Zawartość
Choroba Addisona, znana również jako pierwotna niewydolność kory nadnerczy i hipokortyzolizm, jest rzadkim schorzeniem, w którym nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów kortyzolu, a czasami aldosteronu.Objawy zwykle pojawiają się i znikają i mogą obejmować ból brzucha, zawroty głowy, zmęczenie, utratę wagi, głód soli i ciemnienie skóry. W okresach skrajnego stresu lub złego stanu zdrowia choroba Addisona może wywołać gwałtowny spadek poziomu kortyzolu oraz zdarzenie potencjalnie zagrażające życiu, znane jako kryzys nadnerczy.
Najczęstszą przyczyną choroby Addisona jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, zaburzenie, w którym układ odpornościowy organizmu nieumyślnie atakuje i uszkadza komórki nadnerczy.
Chociaż chorobę Addisona można zdiagnozować za pomocą badań krwi i badań obrazowych, jest ona tak rzadka, że dotyka tylko jedną na 100 000 osób - diagnozowanie jest zwykle opóźniane do czasu wystąpienia poważniejszych objawów choroby.
Choroby Addisona nie można wyleczyć, ale można ją znacznie złagodzić dzięki hormonalnej terapii zastępczej i unikaniu typowych czynników wyzwalających. Prawidłowo leczona choroba Addisona może zostać opanowana, a Ty możesz mieć większą pewność, że będziesz żyć długo i zdrowo.
Objawy choroby Addisona
Objawy choroby Addisona są bezpośrednio związane ze stopniem uszkodzenia nadnerczy. Jako choroba postępująca, objawy mają tendencję do nasilania się z czasem, jeśli nie są leczone. Mogą zacząć się przypadkowo, z dziwnymi momentami bólu brzucha i osłabienia, ale stają się coraz bardziej widoczne w miarę nawracania ataków, szczególnie w chwilach stresu.
W zależności od przyczyny zaburzenia, objawy choroby Addisona mogą rozwijać się powoli i równomiernie lub szybko i gwałtownie.
Większość objawów pojawia się, gdy spadek poziomu kortyzolu (hipokortyzolizm) powoduje asocjacyjny spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie) i cukru we krwi (hipoglikemia). Inne objawy są związane ze spadkiem aldosteronu, hormonu odpowiedzialnego za retencję sodu.
Pierwotne objawy choroby Addisona są zwykle epizodyczne i niespecyficzne. Typowe objawy to:
- Ekstremalne zmęczenie
- Ból brzucha
- Zmniejszony apetyt
- Pragnienie soli
- Zawroty
- Zawroty głowy podczas wstawania (niedociśnienie ortostatyczne)
- Niewyraźne widzenie
- Drżenie lub drżenie
- Palpitacje serca
- Nudności lub wymioty
- Lęk lub drażliwość
- Depresja
- Uczucia mrowienia (neuropatia obwodowa)
- Zmniejszony popęd seksualny (niskie libido)
- Wypadanie włosów
- Ból mięśni lub stawów
- Utrata masy ciała
- Ciemnienie skóry (przebarwienia), szczególnie w miejscach, w których występują zmarszczki lub blizny, a także na dłoniach, sutkach i wewnętrznej stronie policzka
Kryzys nadnerczy
Kryzys nadnerczy, znany również jako kryzys Addisona, występuje, gdy poziom kortyzolu spada tak szybko, że powoduje poważne i potencjalnie zagrażające życiu objawy, w tym:
- Silne wymioty i / lub biegunka prowadzące do odwodnienia
- Ból dolnej części pleców, nóg lub brzucha
- Omdlenie (omdlenie)
- Skurcze mięśni
- Zamieszanie i dezorientacja
- Skrajne pragnienie i niemożność oddania moczu
- Nieprawidłowe bicie serca (arytmia)
- Okresowe porażenie mięśni
W przypadku braku agresywnego leczenia płynami dożylnymi i steroidami może dojść do śmierci, najczęściej w wyniku wstrząsu hipotensyjnego lub niewydolności oddechowej. Według prospektywnych badań opublikowanych w Journal of Clinical Endocrinology and Metabolismprzełom nadnerczy kończy się śmiercią w jednym na 16 przypadków, najczęściej z powodu opóźnionego lub nieodpowiedniego leczenia.
Przyczyny
Choroba Addisona jest spowodowana niewydolnością nadnerczy. Nadnercza są jednym z kilku narządów wchodzących w skład układu hormonalnego. Gruczoły znajdują się na szczycie każdej nerki i są odpowiedzialne za produkcję różnych hormonów, w tym kortyzolu, aldosteronu i adrenaliny.
Kortyzol, często określany jako „hormon stresu”, wyzwala instynkt „walcz lub uciekaj” podczas kryzysu, ale także odgrywa kluczową rolę w regulacji ciśnienia krwi, poziomu cukru we krwi, stanów zapalnych, snu i poziomu energii. Jest produkowany w części nadnerczy zwanej zona fasciculata.
Aldosteron pomaga regulować równowagę sodu i potasu w organizmie, a tym samym wpływa na ciśnienie krwi, objętość krwi i zatrzymywanie wody w komórkach. Jest produkowany w innej części gruczołu zwanej zona glomerulosa.
Choroba Addisona rozwija się, gdy nadnercza nie mogą już odpowiednio zaopatrywać organizmu w kortyzol i aldosteron. Dotyczy w równym stopniu mężczyzn i kobiet i występuje we wszystkich grupach wiekowych, ale najczęściej występuje w wieku od 30 do 50 lat.
Upośledzenie nadnerczy
Istnieje wiele powodów, dla których nadnercza nie będą już funkcjonować tak, jak powinny. W przypadku choroby Addisona pierwotna niewydolność nadnerczy jest najczęściej spowodowana chorobą lub zaburzeniem, które bezpośrednio uszkadza sam narząd.
Zdecydowanie najczęstszą tego przyczyną jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, choroba autoimmunologiczna, w której organizm zwraca się przeciwko sobie i atakuje komórki nadnerczy wytwarzające steroidy. Nikt nie jest dokładnie pewien, dlaczego tak się dzieje, chociaż uważa się, że genetyka odgrywa kluczową rolę.
Ogólnie mówiąc, strefa fasciculata (w której wytwarzany jest kortyzol) jest miejscem poważnego ataku autoimmunologicznego, po której następuje strefa kłębuszkowa (gdzie wytwarzany jest aldosteron). W niektórych przypadkach trzecia i ostatnia strefa, znana jako zona reticularis, może doznać uszkodzeń ubocznych, powodując upośledzenie niektórych hormonów płciowych.
Oprócz autoimmunologicznego zapalenia nadnerczy istnieją inne stany, które mogą bezpośrednio wpływać na nadnercza, w tym:
- Gruźlica
- Zaawansowane zakażenie wirusem HIV
- Ogólnoustrojowe zakażenia grzybicze
- Nowotwory wtórne (przerzutowe)
- Krwotok nadnerczy
- Wrodzony przerost nadnerczy (WPN), zaburzenie genetyczne charakteryzujące się nieprawidłowym powiększeniem nadnerczy
- Adrenomyeloneuropatia (AMN), dziedziczne zaburzenie neurologiczne, które może powodować niewydolność nadnerczy (zwykle w wieku dorosłym)
Rzadziej zaburzenie genetyczne może pośrednio upośledzać funkcję nadnerczy, pozbawiając organizm związków potrzebnych do produkcji steroidów.Jednym z takich związków jest cholesterol, który gruczoły nadnerczy przekształcają w kortyzol i aldosteron.
Rzadkie zaburzenia genetyczne, takie jak zespół Smitha-Lemeli-Optiza (wrodzony błąd wpływający na syntezę cholesterolu) i abetalipoproteinemia (która zaburza wchłanianie tłuszczu), należą do niektórych dziedzicznych zaburzeń, które mogą pośrednio prowadzić do choroby Addisona.
Kryzys nadnerczy
Kryzys nadnerczy może wystąpić jako przedłużenie choroby Addisona lub niezależnie od niej. Dokładniej, kryzys nadnerczy rozwija się, gdy spadek kortyzolu jest gwałtowny i silny, co prowadzi do niskiego ciśnienia krwi, niskiego poziomu cukru we krwi i wysokiego poziomu potasu we krwi. Stan może zagrażać życiu i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.
Przełom nadnerczy może być spowodowany każdym zdarzeniem, w którym organizm nie może odpowiednio zareagować na ekstremalny stres, czy to psychiczny, czy fizyczny. Według badania opublikowanego w European Journal of Endocrinology, Poniżej przedstawiono najczęstsze czynniki wywołujące kryzys nadnerczy.
Inne badania również potwierdziły chorobę przewodu pokarmowego jako główny czynnik wywołujący ostry kryzys nadnerczy. Inne przyczyny obejmują drgawki, ostrą migrenę, upały, migotanie przedsionków (nieregularne bicie serca), a nawet dalekie loty. Inne czynniki ryzyka obejmują ciążę i cukrzycę.
Wtórna niewydolność nadnerczy
Kryzys nadnerczy może również wystąpić, jeśli przysadka mózgowa jest uszkodzona lub chora. Przysadka mózgowa jest częścią osi podwzgórze-przysadka-nadnercza (HPA). Jego rolą jest „poinstruowanie” nadnerczy, kiedy ma produkować więcej kortyzolu i ile. Dzieje się tak z hormonem zwanym hormonem adrenokortykotropowym (ACTH).
Jeśli kryzys wystąpi w wyniku niewydolności przysadki mózgowej (być może spowodowanej przez raka lub operację przysadki), będzie on określany jako wtórna niewydolność nadnerczy.
Inną częstą przyczyną wtórnej niedoczynności kory nadnerczy jest nagłe odstawienie kortykosteroidów stosowanych w leczeniu zapalenia stawów, astmy i innych chorób zapalnych. Nagłe odstawienie leków może spowodować, że nierozpoznana choroba Addisona może zostać nieumyślnie „zdemaskowana” w postaci przełomu nadnerczowego .
Diagnoza
Chorobę Addisona rozpoznaje się za pomocą różnych badań krwi i badań obrazowych stosowanych w celu potwierdzenia niewydolności nadnerczy. Diagnoza jest zazwyczaj inicjowana na podstawie pojawienia się charakterystycznych objawów, takich jak przebarwienia, zmęczenie i głód soli (klasyczna triada objawów nadnerczy). W innych rutynowe badanie krwi może ujawnić nieprawidłowości wskazujące na chorobę, takie jak niewyjaśnione nawracające epizody hipoglikemii, hiponatremii i hipokaliemii.
Częściej kryzys nadnerczy będzie pierwszym objawem choroby Addisona w około 50% przypadków, według przeglądu opublikowanego w American Journal of Medicine.
Testy używane do diagnozowania choroby Addisona
- Testy kortyzolu w surowicy
- Test stymulacji ACTH
- Badania autoprzeciwciał
- Test hipoglikemii wywołanej insuliną
- Testy obrazowe
- Testy kortyzolu w surowicy może służyć do pomiaru poziomu kortyzolu we krwi. Wartość kortyzolu wynosząca 25 mcg / dl lub więcej wyklucza jakąkolwiek niewydolność nadnerczy.
- Test stymulacji ACTH polega na zastosowaniu syntetycznego ACTH o nazwie Cosyntropin (tetracosactide). Test porównuje poziom kortyzolu przed i po wstrzyknięciu ACTH. Wartość kortyzolu wynosząca 7 mcg / dl lub więcej na początku badania wzrastająca do 20 mcg / dl lub więcej w ciągu 30 do 60 minut wyklucza niewydolność nadnerczy jako przyczynę.
- Badania autoprzeciwciał może być używany do wykrywania białek zwanych przeciwciałami 21-hydroksylazy, związanych z autoimmunologicznym zapaleniem nadnerczy.
- Test hipoglikemii wywołanej insuliną służy do diagnostyki wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. Test porównuje poziom kortyzolu i glukozy we krwi przed i po wstrzyknięciu insuliny, aby sprawdzić, czy przysadka mózgowa reaguje tak, jak powinna.
- Testy obrazowe takie jak USG, tomografia komputerowa (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) byłyby zlecone w celu sprawdzenia wszelkich nieprawidłowości w samych nadnerczach.
Konieczne mogą być dodatkowe badania, aby wykluczyć wszystkie inne przyczyny niewydolności kory nadnerczy - proces znany jako diagnostyka różnicowa. Inne możliwe przyczyny to nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy), chłoniak, jadłowstręt psychiczny, hemochromatoza (przeładowanie żelazem) i zahamowanie czynności kory nadnerczy spowodowane leczeniem kortykosteroidami.
Leczenie
Jako zaburzenie charakteryzujące się wyczerpaniem kluczowych hormonów, choroba Addisona jest leczona i kontrolowana przede wszystkim za pomocą hormonalnej terapii zastępczej przez całe życie. W większości przypadków wymaga to doustnych leków steroidowych przyjmowanych dwa do trzech razy dziennie. Wśród najczęściej przepisywanych:
- Cortef (hydrokortyzon) służy do zastąpienia kortyzolu. Przepisywany w dziennej dawce od 15 do 25 miligramów, lek przyjmuje się w dwóch do trzech podzielonych dawkach z jedzeniem i pełną szklanką wody, aby zapobiec rozstrojom żołądkowym.
- Florinef (fludrokortyzon) służy do zastąpienia aldosteronu. Jest przepisywany w dawce dobowej od 50 do 200 mikrogramów, przyjmowanej w jednej lub dwóch dawkach z jedzeniem lub bez.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA) to doustny suplement steroidowy, czasami przepisywany w celu złagodzenia chronicznego zmęczenia związanego z chorobą Addisona, szczególnie u kobiet. Jest przepisywany w dziennej dawce od 25 do 50 miligramów przyjmowanych zarówno na jawie, jak i przed snem.
- Prednison, inny powszechnie stosowany kortykosteroid, może stymulować produkcję kortyzolu i może być stosowany, jeśli pacjent nie toleruje kortyzolu. Prednizon można przyjmować jako dzienną dawkę od 3 do 5 miligramów.
- Deksametazon jest kortykosteroidem do wstrzykiwań, który może być stosowany, jeśli Cortef jest nie do zniesienia. Jest wstrzykiwany domięśniowo w dziennej dawce 0,5 miligrama.
Podobnie jak w przypadku wielu leków, istnieje kilka typowych skutków ubocznych tych powszechnie przepisywanych w leczeniu choroby Addisona, w tym:
- Bóle głowy
- Zawroty głowy
- Nudności
- Rozstrój żołądka
- Trądzik
- Sucha skóra
- Łatwe siniaczenie
- Bezsenność
- Słabe mięśnie
- Spowolnione gojenie się ran
- Zmiany w okresach menstruacyjnych
Długotrwałe stosowanie może powodować lipodystrofię (redystrybucję tkanki tłuszczowej) i osteoporozę (rozrzedzenie kości), chociaż jest to bardziej prawdopodobne z powodu nadmiernego podlewania niż czasu trwania leczenia.
Grejpfrut i lukrecja mogą również nasilać skutki uboczne i powinny być spożywane oszczędnie. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, jeśli efekty uboczne są nie do zniesienia lub powodują niepokój. W niektórych przypadkach można zmienić leczenie lub zmniejszyć dawki.
Kryzys nadnerczy
Jeśli cierpisz na chorobę Addisona, zaleca się również noszenie bransoletki medycznej na wypadek kryzysu nadnerczy. Ponadto zaleca się posiadanie zestawu ratunkowego zawierającego igłę, strzykawkę i 100 miligramową ampułkę hydrokortyzonu do wstrzykiwań.
W przypadku wymiotów, uporczywej biegunki lub innych objawów przełomu nadnerczowego należy niezwłocznie zgłosić się po pomoc doraźną.
Ponieważ kryzys nadnerczy może szybko postępować, do czasu pojawienia się pomocy konieczne byłoby natychmiastowe wstrzyknięcie domięśniowe hydrokortyzonu. Wymaga to od Ciebie lub członka rodziny nauczenia się prawidłowych technik wstrzyknięć oraz rozpoznania oznak i objawów przełomu nadnerczy.
Podanie zbyt dużej ilości hydrokortyzonu w nagłej sytuacji nie zaszkodzi. Z drugiej strony, niedostateczne dawkowanie niewiele zrobi, aby zapobiec szybkiemu pogorszeniu się stanu. Przełom nadnerczy wymaga hospitalizacji z dożylnym hydrokortyzonem i płynami dożylnymi zawierającymi 0,9% chlorku sodu.
Korona
Życie z jakąkolwiek chorobą przewlekłą może być trudne. W przypadku choroby Addisona największym wyzwaniem może być uniknięcie jakiejkolwiek choroby lub zdarzenia, które może wywołać kryzys nadnerczy.
Kluczowe jest jednak radzenie sobie ze stresem. Szczególnie w sytuacjach, gdy jesteś wyczerpany i przepełniony lękiem, techniki redukcji stresu mogą zmniejszyć ryzyko kryzysu lub przynajmniej zmniejszyć nasilenie lub częstotliwość przewlekłego epizodu.
Należą do nich takie techniki, jak medytacja uważności, obrazowanie z przewodnikiem, progresywna relaksacja mięśni (PMR), biofeedback, Tai Chi i delikatna joga.
Chociaż ćwiczenia są niezbędne dla dobrego zdrowia, należy je wykonywać bez powodowania nadmiernego stresu fizycznego. Jeśli planujesz uprawiać lekkoatletykę, powiedz swojemu lekarzowi, aby dawki leków można było zwiększyć w celu skompensowania zwiększonej aktywności. To samo dotyczy osób, które są chore, mają gorączkę powyżej 100 F lub przechodzą zabiegi medyczne.
Chociaż nie ma specjalnej diety na chorobę Addisona, należy unikać diet o niskiej zawartości sodu, a nawet zwiększać spożycie soli, jeśli planujesz przebywać w czasie upałów lub wykonywać forsowne czynności. Jeśli jesteś zmęczony, nie naciskaj - daj swojemu ciału czas na regenerację.
Przy odpowiednim wsparciu medycznym kobiety z chorobą Addisona mogą w pełni spodziewać się zdrowej ciąży i normalnego porodu. Jednak w pierwszym trymestrze ciąży należy monitorować poziom hormonów, a przed porodem zwiększać ilość leków. Jeśli twoja płodność jest upośledzona, możesz zbadać opcje wspomaganego rozrodu ze specjalistą od płodności w porozumieniu z endokrynologiem.
Słowo od Verywell
Dzięki postępom w terapii osoby z chorobą Addisona mogą cieszyć się lepszym zdrowiem i niemal normalną oczekiwaną długością życia. W rzeczywistości, według badań opublikowanych w Clinical Endocrinologyśrednia długość życia osób z chorobą Addisona wzrosła do 64,8 lat w przypadku mężczyzn i 75,7 lat w przypadku kobiet.
Wczesna diagnoza i leczenie mogą dodatkowo zwiększyć te wskaźniki. W tym celu ważne jest, aby zgłosić się do lekarza, jeśli doświadczasz nawracających epizodów zmęczenia, niskiego ciśnienia krwi, utraty wagi, głodu soli lub zmian koloru skóry, których po prostu nie możesz wyjaśnić. Kryzys nadnerczy nie musi być pierwszym objawem. Jeśli twój lekarz nie wie, co to jest choroba Addisona, nie wahaj się poprosić o skierowanie do endokrynologa, który może przeprowadzić testy w celu potwierdzenia lub wykluczenia choroby.
Wszystko, co musisz wiedzieć o zmęczeniu nadnerczy- Dzielić
- Trzepnięcie
- Tekst