Zawartość
- Tętnicze nadciśnienie płucne
- Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewego serca
- Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą płuc
- Nadciśnienie płucne spowodowane zakrzepami krwi w płucach
- Nadciśnienie płucne spowodowane różnymi przyczynami
- Diagnozowanie nadciśnienia płucnego i identyfikacja jego rodzaju
- Terapie nadciśnienia płucnego
Pomocne jest zrozumienie kilku podstawowych rzeczy dotyczących układu krążenia, aby zobaczyć, jak może wystąpić nadciśnienie płucne. Lewa strona serca, czyli większa strona, pompuje krew bogatą w tlen do reszty ciała. Po pobraniu tlenu przez inne tkanki i narządy ciała, uboga w tlen krew powraca do prawej części serca. Następnie prawa strona serca pompuje tę krew z powrotem do płuc, aby pobrać więcej tlenu.
Nadciśnienie płucne występuje, gdy ciśnienie wymagane do przenoszenia krwi przez płuca w celu pobrania większej ilości tlenu przekracza 25 milimetrów słupa rtęci (mmHg).
Istnieje wiele różnych przyczyn takiego stanu rzeczy. W rezultacie nadciśnienie płucne zostało podzielone na pięć typów przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Dowiedz się, co je wyróżnia.
Tętnicze nadciśnienie płucne
Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) można również nazwać pierwotnym nadciśnieniem płucnym. To jest grupa 1 WHO.
Tętnicze nadciśnienie płucne występuje z powodu zmniejszenia średnicy tętnic płucnych. To zwężenie może być wynikiem sztywności, twardości lub zgrubienia ściany tętnicy. Rezultatem jest wzrost ciśnienia wymaganego do pompowania krwi przez te zwężone naczynia krwionośne. Z biegiem czasu wewnątrz tych naczyń krwionośnych rozwijają się zmiany chorobowe, które dodatkowo hamują przepływ krwi.
Ten typ nadciśnienia płucnego występuje częściej u kobiet w wieku 30-60 lat.
Istnieje wiele podtypów WWA, które obejmują:
Idiopatyczny PAH
To jest WWA, która pojawia się przy braku możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
Dziedziczna PAH
Nadciśnienie płucne może być dziedziczone. Ten rodzinny typ PAH jest zwykle związany z mutacjami w genie BMPR2, chociaż implikowano również inne geny. Około 15-20% osób z PAH odziedziczyło go.
PAH wywoływany anoreksją
Ten typ nadciśnienia płucnego jest związany ze stosowaniem tabletek odchudzających, w szczególności deksfenfluraminy (Redux) i fenfluraminy (Pondimin). Te środki zmniejszające apetyt zostały usunięte z rynku. Inna pigułka dietetyczna stosowana w Europie, benfluoreks, również została powiązana z WWA, podobnie jak amfetamina i dazatynib.
Inne choroby związane z PAH
Z rozwojem tego typu nadciśnienia płucnego wiąże się kilka chorób, w tym:
- Choroby tkanki łącznej (twardzina skóry, toczeń itp.)
- HIV / AIDS
- Choroba wątroby
- Wrodzona wada serca
- Choroby szpiku kostnego lub krwi
- Robaki pasożytnicze
Obecnie nie ma lekarstwa na tętnicze nadciśnienie płucne. Leki, takie jak prostaglandyny (sól sodowa epoprostenolu), mogą wydłużyć i poprawić jakość życia osób z PAH.
Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewego serca
Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewego serca może być również określane jako wtórne nadciśnienie płucne lub płucne nadciśnienie żylne (PVH). To jest grupa 2. WHO. Jest to najczęstszy rodzaj nadciśnienia płucnego.
Ten typ nadciśnienia płucnego ma zupełnie inną patologię, niż w przypadku PAH. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewego serca występuje, gdy lewa strona serca jest zbyt słaba, aby odpowiednio pompować, a układ krwionośny tworzy rezerwę. Ta kopia zapasowa powoduje następnie wzrost ciśnienia w płucach. Uważa się, że po pewnym czasie prowadzi to do zmiany układu naczyniowego (naczyń krwionośnych) dostarczających krew do płuc.
Zwykle ma to miejsce, gdy lewostronna niewydolność serca przechodzi w zaawansowany etap choroby. Osoby, u których rozwinie się PVH, mogą doświadczać ogólnoustrojowego wysokiego ciśnienia krwi przez wiele lat.
Chociaż ten typ nadciśnienia płucnego jest najczęstszym typem, jego podstawowa patologia jest słabo poznana i dlatego leczenie jest zwykle zarezerwowane dla leczenia lewostronnej niewydolności serca za pomocą leków, takich jak diuretyki lub leki obniżające ogólnoustrojowe ciśnienie krwi, takie jak inhibitory ACE lub beta blokery. Istnieje pewien argument, że bardziej ukierunkowane terapie, takie jak lek sildenafil, mogą być korzystne w leczeniu PVH.
Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą płuc
Choroby, które atakują płuca, mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego. To jest grupa 3. Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Najczęstszą chorobą płuc prowadzącą do nadciśnienia płucnego jest przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Jednak może to być również spowodowane bezdechem sennym, rozedmą płuc, śródmiąższową chorobą płuc, zwłóknieniem płuc lub nawet przebywaniem na bardzo dużych wysokościach przez dłuższy czas.
Osoby z tej grupy doświadczają niskiego poziomu tlenu przez dłuższy czas, co prowadzi do zmiany układu naczyniowego dostarczającego krew do płuc (prawdopodobnie do naczyń włosowatych i tętnic). Uważa się, że w szczególności tętnice mają tendencję do zwężania się lub zacieśniania w celu ograniczenia przepływu krwi do obszarów płuc, które mają najwięcej tlenu. To zwężenie zwiększa ogólne ciśnienie krwi wymagane do pompowania krwi przez płuca.
Podobnie jak PVH, ten typ nadciśnienia płucnego jest często leczony poprzez leczenie podstawowej choroby płuc i niedotlenienia.
Nadciśnienie płucne spowodowane zakrzepami krwi w płucach
Grupa 4 WHO składa się z osób, u których występuje nadciśnienie płucne w wyniku przewlekłych zakrzepów krwi (zatorowości płucnej) w płucach. Nazywa się to również zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH). Jest to jedyny rodzaj nadciśnienia płucnego, który ma potencjał do wyleczenia bez przeszczepu serca i płuc.
U osób z tego typu nadciśnieniem płucnym skrzepy krwi w płucach po pewnym czasie zamieniają się w tkankę bliznowatą w naczyniach krwionośnych, zwężając średnicę tych naczyń i blokując lub zmniejszając dopływ krwi do płuc. Możliwe też, że podobnie jak w PAH następuje przebudowa małych naczyń krwionośnych dostarczających krew do płuc.
Większość osób, u których wystąpiły zatorowości płucne, reaguje na leki rozrzedzające krew, ale u około 0,5-5% może rozwinąć się CTEPH. Osoby, u których występują zaburzenia krzepnięcia, mogą być narażone na zwiększone ryzyko.
Niektórzy pacjenci z CTEPH mogą być kandydatami do filtra IVF. Ten mały filtr z siatki drucianej umieszcza się w żyle głównej dolnej i zapobiega przedostawaniu się nowych skrzepów krwi do płuc. W niektórych przypadkach zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne można leczyć chirurgicznie. Ta operacja nazywa się tromboendarterektomią.
Tromboendarterektomia to operacja wysokiego ryzyka wykonywana tylko w niektórych specjalistycznych szpitalach w całych Stanach Zjednoczonych przez specjalnie wykwalifikowanych lekarzy. Podczas tromboendarterektomii pacjent zostaje umieszczony na maszynie do serca i płuc, która krąży w krwi, omijając serce i płuca. W klatce piersiowej wykonuje się nacięcie, aby chirurg mógł uzyskać dostęp do serca i płuc.
W pewnym momencie zabiegu twoje ciało zostanie znacznie schłodzone, a aparat serca i płuc zostanie zatrzymany na pewien czas, aby lekarz mógł wyobrazić sobie i usunąć skrzepy z tętnic płucnych. Stopniowe chłodzenie krwi do 65 F pomaga zapobiegać uszkodzeniom narządów, gdy serce i płuca są wyłączone. Po usunięciu skrzepów następuje stopniowe ponowne ogrzanie. Zazwyczaj wkładane są rurki do klatki piersiowej, aby ułatwić odpływ płynu z płuc w okresie rekonwalescencji.
Po operacji prawdopodobnie będziesz musiał pozostać na oddziale intensywnej terapii (OIOM) z wentylatorem, aby pomóc ci oddychać przez dzień lub dwa. Możesz spędzić później kilka dni w szpitalu. Nawet po wypisaniu prawdopodobnie zajmie Ci kilka miesięcy, zanim poczujesz się lepiej i dłużej, zanim zaczniesz pełny poprawa.
Nadciśnienie płucne spowodowane różnymi przyczynami
Pozostała grupa, grupa 5 według WHO, jest w pewnym stopniu wypadkową dla każdego, kto ma nadciśnienie płucne i nie pasuje do pozostałych 4 grup. Często przyczyny nadciśnienia płucnego w tej grupie nie można zidentyfikować, ale czasami może to być związane z następującymi stanami:
- Sarkoidoza
- Anemia sierpowata
- Inne rodzaje anemii
- Usunięcie śledziony
- Niektóre zaburzenia metaboliczne
Diagnozowanie nadciśnienia płucnego i identyfikacja jego rodzaju
Ponieważ objawy nadciśnienia płucnego są niejasne i pokrywają się z wieloma innymi schorzeniami, u niektórych pacjentów z nadciśnieniem płucnym może minąć wiele lat, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza. Do postawienia właściwej diagnozy można zastosować wiele testów, w tym:
- Badania krwi w celu sprawdzenia poziomu tlenu, czynności nerek lub wątroby i nie tylko
- Prześwietlenia klatki piersiowej (które mogą wskazywać na powiększenie prawego serca)
- Badania serca, takie jak elektrokardiogram (EKG) lub echokardiogram
- Testy czynnościowe płuc
- Ćwiczenia na testy tolerancji
- Skan jądrowy w poszukiwaniu skrzepów krwi w płucach
Na podstawie wyników tych badań lub historii pacjenta w połączeniu z objawami, lekarz może podejrzewać nadciśnienie płucne. Standardowym testem do identyfikacji nadciśnienia płucnego jest procedura zwana cewnikowaniem prawego serca.
Cewnikowanie prawego serca jest drobnym zabiegiem chirurgicznym wykonywanym zwykle w szpitalu w ramach operacji tego samego dnia. Zostaniesz uspokojony, a cewnik zostanie wprowadzony do żyły na szyi lub w pachwinie. Cewnik jest wkręcany w serce i kiedy już tam jest, może faktycznie zmierzyć ciśnienie w sercu i płucach.
Wyniki cewnikowania prawego serca mogą być wykorzystane nie tylko do określenia, czy masz nadciśnienie płucne, ale wyniki w połączeniu z historią zdrowia mogą być również wykorzystane do określenia rodzaju nadciśnienia płucnego.
Terapie nadciśnienia płucnego
Nadciśnienie płucne dowolnego typu jest poważnym stanem, którego zwykle (z wyjątkiem niektórych pacjentów w grupie 4 WHO) nie można wyleczyć. Zabiegi koncentrują się na poprawie jakości życia, miejmy nadzieję, przedłużając je również.
Aby uzyskać najlepszą opiekę, ważne jest, aby znaleźć lekarza specjalizującego się w leczeniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym.
Rodzaj leczenia, na który zdecydujesz się wraz z lekarzem, zależy od wielu czynników, w tym typu nadciśnienia płucnego, które masz, a także wszelkich innych podstawowych schorzeń, które mogą przyczyniać się do choroby. Zapoznaj się z aktualnie dostępnymi opcjami w zależności od rodzaju PH.
Badania rozszerzające naczynia
U osób, u których zdiagnozowano już nadciśnienie płucne, badanie leku rozszerzającego naczynia może pomóc w monitorowaniu skuteczności leczenia. Badanie to polega na cewnikowaniu prawego serca z połączonym podawaniem leku rozluźniającego naczynia krwionośne płuc. Ten test może również określić, czy odniesiesz korzyści ze stosowania leku zwanego blokerem kanału wapniowego.
Tradycyjne leki
Niektóre leki, które nie są specjalnie stosowane w nadciśnieniu płucnym, mogą być korzystne w kontrolowaniu objawów. Należą do nich blokery kanału wapniowego zmniejszające ciśnienie krwi, digoksyna zwiększająca siłę serca lub diuretyki usuwające nadmiar płynów z organizmu.
Chociaż te leki mogą być stosowane we wszystkich typach, są one bardzo często stosowane w grupie WHO typu 2. Inne leki, które mogą być stosowane, obejmują leki rozrzedzające krew (często stosowane w grupie WHO typu 4) lub tlen (wszystkie typy).
Antagoniści receptora endoteliny
Jest to klasa leków, które są zwykle podawane doustnie. Antagoniści receptora endoteliny zapobiegają zwężeniu naczyń krwionośnych poprzez blokowanie receptorów endoteliny. Ta klasa leków obejmuje:
- Tracleer (bozentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Inhibitory fosfodiesterazy
Inhibitory fosfodiesterazy stymulują wytwarzanie przez płuca środków rozszerzających naczynia krwionośne (chemikalia powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych) i są również podawane doustnie. Leki z tej grupy leków obejmują:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Leki dożylne
Na nadciśnienie płucne dostępnych jest kilka leków dożylnych, które działają rozszerzająco na naczynia krwionośne płuc. Obejmują one:
- Flolan lub Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil), który można również podawać podskórnie lub wziewnie
Inhalatory
W celu złagodzenia duszności można zastosować leki wziewne, takie jak iloprost.
Przeszczep serca i płuc
W przypadku wyczerpania innych możliwości leczenia niektórzy pacjenci z nadciśnieniem płucnym mogą kwalifikować się do przeszczepu serca i płuc. Podczas gdy przeszczep serca i płuc może potencjalnie wyleczyć nadciśnienie płucne, jest to poważna procedura medyczna ze znacznym ryzykiem powikłań, w tym potencjalnego odrzucenia narządu dawcy.
Leczenie nadciśnienia płucnego