Zawartość
Zaburzenie krwawienia, czasami nazywane koagulopatią, to po prostu stan, w którym prawdopodobieństwo krwawienia jest większe niż u przeciętnego człowieka. Ciało nie może prawidłowo uformować skrzepu. Dotyczy to jednej z części naszego układu krzepnięcia (krwawienia i krzepnięcia).Układ krzepnięcia powinien być w równowadze, bez nadmiernego krwawienia, ale także niezbyt silnego krzepnięcia. Jedna część tego procesu dotyczy płytek krwi, jednej z naszych komórek krwi. Druga część znajduje się w płynnej części naszej krwi zwanej czynnikami krzepnięcia. Ludzie czasami określają osoby z zaburzeniami krzepnięcia jako „osoby bez krwawienia”.
Objawy
Objawy zaburzenia krzepnięcia mogą się znacznie różnić. Nie wszyscy pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia będą mieli wszystkie te objawy.
- Częste lub przedłużające się krwawienia z nosa
- Nawracające lub przedłużające się krwawienie z dziąseł
- Nadmierne miesiączki określane jako krwotoki miesiączkowe, a także nadmierne krwawienia poporodowe (po porodzie)
- Przedłużone krwawienie po wkłuciu igłą (pobranie krwi lub wstrzyknięcie jak szczepionka)
- Nadmierne krwawienie w trakcie lub po operacji, które wymaga dodatkowych wysiłków, aby zatrzymać krwawienie
- Duże wyczuwalne siniaki
To, że możesz doświadczyć jednego z tych objawów, nie oznacza koniecznie, że masz zaburzenie krzepnięcia. Powinieneś omówić swoje obawy ze swoim lekarzem.
Przyczyny
- Dziedziczny: Niektóre zaburzenia krzepnięcia, takie jak hemofilia i choroba von Willebranda, są dziedziczne, co oznacza, że dana osoba rodzi się z tą chorobą.
- Choroba wątroby: Czynniki krzepnięcia powstają głównie w wątrobie. Osoby z ciężką chorobą wątroby nie są w stanie wytworzyć wystarczającej ilości czynników krzepnięcia i dlatego są bardziej narażone na krwawienie.
- Niedobór witaminy K.: Niektóre czynniki krzepnięcia wymagają witaminy K do prawidłowego funkcjonowania, więc osoby z niedoborem witaminy K są bardziej narażone na krwawienie.
- Terapia przeciwzakrzepowa: Osoby przyjmujące leki przeciwzakrzepowe (leki zapobiegające krzepnięciu) są narażone na zwiększone ryzyko krwawienia.
- Zaburzenia płytek krwi: Jeśli płytki krwi nie funkcjonują prawidłowo, nie mogą tworzyć prawidłowego skrzepu, co może spowodować krwawienie.
Rodzaje
- Hemofilia: Prawdopodobnie najbardziej znanym zaburzeniem krwotocznym jest hemofilia. Osoby z hemofilią nie mają jednego z czynników krzepnięcia. Nazwa ich rodzaju hemofilii zależy od tego, jakiego czynnika brakuje. Najczęstszym typem jest hemofilia A; tym pacjentom brakuje czynnika 8 w ich układzie krzepnięcia. Występuje również hemofilia B (niedobór czynnika 9) i hemofilia C (niedobór czynnika 11). Hemofilia jest dziedziczna (przekazywana rodzinom). Obejmuje chromosom Y, więc dotyczy to głównie mężczyzn. Osoby z hemofilią mogą mieć znaczne krwawienie z urazów lub samoistne (bez urazów) krwawienie.
- Choroba von Willebranda: Choroba von Willebranda (VWD) to najczęstsza choroba krwotoczna na świecie. Szacuje się, że 1% populacji cierpi na jakąś formę choroby von Willebranda. Choroba von Willebranda również jest dziedziczona, ale zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być w równym stopniu dotknięci. Ilość krwawień może się znacznie różnić w zależności od rodzaju choroby von Willebranda, którą dziedziczy dana osoba.
- Choroba wątroby: Kiedy wątroba nie funkcjonuje prawidłowo, nie jest w stanie produkować czynników krzepnięcia. Bez tych czynników pacjenci mogą mieć znaczne krwawienie.
- Mała liczba płytek krwi (trombocytopenia): Istnieje wiele powodów, dla których liczba płytek krwi jest niska, w tym białaczka, efekt uboczny chemioterapii, małopłytkowość immunologiczna (gdy układ odpornościowy niszczy płytki krwi).
- Zaburzenia czynności płytek krwi: Oprócz małej liczby płytek krwi powodującej krwawienie, jeśli płytki krwi nie działają prawidłowo, może wystąpić krwawienie.
Leczenie
Istnieje wiele możliwych metod leczenia krwawienia u osób z zaburzeniami krzepnięcia. Wybrane leczenie zależy od przyczyny zaburzenia krzepnięcia lub umiejscowienia krwawienia.
- Wymiana czynnika: Pacjenci z hemofilią mogą podawać sobie produkty zastępujące czynniki, które mogą leczyć epizody krwawienia. Obecnie wielu pacjentów z hemofilią regularnie stosuje leki zastępcze w celu zapobiegania epizodom krwawienia.
- Desmopresyna (również identyfikowane przez markę Stimate): Desmopresyna jest produktem zastępczym dla hormonu wazopresyny. Przyjmowanie desmopresyny powoduje przejściowy wzrost antygenu von Willebranda i czynnika 8, co może zatrzymać krwawienie u pacjentów z łagodną hemofilią A lub chorobą von Willebranda.
- Transfuzje płytek krwi: Jeśli liczba płytek krwi jest niska lub płytki krwi nie funkcjonują prawidłowo, można zastosować transfuzję płytek krwi, aby zapobiec / leczyć krwawienie.
- Świeżo mrożone osocze: Czynniki krzepnięcia znajdują się w osoczu (ciekły składnik krwi). Jeśli osobie brakuje kilku różnych czynników, takich jak niewydolność wątroby, można podać wlew świeżo mrożonego osocza.
- Witamina K.: Jeśli pacjent ma niedobór witaminy K, można podać suplementację.
- Antyfibrynolityki: Leki te zapobiegają nadmiernemu krwawieniu poprzez stabilizację skrzepów. Są one głównie używane do kontrolowania krwawienia w jamie ustnej lub obfitych miesiączek.
Kiedy iść do lekarza
Jeśli uważasz, że masz nadmierne krwawienie, zwłaszcza jeśli inne osoby z Twojej rodziny również to robią, powinieneś omówić to ze swoim lekarzem. Jeśli niepokoi również Twój lekarz, może przeprowadzić wstępne badania krwi lub skierować Cię do hematologa, lekarza specjalizującego się w chorobach krwi.