Zawartość
Twardzina skóry jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą łączną, która powoduje zmiany w skórze, naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych z powodu nadmiernej produkcji kolagenu. Chociaż objawy twardziny różnią się w zależności od osoby, najbardziej widocznym objawem tej choroby jest stwardnienie i napięcie skóry. Może to również dotyczyć narządów, takich jak płuca, nerki, serce i przewód pokarmowy. Nie ma lekarstwa, ale połączenie strategii samoopieki i leków może pomóc złagodzić objawy i zapobiec powikłaniom.Objawy twardziny skóry
Istnieją dwa główne rodzaje twardziny skóry. Twardzina zlokalizowana ogranicza się do stwardnienia skóry, podczas gdy twardzina układowa obejmuje naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, oprócz skóry. Ten artykuł skupi się głównie na twardzinie układowej (znanej również jako twardzina skóry).
Spojrzenie na różne typy twardziny (twardziny układowej)Miejscowa twardzina skóry
Twardzina zlokalizowana dotyczy głównie skóry i występuje głównie u dzieci.
Objawy mogą obejmować:
- Morphea: Odbarwione, twarde blaszki na tułowiu, rękach i nogach
- Twardzina liniowa: Pasma zgrubiałej i nieprawidłowo zabarwionej skóry, które często atakują ręce, nogi i czoło
Twardzina układowa
Stwardnienie układowe dzieli się na dwa podtypy: ograniczone skórne i rozlane skórne.
Ograniczone stwardnienie układowe skóry
W ograniczonej postaci twardziny układowej skóry, zgrubienie / napięcie skóry jest zwykle ograniczone do określonych obszarów ciała, głównie dłoni i twarzy. Podtyp ograniczonej skórnej postaci twardziny układowej zwanejZespół CRESTopiera się na charakterystycznych objawach, które nadają jej nazwę.
Objawy zespołu CREST:
- doalcinosis cutis: złogi wapnia pod skórą
- RZjawisko aynauda: kiedy palce u rąk i nóg zmieniają kolor na biały lub niebieskawy w odpowiedzi na zimno lub stres
- Nieprawidłowy ruchmisophagus, rurka łącząca usta z żołądkiem
- Sclerodactyly: gruba, napięta i błyszcząca skóra na palcach rąk i nóg, która jest wynikiem nadprodukcji kolagenu
- Telangiektazje: Rozszerzone naczynia krwionośne, które powodują małe, czerwone plamki na dłoniach i twarzy
Rozlane skórne twardziny układowe
Rozlane skórne twardziny układowe powodują bardziej rozległe zgrubienie i napięcie skóry, często obejmujące tułów i sięgające poza dłonie do nadgarstków. Często atakowane są również narządy wewnętrzne, takie jak płuca, nerki, serce oraz układ pokarmowy i mięśniowo-szkieletowy.
Na przykład bóle stawów i mięśni są powszechne we wczesnych stadiach twardziny, podobnie jak obrzęk dłoni.
Gdy twardzina skóry atakuje nerki, jest to rzadkie, ale ciężkie powikłanie, tzw twardzina skóry przełom nerkowymoże się rozwinąć. W tym stanie osoba rozwija złośliwe wysokie ciśnienie krwi wraz z niewydolnością nerek.
Podobnie problemy z sercem związane z twardziną skóry mogą objawiać się nieprawidłowym rytmem serca lub zastoinową niewydolnością serca.
Powikłania płucne - śródmiąższowa choroba płuc (bliznowacenie tkanki płucnej) i tętnicze nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych) - to główne przyczyny zgonów w przebiegu twardziny układowej.
Przyczyny
Twardzina skóry jest wynikiem nieprawidłowości w trzech różnych układach lub tkankach organizmu:
- Układ odpornościowy
- Małe naczynia krwionośne
- Tkanki łączne
Co powoduje te nieprawidłowości, pozostaje w dużej mierze nieznane. Eksperci podejrzewają jednak, że prawdopodobnie przyczyną rozwoju twardziny układowej jest połączenie genetyki i narażenia na czynniki środowiskowe. Oceniane narażenia środowiskowe obejmują określone toksyny (np. Polichlorek winylu, benzen i krzemionkę) oraz zakażenie wirusem lub pasożytem.
Kobiety w wieku od 30 do 50 lat stanowią 75% przypadków twardziny układowej, ale mogą również rozwinąć się mężczyźni i dzieci w każdym wieku. Stan ten zwykle rozwija się w wieku od 25 do 55 lat.
Diagnoza
Żaden pojedynczy test nie służy jako ostateczna diagnoza twardziny skóry. Raczej do zdiagnozowania tej choroby wykorzystuje się kombinację ustaleń z historii medycznej, badania fizykalnego i różnych badań.
Historia i badanie fizyczne
Podczas wizyty u lekarza może ujawnić się wiele objawów twardziny skóry. Na przykład, pacjent może zauważyć zmianę w fizycznym wyglądzie twarzy w wyniku stwardnienia i napięcia skóry. Ich dłonie mogą również wyglądać na opuchnięte, mogą występować otarcia (oznaki zrywania skóry) i strupy obecne w wyniku swędzenia spowodowanego stanem zapalnym występującym pod skórą.
Ponadto u pacjenta z twardziną układową lekarz może zauważyć sztywność stawów, rozszerzone naczynia krwionośne na twarzy i dłoniach (teleangiektazje) oraz złogi wapnia na palcach lub wzdłuż niektórych ścięgien.
Zjawisko Raynauda jest jednym z najwcześniejszych objawów choroby w twardzinie układowej. Pamiętaj jednak, że oprócz twardziny skóry istnieją inne przyczyny, które należy wziąć pod uwagę. Zjawisko Raynauda może również istnieć samodzielnie, co oznacza, że nie jest z nim związane każdy podstawowy proces chorobowy.
Można również zgłaszać dolegliwości związane z trawieniem - refluks żołądkowy i problemy z połykaniem - podobnie jak zmiany koloru (czerwony, niebieski i biały) w palcach, a czasem także w palcach, zwłaszcza gdy są narażone na zimno (zjawisko Raynauda).
Na koniec, jeśli Twój lekarz podejrzewa potencjalną diagnozę twardziny skóry, skieruje Cię do osoby specjalizującej się w diagnostyce i leczeniu chorób tkanki łącznej, zwanej reumatologiem.
Badania krwi
Różne badania krwi mogą pomóc w rozpoznaniu twardziny skóry.
Zdecydowana większość osób z twardziną skóry ma dodatni wynik na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Ponadto przeciwciało przeciw topoizomerazie I (anty-Scl-70) jest związane z rozlaną skórną twardziną układową; przeciwciało antycentromerowe (ACA) jest związane z ograniczoną skórną twardziną układową.
Ponieważ twardzina skóry może wpływać na czynność nerek, lekarz może również zlecić badania moczu i badanie krwi zwane podstawowym panelem metabolicznym (BMP.
Obrazowanie i inne testy
Obrazowanie i inne testy służą do oceny zajęcia narządów wewnętrznych w twardzinie skóry:
Przykłady takich testów obejmują:
- Biopsja skóry
- Rentgen klatki piersiowej
- Skan tomografii komputerowej (CT)
- Testy czynnościowe płuc (PFT)
- Manometria przełyku i / lub endoskopia górna
- Echokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
Leczenie
Nie ma lekarstwa na twardzinę skóry. Innymi słowy, nie ma leku, który mógłby powstrzymać lub odwrócić stwardnienie i zgrubienie skóry. Jednak dzięki kombinacji strategii samoopieki i leków można leczyć wiele objawów twardziny skóry, a niektórym powikłaniom można zapobiec.
Oto kilka przykładów leczenia różnych objawów / powikłań w twardzinie skóry.
Fenomen Raynauda
Utrzymywanie ciepła całego ciała (nie tylko dłoni i stóp) poprzez noszenie czapki i wielu warstw jest ważne w radzeniu sobie z tym objawem.
Można również stosować leki, takie jak blokery kanału wapniowego lub inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5).
Problemy trawienne
Oprócz zmian w stylu życia i diecie pomocne mogą być leki kontrolujące refluks żołądkowy, takie jak inhibitor pompy protonowej Prilosec (omeprazol).
W przypadku problemów z połykaniem związanych z twardziną skóry, lek Reglan (metoklopramid) może przynieść ulgę.
Jakie są skutki uboczne inhibitorów pompy protonowej?Choroba nerek
Lek zwany inhibitorem enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) jest stosowany w leczeniu chorób nerek związanych z twardziną skóry.
Choroba płuc
Leki Cytoxan (cyklofosfamid) lub CellCept (mykofenolan mofetylu) są stosowane w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc, która jest jednym z dwóch powikłań płucnych związanych z twardziną skóry.
Pacjentom z objawowym tętniczym nadciśnieniem płucnym (drugim powikłaniem płucnym twardziny skóry) można podawać różne leki, w tym:
- Antagoniści receptora endoteliny: np. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) lub Ventavis (iloprost)
- Prostanoidy i analogi prostacykliny: np. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) lub Ventavis (iloprost)
Problemy z mięśniami i stawami
Ból mięśni i stawów spowodowany twardziną można leczyć za pomocą połączenia terapii fizycznej i zajęciowej oraz leków, takich jak niesteroidowy lek przeciwzapalny (NLPZ).
Korona
Oprócz osłabiających objawów fizycznych, osoby ze sklerodermą często zgłaszają problemy ze snem i intymnością, a także problemy emocjonalne, takie jak depresja i niepokój związany z obrazem ciała.
Istnieją również wyzwania społeczne; większość ludzi w populacji ogólnej ma bardzo małą (jeśli w ogóle) wiedzę na temat twardziny skóry. Ten brak wiedzy może prowadzić do stygmatyzacji i / lub związanej z tym izolacji.
Problemy finansowe, w tym wysokie rachunki za leczenie i ograniczone możliwości zatrudnienia, to dodatkowe wyzwania, przed którymi staje wiele osób z twardziną skóry.
Być może jest więc rzeczą oczywistą, że życie z przewlekłą, złożoną chorobą, taką jak twardzina skóry, ma ogromne znaczenie. Dzięki wsparciu i codziennemu podejściu możesz poprawić jakość swojego życia i złagodzić wiele z tych stresów.
W celu uzyskania wsparcia Fundacja Scleroderma zapewnia dane kontaktowe osób i grup w całych Stanach Zjednoczonych, z którymi można odpowiednio porozmawiać lub spotkać się. Poznanie innych, którzy doświadczają tych samych zmagań, może być niezwykle pocieszające i pomocne.
Warto też pracować z terapeutą, a konkretnie z kimś, kto ma doświadczenie w pomaganiu osobom z przewlekłymi chorobami.
Wreszcie, aby zoptymalizować codzienne funkcjonowanie i dobre samopoczucie, ważne jest, aby przyjąć nawyki dotyczące zdrowego stylu życia.
Oto kilka przykładów takich nawyków:
- Spożywanie zbilansowanych, pożywnych posiłków
- Dobrze radzić sobie ze stresem (możesz rozważyć włączenie do swojej codziennej rutyny terapii umysłu i ciała, takich jak medytacja uważności)
- Unikanie palenia
Słowo od Verywell
Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich cierpi na twardzinę skóry, zwróć się o pomoc do zespołu specjalistów, który ma doświadczenie w leczeniu tej niecodziennej choroby i jej różnych objawów. Chociaż twardzina skóry jest chorobą, która stwarza wyjątkowe wyzwania, istnieją terapie i strategie, które pomogą Ci sobie z nią poradzić i dobrze żyć.