrzęk oczu, ust, stawów lub gardła mogą być oznakami infekcji - te objawy wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Zespół Sjogrena może wywoływać szereg rzadkich lub poważnych skutków z różnymi niepokojącymi objawami, takimi jak ból, gorączka, infekcje, kaszel, trudności w oddychaniu, zmniejszona objętość moczu i splątanie.

Rzadkie powikłania zespołu Sjogrena obejmują:

• Infekcje oczu lub ust
• Wysypki na rękach i nogach
• Zapalenie naczyń, które jest stanem zapalnym naczyń krwionośnych (może przyczyniać się do wysypki)
• Zapalenie płuc, wątroby i nerek
• Problemy neurologiczne, powodujące drętwienie, mrowienie i osłabienie
• Chłoniak

Przyczyny

Przyczyna zespołu Sjogrena nie jest znana. Jest to autoimmunologiczny stan zapalny. Oznacza to, że choroba pojawia się, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje sam siebie, powodując stan zapalny i uszkodzenie tkanki. Zespół Sjogrena charakteryzuje się również zmniejszoną produkcją łez, śliny i śluzu, co prowadzi do wysuszenia błon organizmu.

Pierwotny i wtórny zespół Sjogrena

Zespół Sjogrena - nazwany na cześć szwedzkiego lekarza Henrika Sjögrena, który odkrył go na początku XX wieku - może występować jako stan pierwotny lub wtórny. Pierwotny zespół Sjogrena jest diagnozowany, jeśli nie masz innej choroby autoimmunologicznej.

Zespół Sjogrena jest uważany za stan wtórny, gdy występuje wraz z inną chorobą autoimmunologiczną.

Co to są choroby autoimmunologiczne?

Czynniki ryzyka

Jeśli masz reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę skóry, zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe, prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu Sjogrena jest również większe. Są to choroby autoimmunologiczne, a eksperci sugerują, że ten sam czynnik wywołujący inne choroby autoimmunologiczne powoduje również zespół Sjogrena .

Czynniki genetyczne, hormonalne lub infekcja wirusowa zostały uznane za pierwotną przyczynę chorób autoimmunologicznych, ale nie ma solidnych dowodów na to, że w zespole Sjogrena występuje jedna konkretna przyczyna.

Jak rozwija się zespół Sjogrena

Komórki i białka zapalne mogą uszkadzać śluz i gruczoły łzowe, upośledzając ich funkcję. Kilka białek odpornościowych zwanych cytokinami jest podwyższonych w zespole Sjogrena, szczególnie cytokiny Th-1, Th-2 i Th-17.

Diagnoza

Ponieważ objawy są nieco niejasne, rozpoznanie zespołu Sjogrena może zająć lata. Twoje objawy, badanie przedmiotowe, specjalistyczne testy i badania krwi mogą pomóc zidentyfikować stan.

Twój lekarz lub dentysta może zauważyć, że Twoje usta są suche. Twój nos i skóra mogą wydawać się suche, a oczy mogą również wydawać się czerwone lub suche. Twoje stawy mogą wydawać się spuchnięte, a na skórze może pojawić się wysypka.

Testy specjalistyczne

Oprócz objawów i badania fizykalnego, szereg testów diagnostycznych może pomóc w sformułowaniu diagnozy zespołu Sjogrena.

• Test Schirmera na suchość oczu: Twój lekarz kładzie paski papieru pod dolnymi powiekami, aby zmierzyć wilgotność papieru po 5 minutach.
• Badanie lampy szczelinowej: Okulista sprawdza suchość oka i stan zapalny za pomocą lampy szczelinowej w celu powiększenia i zbadania oka.
• Barwienie żywymi barwnikami: Nieszkodliwy barwnik znajduje się na powierzchni oka. Można użyć specjalnego światła, aby pomóc lekarzowi zobaczyć wszelkie uszkodzenia na powierzchni oka.
• Egzamin z jamy ustnej: Lekarz wizualnie sprawdza jamę ustną pod kątem otarć i obrzęków i może pobrać próbkę śliny do kontroli jakości.
• Biopsja ust: Twój lekarz może chirurgicznie usunąć małe gruczoły ślinowe z dolnej wargi w celu wykonania badania mikroskopowego.

Badania krwi

Do identyfikacji markerów stanu zapalnego, które są zwykle podwyższone w zespole Sjogrena, można użyć kilku badań krwi.

• Przeciwciała przeciwjądrowe (test ANA): ANA to przeciwciało atakujące komórki organizmu. Jest to dodatnie u około 70 procent osób z zespołem Sjogrena. To przeciwciało może jednak być również obecne u osób, które nie mają żadnej choroby autoimmunologicznej.
• SSA (anty-Ro) i SSB (anty-La): Te przeciwciała są powszechne w pierwotnym zespole Sjogrena, ale możesz nie mieć pozytywnego wyniku na SSA i SSB, nawet jeśli masz chorobę.
• Czynnik reumatoidalny: Czynnik reumatoidalny jest białkiem występującym w reumatoidalnym zapaleniu stawów i jest dodatni u około 65 procent osób z zespołem Sjogrena.
• Immunoglobuliny: Białka normalnie wytwarzane przez przeciwciała mogą być podwyższone w zespole Sjogrena.

Żaden pojedynczy test sam w sobie nie może potwierdzić, że masz zespół Sjogrena. Diagnoza obejmuje połączenie różnych czynników.

Leczenie

Chociaż nie ma lekarstwa na tę chorobę, wiele skutków zespołu Sjogrena można opanować. Leczenie objawowe jest dostosowane do każdej osoby, w zależności od tego, które obszary ciała są dotknięte chorobą i jak uciążliwe są objawy. Na przykład ból stawów lub mięśni można leczyć niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ), a poważne powikłania, takie jak chłoniak, wymagają chemioterapii.

Terapia immunosupresyjna jest często stosowana w celu zmniejszenia procesu zapalnego, który uszkadza gruczoły, stawy i narządy w zespole Sjogrena - podejście to jest często określane jako terapia modyfikująca chorobę.

Łagodzenie objawów jamy ustnej

Płyny do płukania ust, balsamy do ust, substytuty śliny, spraye, żele i dziąsła mogą złagodzić suchość i tkliwość w ustach. Dostępne leki mogą obejmować leki stymulujące wydzielanie śliny i śluzu, takie jak:

• Salagen (chlorowodorek pilokarpiny)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Łagodzenie objawów oczu

Istnieje kilka praktycznych sposobów radzenia sobie z zespołem suchego oka. Okulary przeciwsłoneczne mogą chronić oczy przed wiatrem i przeciągami na zewnątrz, a nawilżacz może uwolnić suche powietrze w pomieszczeniu, aby złagodzić objawy. Dym i makijaż oczu mogą działać drażniąco i należy ich unikać.

Sztuczne łzy i maści do oczu mogą pomóc złagodzić przewlekłe suche oczy. Opcje leków na zespół suchego oka związane z zespołem Sjogrena mogą obejmować:

• Restasis (emulsja do oczu z cyklosporyną)
• Hydroksypropyloceluloza (krople do oczu i peletki)

Terapia modyfikująca chorobę

Problemy z płucami, nerkami, naczyniami krwionośnymi lub układem nerwowym można złagodzić lekami hamującymi działanie układu odpornościowego. Leki te mogą powodować działania niepożądane, w tym predyspozycje do infekcji, więc niekoniecznie są właściwą opcją dla kogoś, kto ma tylko łagodne skutki zespołu Sjogrena lub który jest w inny sposób podatny na infekcje.

Zabiegi modyfikujące przebieg choroby obejmują:

• Kortykosteroidy
• DMARD (leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby)
• Środki immunosupresyjne

Słowo od Verywell

Uważa się, że średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania zespołu Sjogrena wynosi około trzech lat. Suchość w ustach i suchość oczu są najczęstszymi objawami związanymi z zespołem Sjogrena, ale istnieje wiele innych przyczyn tych objawów.

Zespół Sjogrena jest chorobą uleczalną. Dzięki skutecznemu leczeniu większość ludzi prowadzi zdrowe życie.