Omówienie choroby Stilla

Zawartość

• Rozpowszechnienie
• Objawy
• Zapalenie stawów u dzieci
• Problemy wzrostu u dzieci
• Przyczyny
• Kiedy iść do lekarza
• Leczenie
• Komplikacje
• Słowo od Verywell

Choroba Stilla to rodzaj zapalenia stawów, które powoduje gorączkę, wysypkę i zapalenie stawów, a czasem narządów wewnętrznych. Still's jest również nazywany układowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (SJIA), ponieważ został po raz pierwszy zdiagnozowany u dzieci. SJIA to rodzaj młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), grupy schorzeń stawów dotykających dzieci. Choroba Stilla może również wystąpić u dorosłych i nazywana jest chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym (AOSD).

Chociaż nie ma lekarstwa na tę wyniszczającą chorobę, leki i zdrowy styl życia mogą pomóc w zmniejszeniu stanu zapalnego i opanowaniu objawów.

Rozpowszechnienie

MIZS dotyka jedno na 1000 dzieci i szacuje się, że u około 300 000 dzieci w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowano MIZS. SJIA stanowi 10 procent dzieci z MIZS.

Choroba Stilla pojawiająca się w wieku dorosłym jest dość rzadka. Uważa się, że występuje u mniej niż jednej na 100 000 osób. W równym stopniu dotyka mężczyzn i kobiety, a większość diagnoz dotyczy młodych dorosłych w wieku od 16 do 35 lat. Prawdziwa liczba osób żyjących z AOSD jest nieznana, ponieważ łatwo jest pomylić chorobę w przypadku innych typów zapalenia stawów ze względu na jego rzadkość i zmienną symptomologię.

Objawy

Choroba Stilla powoduje objawy ogólnoustrojowe (dotyczące całego ciała) zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Najczęstsze objawy tego stanu to:

• Gorączka: Nadal powoduje codzienną gorączkę wynoszącą co najmniej 102 stopnie Fahrenheita, trwającą jednorazowo co najmniej tydzień. Skoki gorączki występują zwykle po południu i wczesnym wieczorem oraz co najmniej raz lub dwa razy dziennie, a pomiędzy gorączkami temperatura wraca do normy.
• Wysypka: Wysypka w kolorze łososia może towarzyszyć gorączce. Wysypka pojawi się na tułowiu, ramionach i / lub nogach. Te wysypki trwają tylko przez cały czas trwania gorączki i będą występować na różnych częściach ciała z przypadkami gorączki.
• Ból gardła: U dorosłych jest to jeden z najwcześniejszych objawów choroby Stilla. Zarówno dorośli, jak i dzieci będą doświadczać wrażliwych i obrzękniętych węzłów chłonnych w szyi.
• Bóle stawów: Stawy mogą ulec zapaleniu oraz odczuwać bolesność i sztywność. Najczęściej dotyczy to kolan i nadgarstków, ale inne stawy również mogą ulec zapaleniu.
• Ból w mięśniach: Ból mięśni towarzyszy gorączce. Ból mięśni może być silny i zakłócać najprostsze codzienne czynności.

Zapalenie stawów u dzieci

Dzieci mogą również rozwinąć zapalenie stawów kręgosłupa, szczęk i stawów biodrowych. Są to obszary, w których SJIA może spowodować największe zniszczenia i wymagają operacji wymiany stawów. Im więcej stawów jest dotkniętych tym ostrzejszym SJIA. U około jednej czwartej dzieci z SJIA rozwinie się przewlekłe zapalenie wielostawowe (zapalenie stawów obejmujące pięć lub więcej stawów) trwające do dorosłości.

Problemy wzrostu u dzieci

SJIA może powodować problemy ze wzrostem u dzieci. Kiedy stawy są poważnie dotknięte, wzrost może być spowolniony, szczególnie w rękach i nogach. Czasami jest to sama choroba, a innym razem jest to związane z lekami do leczenia tej choroby.

Rzadsze objawy

Dodatkowe, ale rzadsze objawy Stilla u dzieci i dorosłych obejmują:

• Powiększona wątroba lub śledziona
• Zapalenie wyściółki serca, stan zwany zapaleniem osierdzia
• Zapalenie płuc, zwane zapaleniem opłucnej
• Ból brzucha i obrzęk
• Ból przy oddychaniu
• Utrata wagi bez żadnego wysiłku

Przyczyny

Przyczyna choroby Stilla nie jest znana. Niektóre badania sugerują, że Stilla mogą być wywoływane przez trwające infekcje, w tym drobnoustroje. Mikroby to wszystko małe, takie jak bakterie, grzyby i drożdże.

Inne badania sugerują, że choroba Stilla jest chorobą autoimmunologiczną. Choroby autoimmunologiczne to stany, w których układ odpornościowy atakuje własne zdrowe tkanki.

Żadna teoria na temat tego, co może powodować Stilla, nie została potwierdzona. Wystarczy powiedzieć, że nie jest jeszcze znana dokładna przyczyna choroby Stilla.

Potencjalne przyczyny chorób autoimmunologicznych

Kiedy iść do lekarza

Zdiagnozowanie choroby Stilla może być trudne, ponieważ ma pewne cechy wspólne z innymi stanami, w tym toczniem i boreliozą.

Ważne jest, aby osoby z objawami Stilla skontaktowały się z lekarzem, a jeśli występują problemy z oddychaniem, priorytetem jest natychmiastowa pomoc lekarska.

Przed postawieniem diagnozy należy wykluczyć inne problemy zdrowotne. Zwykle pierwszy krok to wywiad lekarski i badanie fizykalne. Badanie krwi może sprawdzić poziom zapalenia, liczbę krwinek, poziom żelaza i podwyższone enzymy wątrobowe. Obrazowanie może obejmować uszkodzenie stawów, zapalenie, powiększenie wątroby lub śledziony oraz gromadzenie się płynu w płucach i jamie klatki piersiowej.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na chorobę Stilla i nie ma sposobu, aby jej zapobiec. Po postawieniu diagnozy celem jest kontrolowanie objawów i spowolnienie choroby w celu zapobiegania lub łagodzenia powikłań.

Wczesne leczenie zwykle obejmuje zapobieganie stanom zapalnym za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), w tym ibuprofenu i naproksenu. W chorobie Stilla o początku w wieku dorosłym stosuje się czasami aspirynę w dużych dawkach, ale nie jest ona zalecana u dzieci z SJIA ze względu na wysokie ryzyko toksyczności w porównaniu z innymi NLPZ.

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą pomóc, gdy objawy nie reagują na NLPZ, ale tych leków nie można stosować przez długi czas ze względu na skutki uboczne.

Dla osób, u których objawy się utrzymują, leki immunosupresyjne stanowią terapię drugiego rzutu. Leki te wpływają na odpowiedź zapalną układu odpornościowego i obejmują leki takie jak metotreksat i hydroksychlorochina.

Niedawno stwierdzono, że choroba Stilla obejmuje substancje wywołujące stan zapalny, w tym białko cytokiny, interleukinę. Ta wiedza pozwoliła lekarzom rozpocząć leczenie Stilla lekami biologicznymi, w tym iniekcjami biologicznymi, takimi jak infliksymab (Remicade), adalimumab (Humira ) oraz etanercept (Enbrel) i Tocilizumab (Actemra), lek dożylny (dożylny z kroplówką dożylną).

Co sprawia, że ​​ból stawów jest lepszy i gorszy?

Komplikacje

Potencjalne powikłania choroby Stilla obejmują:

• Zniszczenie stawów z powodu przewlekłego zapalenia
• Zapalenie serca
• Nadmiar płynu wokół płuc
• Zespół aktywacji makrofagów (MAS). To powikłanie choroby jest rzadkie, ale może być śmiertelne. MAS może powodować niską liczbę krwinek, wyjątkowo wysoki poziom trójglicerydów (rodzaj tłuszczu znajdującego się we krwi) i nieprawidłową czynność wątroby.

Słowo od Verywell

Chociaż nie ma lekarstwa na chorobę Stilla, można ją leczyć i leczyć. Leczenie może zmniejszyć stan zapalny i inne objawy. U niektórych osób może rozwinąć się przewlekłe zapalenie stawów, ale pomocne mogą być leki. Ważne jest również, aby praktykować zdrowe życie, które obejmuje zbilansowaną dietę, ćwiczenia, niepalenie, radzenie sobie ze stresem i wystarczającą ilość odpoczynku.