Zawartość
- Podobieństwa między mięsakami i rakami
- Podstawowe różnice
- Objawy i symptomy
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Diagnoza, badanie przesiewowe i klasyfikacja
- Stopień guza
- Zachowanie
- Możliwości leczenia
Podobieństwa między mięsakami i rakami
Mięsaki i raki mają wiele różnic, dlatego warto zacząć od omówienia podobieństw. Niektóre z nich obejmują:
- Oba są rakami (złośliwymi): istnieje szereg różnic między guzami złośliwymi a łagodnymi, z których główna różnica polega na tym, że nowotwory złośliwe mogą rozprzestrzeniać się do odległych obszarów ciała.
- Obie mogą być stosunkowo uleczalne lub zagrażać życiu: mięsaki o niskim stopniu złośliwości i niektóre raki, takie jak rak podstawnokomórkowy skóry, mogą być bardzo uleczalne. Podobnie niektóre mięsaki, a także niektóre raki (na przykład rak trzustki) są bardzo trudne do leczenia, a ich 5-letnie przeżycie jest smutne.
- Oba mogą wystąpić w każdym wieku: podczas gdy mięsaki występują częściej u młodych ludzi, zarówno mięsaki, jak i raki można rozpoznać w każdym wieku.
- W obu przypadkach przyczyna jest często nieznana: chociaż niektóre zespoły genetyczne, a także ekspozycja mogą być związane zarówno z mięsakami, jak i rakami, dokładna przyczyna obu typów raka jest często nieznana.
- Oba mogą być trudne do zdiagnozowania: zarówno mięsaki, jak i raki mogą być początkowo błędnie diagnozowane.
- Oba wymagają, aby ludzie byli swoimi rzecznikami: zarówno w przypadku mięsaków, jak i rzadkich typów raka, znalezienie lekarza specjalizującego się w tych rzadkich lub rzadkich nowotworach może poprawić wyniki.
Podstawowe różnice
Istnieje również wiele różnic między mięsakami i rakami. Raki są znacznie częstsze i stanowią 85% do 90% przypadków raka. Z kolei mięsaki stanowią nieco mniej niż 1% typów raka. (Inne rodzaje raka obejmują białaczki, chłoniaki i szpiczaki, chociaż niektóre raki mogą mieć cechy więcej niż jednego typu, na przykład rakomięsaki).
Raki częściej występują u osób w wieku powyżej 50 lat, ale mogą wystąpić u młodych dorosłych i dzieci.Mięsaki mogą wystąpić w każdym wieku, ale często są rozpoznawane u dzieci i młodych dorosłych. Około 15% przypadków raka zdiagnozowanych u osób w wieku poniżej 20 lat to mięsaki.
Pochodzenie / typy komórek
Podczas rozwoju zarodka in utero (embriogenezy), różnicowanie (proces tworzenia się różnych tkanek) rozpoczyna się wraz z utworzeniem trzech listków zarodkowych. Należą do nich:
- Ectoderma: warstwa, która ostatecznie staje się skórą i błonami śluzowymi nosa, wyściółką narządów i tkanką nerwową
- Mezoderma: warstwa, która różnicuje się w tkankę łączną, wyściółkę płuc (opłucna), serce (osierdzie) i brzuch (otrzewna) oraz komórki krwi
- Endoderma: warstwa tworząca wyściółkę przewodu pokarmowego, dolnych dróg oddechowych i nie tylko
Mięsaki zaczynają się w komórkach zwanych komórkami mezenchymalnymi, często pochodzącymi z mezodermy, podczas gdy raki zaczynają się w komórkach nabłonka; komórki pochodzące z ektodermy i endodermy, które wyścielają wewnętrzną i zewnętrzną powierzchnię ciała. To powiedziawszy, są pewne wyjątki. Na przykład komórki nabłonkowe na wewnętrznej powierzchni macicy (endometrium), pęcherzu i pochwie pochodzą z mezodermy.
Tkanki
Raki powstają w tkankach wyściełających jamę ciała lub skórę, na przykład w drogach oddechowych płuc i przewodach mlecznych piersi. Mięsaki powstają w tkankach zwanych tkanką łączną, w tym kości, chrząstek, tłuszczu, nerwów, mięśni, więzadeł, ścięgien, nerwów i nie tylko. Mięsaki często dzieli się na dwie główne kategorie; mięsaki kości, które obejmują guzy kości, chrząstki i szpiku kostnego oraz mięsaki tkanek miękkich.
Rodzaje i podtypy raka
Nazwy nowotworów określa się na podstawie tkanki, w której powstają, a także typu komórek.
- Gruczolakorak: komórki gruczolakowate to komórki gruczołowe, które wydzielają substancje, takie jak śluz
- Rak płaskonabłonkowy: komórki płaskonabłonkowe to płaskie komórki występujące na powierzchniach, takich jak zewnętrzna warstwa skóry i wyściółka górnej części przełyku
- Rak podstawnokomórkowy: komórki podstawne znajdują się w najgłębszej warstwie skóry
- Rak przejściowokomórkowy: komórki przejściowe to komórki, które rozciągają się i znajdują się w obszarach takich jak pęcherz
W różnych regionach tego samego narządu mogą występować różne podtypy, na przykład niedrobnokomórkowe raki płuc mogą być płaskokomórkowymi rakami płuc lub gruczolakorakami płuc. Podobnie, raki przełyku mogą powstać w komórkach płaskonabłonkowych (raki płaskonabłonkowe) lub gruczołowych (gruczolakoraki).
Typowe raki obejmują gruczolakoraka płuc, gruczolakoraka okrężnicy, raka kolczystokomórkowego głowy i szyi, raka pęcherza moczowego (najczęściej rak przejściowokomórkowy) i raka podstawnokomórkowego skóry.
Typy tkanek i podtypy mięsaków
W przeciwieństwie do raków istnieje ponad 50 różnych podtypów mięsaków. Przykłady mięsaków w zależności od rodzaju tkanki obejmują:
- Kość (osteosarcoma lub osteogenny mięsak)
- Tłuszcz (tkanka tłuszczowa): liposarcoma
- Chrząstka: chondrosarcoma
- Mięśnie gładkie (np. Macicy): mięsak gładkokomórkowy
- Mięśnie szkieletowe: mięsak prążkowanokomórkowy
- Tkanka włóknista: włókniakomięsak
- Wyściółka stawu: mięsak maziówkowy
- Naczynia krwionośne: angiosarcoma, gdy zajęte są naczynia limfatyczne, guzy te określa się jako limfoangiosarcoma
- Mesothelium: międzybłoniak (guzy te mogą obejmować opłucną (międzybłonek wokół płuc), osierdzie (błony wokół serca) lub otrzewną (błony wokół brzucha).
- Nerwy: nerwiak zarodkowy, rdzeniak
- Komórki otaczające nerwy: neurofibrosarcomas, złośliwe schwammomy
- Tkanka łączna w mózgu: glejak, gwiaździak
- Przewód pokarmowy: guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST)
- Pierwotna tkanka embrionalna: myksosarcoma
- Kombinacja typów komórek: niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy (wcześniej nazywany złośliwym włóknistym histiocytoma)
Najczęstszymi mięsakami w dzieciństwie są mięsaki prążkowanokomórkowe. U dorosłych najczęściej występującymi mięsakami są mięsaki tkanek miękkich, w tym niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy, tłuszczakomięsaki i mięsaki gładkokomórkowe.
Mięsaki i raki pokrywają się
Okolica ciała nie zawsze rozróżnia mięsaki i raki. Na przykład mięsaki piersi (które stanowią mniej niż 1% przypadków raka piersi) powstają w tkance łącznej piersi, a nie w przewodach mlecznych lub zrazikach. Większość „raków okrężnicy” to gruczolakoraki, ale 1% do 2% guzów w tym regionie to mięsaki gładkokomórkowe okrężnicy i odbytnicy.
Niektóre guzy mogą mieć cechy zarówno raków, jak i mięsaków i mogą być określane jako carcinosarcomas lub sarcomatoid carcinoma.
Terminologia dotycząca raka: Oma kontra mięsak itp.
W większości przypadków (ale nie zawsze) opis guza odróżnia łagodne guzy tkanki łącznej od mięsaków złośliwych.
Na przykład tłuszczak jest łagodnym guzem tłuszczu (tkanki tłuszczowej), a tłuszczakomięsak jest guzem nowotworowym tkanki. Naczyniak krwionośny to łagodny guz naczyń krwionośnych, podczas gdy naczyniakomięsak to nowotwór złośliwy.
Istnieją również wyjątki w tej klasyfikacji. Na przykład struniak (guz sznurka karku) jest złośliwy. Glejak to nowotwór (nie łagodny) komórek glejowych w mózgu. Czasami słowo złośliwy jest używane do rozróżnienia guzów łagodnych i złośliwych. Na przykład oponiak odnosi się do łagodnego guza opon mózgowych (błony wyściełającej mózg), podczas gdy guz nowotworowy jest określany jako złośliwy oponiak.
Objawy i symptomy
Raki mogą objawiać się szeregiem objawów często związanych z narządem, w którym powstają. Na przykład rak płuc może objawiać się kaszlem lub dusznością, rak piersi może objawiać się guzkiem piersi, a rak trzustki może objawiać się żółtaczką, choć zwykle nie do momentu, gdy choroba jest bardzo zaawansowana.
Również mięsaki mogą mieć różne objawy. Mięsaki, które pojawiają się na rękach i nogach, często mają postać masy, która może być bolesna lub bezbolesny. Kiedy występuje ból, jest on często najsilniejszy w nocy. Mięsaki kości (kostniakomięsaki) mogą objawiać się bólem kości lub obrzękiem nad lub w pobliżu kości. W niektórych przypadkach stan jest diagnozowany dopiero po wystąpieniu złamania (złamania patologicznego) w obszarze kości osłabionym przez guz. W przypadku mięsaka Ewinga obrzęk lub guzek często jest ciepły i może mu towarzyszyć gorączka. Mięsaki przewodu pokarmowego (guzy podścieliska przewodu pokarmowego) mogą mieć objawy podobne do raka okrężnicy, takie jak krew w stolcu, ból brzucha lub utrata masy ciała.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Główne czynniki ryzyka raka są dość dobrze znane i obejmują między innymi czynniki związane ze stylem życia (takie jak palenie, otyłość i siedzący tryb życia), promieniowanie (w tym promieniowanie ultrafioletowe), genetykę, wiek, infekcje wirusowe i narażenie środowiskowe.
W większości przypadków mięsaków nie można zidentyfikować czynników ryzyka, a guzy te nie są związane z paleniem, otyłością, dietą lub brakiem ruchu. Czynniki ryzyka mięsaków mogą obejmować:
- Promieniowanie, takie jak radioterapia, a także niektóre rodzaje leków chemioterapeutycznych (nowotwory, które rozwijają się z powodu rakotwórczych właściwości wcześniejszych terapii przeciwnowotworowych, są określane jako nowotwory wtórne)
- Narażenia środowiskowe, w tym narażenie na chlorek winylu, niektóre herbicydy, arsen i dwutlenek toru
- Zakażenie wirusem HIV (czynnik ryzyka mięsaka Kaposiego)
- Niezbyt częste zespoły genetyczne, takie jak neurofibromatoza, zespół Li-Fraumeni, zespół Wernera, zespół Gorlina, zespół Costello, zespół Blooma, zespół Diamonda-Blackfana, zespół Noonana, zespół Beckwitha-Wiedermanna, stwardnienie guzowate, rodzinna polipowatość gruczolakowata
Niektóre mięsaki są związane z określonymi okresami rozwojowymi. Na przykład kostniakomięsaki najczęściej występują podczas wzrostu kości w wieku od 10 do 20 lat.
W przypadku niektórych mięsaków czynniki ryzyka zostały zidentyfikowane i zbadane w większym stopniu. Na przykład naczyniakomięsak piersi jest powiązany z przewlekłym obrzękiem limfatycznym, radioterapią raka piersi i szczególnym rodzajem implantów piersi (które zostały obecnie wycofane z rynku). Międzybłoniak jest silnie związany z narażeniem na działanie azbestu.
Mięsaki prążkowanokomórkowe u dzieci są również związane z używaniem kokainy i marihuany przez rodziców. W tej chwili zidentyfikowano niewiele czynników ryzyka dla mięsaka Ewinga, chociaż wydaje się, że te nowotwory są częstsze u dzieci, które miały przepuklinę.
Diagnoza, badanie przesiewowe i klasyfikacja
Proces diagnostyczny w przypadku mięsaków może być podobny do raka i często rozpoczyna się skanami (takimi jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, skan kości czy PET) lub w przypadku mięsaków przewodu pokarmowego endoskopią. Podobnie potrzebna jest biopsja, aby określić rodzaj raka, a także jego stopień (agresywność raka). Pomocne mogą być również specjalne plamy.
Podobnie jak w przypadku raka, testy DNA (takie jak sekwencjonowanie nowej generacji) są często pomocne, ale w przypadku niektórych mięsaków pomocne może być również badanie RNA.
Badania genomowe w kierunku raka i mięsakaEkranizacja
W przeciwieństwie do raków, takich jak rak piersi, rak płuc i rak okrężnicy, ogólne testy przesiewowe nie są obecnie dostępne dla mięsaków.
Faza przedrakowa vs. brak fazy przedrakowej
W przypadku raka guzy można czasami wykryć, zanim staną się inwazyjne (zanim przejdą przez coś, co nazywa się błoną podstawną). Te nowotwory przedrakowe są nieinwazyjne i nazywane są rakiem in situ lub rakiem stopnia 0. Na przykład, gdy zostanie wykryty rak płuc w stadium 0, może być leczony, zanim będzie miał możliwość stać się inwazyjnym i potencjalnie rozprzestrzenionym. Natomiast po wykryciu mięsaka jest on uważany za inwazyjny.
Inscenizacja
Istnieją również różnice w metodach oceny zaawansowania ze względu na sposób, w jaki często rozprzestrzeniają się raki i mięsaki.
Ocena stopnia zaawansowania TNM w przypadku raka dotyczy rozmiaru guza (T), obecności lub braku komórek nowotworowych w węzłach chłonnych (N) oraz obecności lub braku przerzutów. Raki często rozprzestrzeniają się najpierw do węzłów chłonnych, ale to nie oznacza, że rak jest przerzutowy. W rzeczywistości nowotwory, takie jak rak piersi w stadium 2, mogą rozprzestrzenić się na węzły chłonne.
Mięsaki rozprzestrzeniają się zwykle drogą krwiobiegu i znacznie rzadziej przez układ limfatyczny. Z tego powodu rzadziej rozprzestrzeniają się do węzłów chłonnych, a kiedy się rozprzestrzeniają, częściej można je znaleźć w innym narządzie (takim jak płuca). W przypadku mięsaków w stadium zaawansowania często ważniejszy jest stopień zaawansowania guza (agresywność komórek rakowych).
Stopniowanie TNM raka płucStopień guza
Zachowanie, leczenie i rokowanie w przypadku mięsaków są silnie powiązane z ich stopniem złośliwości.
Zachowanie
Raki i mięsaki mogą zachowywać się inaczej w zależności od tego, jak rosną i rozprzestrzeniają się. Raki mają tendencję do rozrastania się i atakowania pobliskich struktur, i faktycznie, wyprowadzenie słowa rak od słowa „krab” odnosi się do tych palcowatych wypustek lub drzazg, które atakują inne struktury. W ten sposób nowotwory te mogą rozprzestrzeniać się lokalnie przez układ limfatyczny, krwioobieg, aw przypadku raka płuc - przez drogi oddechowe (przerzuty tlenowe).
Mięsaki często rosną jako bardziej kuliste, odpychając struktury (takie jak nerwy i naczynia krwionośne) z drogi, zamiast je atakować. Rozprzestrzeniają się głównie w krwiobiegu, a najczęstszym miejscem przerzutów są płuca.
Możliwości leczenia
Ogólnie rzecz biorąc, mięsaki mogą być trudniejsze do leczenia, zarówno ze względu na mniej dostępnych opcji, jak i ze względu na fakt, że operacja (taka jak amputacja u dzieci) może być bardzo oszpecająca. Dostępne są jednak nowsze metody leczenia, takie jak terapie celowane i operacje oszczędzające kończyny.
Operacja
Chirurgia jest często leczeniem z wyboru w przypadku mięsaków, jak również raka we wczesnym stadium. Nowsze techniki oszczędzające kończyny zostały opracowane dla dzieci z mięsakami, a zastosowanie terapii celowanych (patrz poniżej) w niektórych przypadkach zmniejszyło rozmiar mięsaka przed operacją, dzięki czemu możliwy jest znacznie mniej rozległy zabieg.
Radioterapia
Radioterapia jest powszechnie stosowana zarówno w przypadku mięsaków, jak i raków.
Chemoterapia
Wiele mięsaków słabiej reaguje na chemioterapię niż raki, ale jest to zróżnicowane, na przykład mięsak prążkowanokomórkowy u dzieci zwykle dobrze reaguje na chemioterapię.
Terapia celowana
Terapie celowane lub terapie ukierunkowane na określone nieprawidłowości w rozwoju komórek rakowych spowodowały znaczącą różnicę w leczeniu raka, takiego jak niektóre raki piersi i niedrobnokomórkowe raki płuc. Leki te mają również znaczenie w leczeniu niektórych mięsaków. W 2018 roku lek Vitrakvi (larotrektynib) został zatwierdzony do leczenia nowotworów, niezależnie od ich rodzaju, w których występuje gen fuzyjny NTRK. Obejmuje to około 1% guzów litych (takich jak rak okrężnicy, rak płuc i rak piersi), ale do 60% niektórych mięsaków, takich jak włókniakomięsak niemowlęcy.
Jako leczenie, które może być ukierunkowane zarówno na mięsaki, jak i na raki, Vitrakvi jest przykładem medycyny precyzyjnej i tego, jak zmienia się leczenie raka, tak że koncentruje się na nieprawidłowościach genetycznych w komórkach rakowych, a nie na typie komórek lub tkance pochodzenia.
Immunoterapia
Leki immunoterapeutyczne, takie jak inhibitory punktów kontrolnych, zmieniły paradygmat w leczeniu niektórych nowotworów, prowadząc czasami do drastycznej poprawy nawet w przypadku bardzo zaawansowanych raków z przerzutami. Na szczęście terapie te są obecnie badane pod kątem zastosowania również w przypadku mięsaków przerzutowych, zwłaszcza niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego, myxofibrosarcoma, leiomyosarcoma i angiosarcoma.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku mięsaków i raków jest silnie uzależnione od konkretnego typu raka, agresywności guza, wieku w chwili rozpoznania oraz stadium, w jakim są rozpoznawane. W przypadku mięsaków tkanek miękkich 5-letni wskaźnik przeżycia w przypadku guzów zlokalizowanych wynosi 81%, natomiast w przypadku guzów przerzutowych spada do 16%.
Podsumowanie różnic
| Mięsaki a raki | ||
|---|---|---|
| Rodzaj raka | Mięsaki | Raki |
| Rodzaj komórki pochodzenia | Komórki mezenchymalne | Komórki nabłonkowe |
| Rodzaje tkanek | Tkanka łączna | Większość narządów |
| Podtypy | Ponad 50 | 4 |
| Powszeche typy | Dzieci: mięsak rhadomyosarcoma, guz Ewinga Dorośli: liposarcoma, leiomyosarcoma, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy, GOST | Rak płuc, rak piersi, rak okrężnicy, rak prostaty |
| Mikroskopijny wygląd | Cele układane indywidualnie | Komórki ułożone w grupy |
| Testy genomowe | Testy DNA i RNA | Testy DNA |
| Inscenizacja | Najważniejsza jest wielkość i stopień guza | Najważniejszy jest rozmiar i zajęcie węzłów chłonnych |
| Zachowanie | Rośnie jak kula, często szybko Odsuwa pobliskie konstrukcje na bok | Rośnie za pomocą projekcji przypominających palce, często wolniej Atakuje pobliskie struktury, takie jak nerwy i naczynia krwionośne |
| Unaczynienie | Więcej | Mniej |
| Przyczyny / czynniki ryzyka | Często nieznane Promieniowanie medyczne, zespoły genetyczne, niektóre narażenia | Czynniki stylu życia: palenie, dieta, ćwiczenia Promieniowanie, narażenia środowiskowe Genetyka Więcej |
| Faza przedrakowa | Nie | tak |
| Rozprzestrzenianie się (przerzuty) | Rozprzestrzenia się poprzez krwioobieg, najczęściej płuca | Przenosi się przez układ limfatyczny i krwioobieg |
| Rokowanie / przeżycie | Zależy od wielu czynników | Zależy od wielu czynników |
Słowo od Verywell
Między mięsakami i rakami występuje wiele istotnych różnic, w tym leczenie. To powiedziawszy, gdy nasze zrozumienie raka poprawia się, a leczenie koncentruje się na leczeniu leżących u podstaw anomalii genetycznych w komórkach rakowych, rozróżnienie między dwiema kategoriami typów raka może stać się mniej ważne.