Zawartość
- Przyczyny
- Objawy
- Egzaminy i testy
- Leczenie
- Outlook (prognozy)
- Możliwe komplikacje
- Kiedy skontaktować się z lekarzem
- Zapobieganie
- Alternatywne nazwy
- Obrazy
- Referencje
- Data przeglądu 27.02.2018
Selektywny niedobór IgA jest najczęstszym zaburzeniem niedoboru odporności. Osoby z tym zaburzeniem mają niski lub nieobecny poziom białka krwi zwanego immunoglobuliną A.
Przyczyny
Niedobór IgA jest zazwyczaj dziedziczony, co oznacza, że jest przekazywany przez rodziny. Zgłaszano jednak przypadki indukowanego lekiem niedoboru IgA.
Może być dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca lub autosomalna recesywna. Zwykle występuje u ludzi pochodzenia europejskiego. Jest mniej powszechne u osób z innych grup etnicznych.
Objawy
Wiele osób z selektywnym niedoborem IgA nie ma objawów.
Jeśli dana osoba ma objawy, mogą obejmować częste epizody:
- Zapalenie oskrzeli (zakażenie dróg oddechowych)
- Przewlekła biegunka
- Zapalenie spojówek (infekcja oka)
- Zapalenie przewodu pokarmowego, w tym wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna i choroba przypominająca wlew
- Zakażenie jamy ustnej
- Zapalenie ucha środkowego (zakażenie ucha środkowego)
- Zapalenie płuc (zakażenie płuc)
- Zapalenie zatok (zakażenie zatok)
- Zakażenia skóry
- Zakażenia górnych dróg oddechowych
Inne objawy to:
- Rozstrzenie oskrzeli (choroba, w której małe pęcherzyki powietrza w płucach ulegają uszkodzeniu i powiększeniu)
- Astma bez znanej przyczyny
Egzaminy i testy
W rodzinie może występować niedobór IgA. Testy, które można wykonać, obejmują:
- Pomiary podklasy IgG
- Ilościowe immunoglobuliny
- Immunoelektroforeza w surowicy
Leczenie
Nie jest dostępne żadne specjalne leczenie. Niektórzy ludzie stopniowo rozwijają normalny poziom IgA bez leczenia.
Leczenie obejmuje podjęcie kroków w celu zmniejszenia liczby i ciężkości zakażeń. Antybiotyki są często potrzebne do leczenia infekcji bakteryjnych.
Immunoglobuliny podaje się przez żyłę lub zastrzyk w celu wzmocnienia układu odpornościowego.
Leczenie chorób autoimmunologicznych opiera się na specyficznym problemie.
Uwaga: Osoby z całkowitym niedoborem IgA mogą wytwarzać przeciwciała anty-IgA, jeśli otrzymują produkty krwi i immunoglobuliny.Może to prowadzić do alergii lub zagrażającego życiu wstrząsu anafilaktycznego. Jednak można im bezpiecznie podawać immunoglobuliny zubożone w IgA.
Outlook (prognozy)
Selektywny niedobór IgA jest mniej szkodliwy niż wiele innych chorób niedoboru odporności.
Niektóre osoby z niedoborem IgA odzyskają samodzielność i wytwarzają IgA w większych ilościach przez okres lat.
Możliwe komplikacje
Mogą pojawić się zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i nadmiar celiakii.
Osoby z niedoborem IgA mogą wytwarzać przeciwciała przeciwko IgA. W rezultacie mogą mieć ciężkie, nawet zagrażające życiu reakcje na transfuzję krwi i produktów krwiopochodnych.
Kiedy skontaktować się z lekarzem
Jeśli masz niedobór IgA, pamiętaj, aby wspomnieć o tym swojemu lekarzowi, jeśli sugeruje się, że immunoglobulina lub inne transfuzje składników krwi są traktowane jako leczenie każdego stanu.
Zapobieganie
Poradnictwo genetyczne może być przydatne dla potencjalnych rodziców z historią rodzinną selektywnego niedoboru IgA.
Alternatywne nazwy
Niedobór IgA; Immunodepresja - niedobór IgA; Immunosupresja - niedobór IgA; Hipogammaglobulinemia - niedobór IgA; Agammaglobulinemia - niedobór IgA
Obrazy
Przeciwciała
Referencje
Buckley RH. Pierwotne wady wytwarzania przeciwciał. W: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: rozdz. 124.
Cunningham-Rundles C. Pierwotne choroby niedoboru odporności. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25-te wyd. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: rozdz. 250.
Data przeglądu 27.02.2018
Zaktualizował: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Wydział Alergii, Immunologii i Reumatologii, Georgetown University Medical School w Waszyngtonie. Recenzował także David Zieve, MD, MHA, dyrektor medyczny, Brenda Conaway, dyrektor redakcyjny i A.D.A.M. Zespół redakcyjny.